带你全面了解运动神经元病，不同发病类型的不同表现

带你全面了解运动神经元病，不同发病类型的不同表现

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运动神经元病是一组以运动神经元进行性变性为特征的神经系统疾病，主要影响大脑、脑干和脊髓中的运动神经元。这类疾病会导致肌肉逐渐萎缩和无力，最终可能影响到呼吸肌，导致呼吸困难。运动神经元病主要包括肌萎缩侧索硬化（ALS）、进行性肌萎缩（PMA）和进行性延髓麻痹（PBP）等多种类型。

运动神经元病主要有以下 7 种亚型：

肌萎缩侧索硬化（ALS）

这是最常见的类型，也被称为渐冻症。通常在中年后发病，男性多于女性。主要特征是同时出现上运动神经元和下运动神经元受损的症状，表现为进行性肌肉无力、萎缩、肌束颤动，以及腱反射亢进、病理反射阳性等。患者逐渐失去运动能力，最终可能因呼吸肌麻痹而死亡。

进行性肌萎缩（PMA）

发病年龄多在 20-50 岁，男性较多。病变主要累及脊髓前角细胞，导致下运动神经元受损。首发症状常为单手或双手小肌肉萎缩、无力，逐渐累及前臂、上臂及肩胛带肌群。受累肌肉萎缩明显，肌张力降低，可见肌束颤动，腱反射减弱，病理反射阴性。

进行性延髓麻痹（PBP）

多在 40 岁以后发病，起病较急。主要表现为进行性发音不清、声音嘶哑、吞咽困难、饮水呛咳、咀嚼无力等延髓麻痹症状，同时可伴有舌肌萎缩和肌束颤动。病情进展迅速，常因呼吸肌麻痹或肺部感染在 1-2 年内死亡。