肺纤维化：病因、症状、诊断与治疗全解析

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肺纤维化：病因、症状、诊断与治疗全解析

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来源

https://m.youlai.cn/baike/disease/dHYNkitPdA.html

肺纤维化是一种严重的肺部疾病，其特点是肺泡组织被损坏后，经过异常修复导致结构异常。这种疾病可由多种原因引起，包括感染、自身免疫疾病、环境因素等。本文将详细介绍肺纤维化的定义、分类、病因、症状、诊断、治疗、预后及预防措施，帮助读者全面了解这一疾病。

概述

肺纤维化是成纤维细胞增殖，大量细胞外基质聚集，并伴炎症损伤、组织结构破坏为特征的一大类肺疾病终末期改变，也就是正常的肺泡组织被损坏后，经过异常修复导致的结构异常。绝大部分肺纤维化病因不明，称为特发性间质性肺炎，是间质性肺病中的一大类。而特发性间质性肺炎中最常见的以肺纤维化病变为主要表现形式的疾病类型，为特发性肺纤维化，是一种能导致肺功能进行性丧失的间质性肺疾病。

基本信息

就诊科室：呼吸内科
是否医保：是
英文名称：pulmonary fibrosis
是否常见：是
是否遗传：否
并发疾病：肺动脉高压、肺气肿、阻塞性睡眠呼吸暂停综合征(OSAS)、静脉血栓栓塞症
治疗周期：终身治疗
临床症状：呼吸困难、胸闷
好发人群：40~50岁男性、有吸烟史者
常用药物：吡非尼酮、尼达尼布、N-乙酰半胱氨酸、糖皮质激素
常用检查：胸部X线、胸部HRCT、肺功能、血液化验、BALF/TBLB、外科肺活检

疾病分类

原发性肺纤维化：病因不明确，通常是直接由病原体感染而出现的一种症状，是肺纤维化种类里最危险的一类。
继发性肺纤维化：通常由慢性疾病(自身免疫疾病)所导致。
特发性肺纤维化：一种慢性、进行性、纤维化性间质性肺炎，组织学和(或)胸部高分辨率CT(HRCT)特征性表现为普通型间质性肺炎，病因不清。
肺间质纤维化：由间质性肺炎转换而成，是间质性肺炎的一个阶段。
间质性肺炎：肺间质组织发生炎症。

病因

肺纤维化的原因包括多种间质性肺疾病以及职业、家居环境因素、药物因素等。

主要病因
多种原因引起肺脏损伤时，间质会分泌胶原蛋白进行修补。如果过度修复，即成纤维细胞过度增殖和细胞外基质大量聚集，就会形成肺纤维化。
特发性肺纤维化与免疫炎症损伤有关。
职业或家居环境因素，吸入粉尘可导致过敏性肺炎，进而引发肺纤维化。
诱发因素
吸烟：吸烟暴露程度与发生肺纤维化密切相关，尤其是重度吸烟者，即吸烟大于20包/年者。
病毒感染：肺部病毒感染引起的炎症反应，可能导致肺纤维化，但仍存在争议。
胃食管反流：可能与肺纤维化病变有关。
衰老：肺纤维化与人体衰老有关。
其他：胸部有过细菌感染、基础肺功能差等，都可诱发或加重肺纤维化。

流行病学

特发性肺纤维化是临床最常见的一种肺间质疾病，其发病率呈现上升趋势。我国缺乏相应的流行病学资料，但是近年来临床实践中发现肺纤维化的病例呈明显的增多趋势。

好发人群

本病好发于40～50岁男性，有吸烟史患者略多。另外，特发性肺纤维化好发于老年人。

症状

肺纤维化严重时可影响人体呼吸功能，表现为干咳、进行性呼吸困难，且随着病情和肺部损伤的加重，呼吸功能不断恶化。

典型症状
呼吸困难是肺纤维化最常见症状。
轻度肺纤维化时，呼吸困难常在剧烈活动时出现，因此常常被忽视或误诊为其他疾病。
当肺纤维化进展时，在静息状态也发生呼吸困难。
严重的肺纤维化患者可出现静息性呼吸困难。
其他症状
干咳、乏力。
部分患者有杵状指和发绀。
全身不适和体重减轻等，但很少发热。

并发症

肺气肿：肺纤维化合并肺气肿的影像学特征是双肺上叶出现肺气肿，双肺下叶出现肺纤维化，稍微活动即可出现气促、胸闷、气短。
阻塞性睡眠呼吸暂停综合征(OSAS)：肺纤维化患者合并OSAS时，夜间睡眠时的血氧饱和度会显著降低，使肺动脉压力增高，影响患者的生存质量。主要症状有睡觉时打鼾，呼吸暂停等表现。
静脉血栓栓塞症：肺纤维化患者合并静脉血栓栓塞症的风险增加，接受肺移植的肺纤维化患者更易合并肺栓塞，患肢可出现红、肿、胀、痛。

就医

肺纤维化早发现、早治疗对预后比较好，如不及时治疗，可随时间推移而恶化。因此，如果有呼吸困难等症状，应积极去医院就医。

就医指征
既往肺纤维化患者呼吸困难加重或出现咳嗽、咳痰等症状时，及时就医。
慢性肺部疾病患者出现呼吸困难加重时，需及时就医。
就诊科室
肺纤维化一般去呼吸内科就诊。
医生询问病情
因为什么来就诊的？
目前都有什么症状？(如呼吸困难、咳嗽、咳痰等)
既往是否确诊过肺纤维化或者是否有其他慢性肺部疾病病史？
是否有风湿类疾病病史？
既往有无其他的病史？
需要做的检查
胸部X线：通常显示双肺外带、胸膜下和基底部分布明显的网状或网结节模糊影，伴有蜂窝样变和下叶肺容积减低。
胸部高分辨率CT：诊断普通型间质性肺炎的准确性大于90% ，因此高分辨率CT已成为诊断肺纤维化的重要方法，可以替代外科肺活检，而且典型普通型间质性肺炎表现为：
病变呈网格改变、蜂窝改变伴或不伴牵拉支气管扩张。
病变以胸膜下、基底部分布为主。
肺功能：主要表现为限制性通气功能障碍、弥散量降低伴低氧血症或Ⅰ型呼吸衰竭，早期静息肺功能可以正常或接近正常，但运动肺功能表现P(A-a)O2增加和氧分压降低。
血液化验：血液乳酸脱氢酶、血沉、抗核抗体和类风湿因子可以轻度增高，但没有特异性。
外科肺活检：对于HRCT(高分辨CT)呈不典型普通型间质性肺炎改变、诊断不清楚、没有手术禁忌症的患者，应该考虑外科肺活检。
诊断标准
除外已知病因所致的间质性肺疾病，如职业接触、室内外环境暴露、结缔组织病和药物性肺损害等。
未行外科肺活检的患者，胸部高分辨CT表现为普通型间质性肺炎。
行外科肺活检的患者，结合高分辨CT和外科肺活检符合特定的类型。
鉴别诊断
肺炎：某些特殊病原体感染，可导致肺部出现间质性改变，但是肺炎患者往往伴有发热及炎症指标的升高，或通过相关检测找到明确病原体。
慢性阻塞性肺疾病：多见于大量吸烟者，主要表现为慢性咳嗽、咳痰、进行加重呼吸困难。胸部影像学可见于肺气肿表现，肺功能主要为阻塞性通气功能障碍，易与肺纤维化鉴别。
肺癌：肺纤维化会出现干咳，呼吸不畅等问题的，肺癌的话会出现咳嗽、呕吐、胸口疼痛、咳血的情况，通过临床表现可鉴别。

治疗

肺移植是本病唯一有效治疗方法，药物治疗可辅助用于改善症状，也可以进行氧疗、机械通气等治疗。因此，需要建立与医生的良好合作关系，对疾病进行检测与评估，并视病情变化调整治疗措施，帮助患者减轻痛苦，提高生活质量。

治疗周期
肺纤维化目前尚不能治愈，为终身疾病，需要终身治疗。
药物治疗
吡非尼酮：经吡非尼酮连续服药治疗52周后，能够减缓患者的肺功能指标，如用力肺活量和一氧化碳弥散量的下降，延长无进展生存期，同时降低死亡风险。
尼达尼布：一种多靶点酪氨酸激酶抑制剂，可以阻断成纤维细胞增殖、迁移和转化，从而抑制肺纤维化的发生。适用于特发性肺纤维化，或系统性硬化相关性间质性肺炎(疾病进展期)所致的肺纤维化。患者主要不良反应为腹泻、恶心、肝药酶升高等，中度或重度肝损伤患者禁用。
N-乙酰半胱氨酸：具有抗氧化作用、化痰作用，也为临床常用的药物。
糖皮质激素：常用药物有泼尼松、甲泼尼龙，治疗期间应注意激素的副作用，减量时应在数周到数月内缓慢减量，同时密切随访，防止疾病复发。
手术治疗
肺移植：是各种终末期肺疾病的主要治疗手段之一，可以改善肺纤维化患者的生活质量，延长生存期，5年生存率为50%~56%。但存在手术技术要求高，移植后生存率不确定，费用昂贵等因素，推荐有条件、符合肺移植适应症的肺纤维化患者纳入等待名单，进行移植前评估。
其他治疗
氧疗：患者通常需要适当浓度吸氧，以维持经皮血氧饱和度在90%以上。当活动时耗氧量增加，患者常常会出现低氧血症，建议患者自行监测血氧饱和度。
机械通气：目前认为有创机械通气并不能使肺纤维化急性加重的患者受益，但是无创正压通气对部分肺纤维化患者有益。
肺康复治疗：肺康复的治疗方法包括被动活动、主动活动和肌力锻炼。
治疗原发病：比如长期接触粉尘、结缔组织疾病导致的肺部受累，需要脱离粉尘环境，积极治疗结缔组织疾病等原发病，防止病情严重。