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Lambert-Eaton肌无力综合征

创作时间:

作者:

@小白创作中心

Lambert-Eaton肌无力综合征

引用

来源

https://m.youlai.cn/baike/mdisease/app/8C8ods3MV9.html

Lambert-Eaton肌无力综合征（LES）是一种罕见的自身免疫性神经-肌肉接头功能障碍性疾病，主要表现为肌肉无力和自主神经功能障碍。该病可由小细胞肺癌等肿瘤或甲状腺功能亢进等自身免疫性疾病引发，治疗以对症支持和免疫调节为主。

基本信息

就诊科室：神经内科
是否医保：是
英文名称：Lambert-Eaton syndrome, LES
疾病别称：Lambert-Eaton综合征、肌无力综合征
是否常见：否
是否遗传：否
并发疾病：小细胞肺癌、甲状腺功能亢进、系统性红斑狼疮
治疗周期：长期治疗
临床症状：肌肉无力、病态疲劳、感觉异常
好发人群：可发病于任何年龄，中年男性多见
常用药物：盐酸胍、强的松、硫唑嘌呤、丙种球蛋白
常用检查：肌电图检查、脑脊液穿刺检查、脑脊液抗体检查、血清抗体检查、血液肿瘤标志物检查

疾病分类

副肿瘤性

约占60%，大多数患者有吸烟史，约半数患者患有小细胞肺癌（癌性LEMS），也可伴发于淋巴瘤。此类患者的发病年龄多为40岁后，男性多见。

非肿瘤性

称为非癌性LEMS，任何年龄均可发病，常伴有特定器官的自身免疫疾病，如Hashimoto甲状腺炎、恶性贫血、白斑及青春期前卵巢衰竭。

病因

Lambert-Eaton肌无力综合征的病因为小细胞肺癌等肿瘤引发的免疫异常，或者甲状腺功能亢进、系统性红斑狼疮等免疫系统疾病导致的免疫异常，导致神经-肌肉接头功能异常，使得突触前膜遭受到免疫攻击，依赖性钙通道不能开放而引发肌无力。

肿瘤相关性Lambert-Eaton肌无力综合征

本应针对肿瘤细胞抗原的机体免疫应答，使得突触前膜神经末梢，尤其是电压依赖性钙通道受到攻击，破坏，当神经冲动达到神经末梢时，钙离子不能进入致使Ach囊泡释放Ach显著减少，导致神经肌肉接头传递功能障碍而发病。

非肿瘤相关性Lambert-Eaton肌无力综合征

常合并有其他自身免疫性疾病，如甲状腺功能亢进、系统性红斑狼疮等，其诱因尚不明确，但与白细胞抗原B8和DR3显著相关，血清中常可检测到器官特异性抗体。

流行病学

国外资料表明，约3%的小细胞肺癌患者会发生Lambert-Eaton肌无力综合征，美国的小细胞肺癌相关Lambert-Eaton肌无力综合征患病率粗略估计为5/100万。由于伴有肿瘤的Lambert-Eaton肌无力综合征占一半左右，因此整体Lambert-Eaton肌无力综合征的患病率大概为1/10万。但鉴于许多Lambert-Eaton肌无力综合征患者未被确诊，其真实患病率不甚确切。Lambert-Eaton肌无力综合征的多发年龄，与肿瘤相关者多在40岁以后；而非肿瘤相关者在20~40岁之间。

好发人群

本病可发病于任何年龄，与肿瘤相关者多在40岁以后，而非肿瘤相关者在20~40岁之间，中年男性多见。

症状

Lambert-Eaton肌无力综合征以大腿肌肉无力，走路步态蹒跚，呈鸭步步态为典型症状。可伴随抬臂不能、肌肉易疲劳、睑下垂、复视、咀嚼困难、口干、眼干、阳痿、体位性低血压等症状，可伴发小细胞肺癌等癌肿，或甲状腺功能亢进等免疫系统疾病。

典型症状

神经症状常早于肿瘤症状，潜伏期可长达5年。
临床表现以肌无力和易疲劳为主，但患肌的分布与重症肌无力不同，以四肢骨骼肌为主，下肢症状重于上肢，常合并膝、踝反射消失，下肢近端骨盆带和躯干肌症状尤为明显。
脑神经支配的肌群如眼外肌和咽喉肌等较少受累。
患肌短暂用力收缩后肌力反而增强，而持续收缩后又呈病态疲劳。但并非所有患者有此症状。检查时往往发现患者的客观肌力好过主诉情形。

伴随症状

感觉异常：部分患者伴有肌痛，有时诉感觉过敏，许多患者感觉口中有金属异味。
腱反射异常：静止状态下键反射减弱或消失，但重复肌肉收缩后可出现反射加强。
自主神经系统功能障碍：可伴有口干、眼干、阳痿以及体位性低血压。
瞳孔异常：瞳孔可扩大并且对光反应迟钝。

其他症状

大多数患者有口干，约半数患者有肌痛、阳痿、便秘、少汗，唾液和泪液减少等自主神经症状。

就医

出现大腿肌肉无力，走路蹒跚呈鸭步步态，伴随上臂无力等症状时，需及时到神经内科就诊，进行肌电图、血清抗体检测等检查，可明确诊断Lambert-Eaton肌无力综合征，需与重症肌无力等进行鉴别诊断。

就医指征

出现大腿肌肉无力，走路蹒跚呈鸭步步态，或上下楼梯困难，伴随上臂无力，抬臂不能，以及口干、眼干、阳痿、体位性低血压时，要及时就诊。

就诊科室

本病建议至神经内科就诊，也可请肿瘤科、免疫科综合会诊。

医生询问病情

肌无力感出现多久了？
是否确诊患有癌症？
是否患有系统性红斑狼疮？
是否有甲状腺功能亢进？
做过什么检查，结果如何？
进行过什么治疗，效果如何？

需要做的检查

肌电图检查：本病的主要诊断依据，通过使用高频(30-50Hz)重复电刺激和低频重复电刺激进行检查。
脑脊液穿刺检查：主要为对脑脊液的蛋白质含量、细胞数目等进行检查。
脑脊液抗体检查：可检查出P/Q型VGCCs抗体。
血清乙酰胆碱受体(AchR)抗体水平检查：一般不增高，但个别可合并眼睑下垂及AchR阳性。
血液肿瘤标志物检查：通过肿瘤标志物检查，对身体内可能存在的伴发癌症进行筛查。
全身B超、CT、MRI、PET-CT检查：对肿瘤原发病灶进行寻找，或可在肺、乳腺、胃等相关脏器发现伴发肿瘤。
病理检查：肌肉病理正常或见1型肌纤维减少，无特殊改变。
神经重复电刺激：有特异性反应，其结果与重症肌无力表现相反。低频(3Hz)刺激时波幅变化不大，高频(10Hz)刺激波幅增高2~20倍，波幅增高200%以上为阳性，是由于高频刺激使递质释放增加所致。

诊断标准

根据中年后起病、肢体肌无力、下肢重于上肢，适当活动后症状反见减轻，伴自主神经功能障碍如口干、眼干、体位性低血压等可做出临床诊断。肌电图的特征性表现(通过使用高频(30~50Hz)重复电刺激、病肌持续收缩15秒以及寒冷状态下动作电位波幅明显增高，增幅可达200%以上，而低频重复电刺激时电位波幅明显降低）和P/ Q型VGCCs抗体的检出可以确诊。

治疗

Lambert-Eaton肌无力综合征目前没有有效的治疗手段，主要针对症状治疗，以及采用免疫治疗，一般需长期治疗。

治疗周期

本病为长期治疗。

原发病治疗

针对原发癌肿，可视情况进行切除、放疗和化疗等。

药物治疗

3,4-二氨基吡啶或联用溴吡啶斯的明：3,4-二氨基吡啶为钾离子通道阻滞剂，可以增加突触神经递质的释放。85%以上的患者有效，其中半数以上有显效；溴吡啶斯的明单独应用并不能改善Lambert-Eaton肌无力综合征症状，但与3,4-二氨基吡啶联用后可增强疗效并减少3,4-二氨基吡啶剂量。
盐酸胍：抑制线粒体钙离子的摄取，增加细胞内钙离子浓度，从而增加神经肌肉接点乙酰胆碱的释放，与溴吡啶斯的明联用也可增强疗效并减少剂量。本药不良反应较大，可有骨髓抑制、慢性间质性肾炎、心律失常等，患者不易坚持服药，目前已较少应用。
免疫抑制剂：如果以上对症治疗效果欠佳，可考虑应用免疫抑制剂，强的松和硫唑嘌呤最为常用，可单独或联合应用。