格林-巴利综合征：一种罕见的急性免疫介导性疾病

格林-巴利综合征：一种罕见的急性免疫介导性疾病

格林-巴利综合征（GBS）是一种罕见的急性免疫介导性疾病，通常由前驱感染所引发。儿童的发病率为每10万人中0.38至2.53例，男女比例约为1.5:1。该病的临床特征包括肌肉无力、麻木感、刺痛感等，严重时可导致呼吸衰竭。早期诊断和免疫治疗对该病的预后至关重要。

黄小弟是一位原本健康的小朋友，近期因头痛、咳嗽及急性下肢无力来急诊就诊。起初，他的手脚无力症状较轻微，然而病情迅速恶化，最终导致他无法行走并出现呼吸困难，经紧急处置后送入加护病房。经诊断，确定为格林-巴利症候群（Guillain-Barré Syndrome, GBS）。在多科医师的积极治疗与复健下，他的病情得到了有效控制，并成功出院，现在定期回诊进行后续治疗与追踪。

格林-巴利症候群是一种急性免疫介导的神经疾病，通常由病毒或细菌感染引发。它的特徵是肌肉无力，常从下肢开始，並可能迅速擴展到上肢及呼吸肌肉，若不及時治療，可能導致呼吸衰竭。該病症需要迅速確診並啟動免疫治療（如免疫球蛋白療法或血漿置換），以減少免疫系統對神經的攻擊。黃小弟的情況在醫療團隊的共同努力下，得到了有效處理，顯示出及早治療對預後的重要性。

目前，黃小弟已經順利出院，並通過定期門診追蹤及復健療程，進一步促進神經功能的恢復。這不僅有助於改善肌肉力量，也能減少後遺症的風險。

讓我們一起來認識什麼是【格林-巴利症候群】?

疾病發生率與病因

格林-巴利症候群是一種罕見的急性免疫介導性疾病，通常由前驅感染所引發。此疾病雖然成人較常發病，但兒童的發病率也不容忽視，約為每10萬人中0.38至2.53例，且男女比例約為1.5:1。兒童的發病率較成人低，然而大多數兒童在發病前2～4週會有前驅感染的歷史，常見的感染包括上呼吸道感染、急性腸胃炎、病毒感染（如巨細胞病毒、EB病毒）及細菌感染（如曲狀桿菌）。非常少數情況下，GBS的發生也可能與疫苗接種、手術後、創傷及骨髓移植有關。

臨床特徵

格林-巴利症候群的臨床症狀通常在數日至4週內進展，表現為急性或亞急性的運動神經受損。以下是主要症狀：

1. 無力與麻木感：患者常自覺四肢無力，最初症狀通常出現於下肢，並在數小時至數天內蔓延至上肢。四肢肌肉無力可能從走路困難進展至完全癱瘓。
2. 刺痛感：80%的患者會有四肢或背部肌肉的刺痛感，然而感覺神經檢查通常未見異常。
3. 對稱性發病：症狀通常是兩側對稱性發生，且可伴隨深部肌腱反射減弱或消失。
4. 顏面神經受損：一部分的患者會影響到顏面神經，導致面部無力或表情異常。
5. 呼吸困難與呼吸衰竭：約10-20%的病人可能會影響到呼吸肌導致呼吸衰竭，需依賴機械呼吸器輔助。
6. 自主神經功能失調：約一半左右的病人會有自主神經失調，常見的症狀包括心律不整、高血壓或低血壓（姿勢性）、尿液滯留、麻痺性腸閉塞等。

大多數患者的症狀會在2至4週內達到最嚴重的程度，隨後進入恢復期，這一過程可能持續數週至數月。

檢查與診斷

1. 腦脊髓液檢查：GBS的典型腦脊髓液變化是脊髓液內蛋白質升高而白血球細胞數正常。
2. 電生理學檢查：約90%的病人會在發病後第一週內出現電生理學變化，表現為多發性局部神經傳導阻斷和傳導速度減慢。
3. 脊髓核磁共振（MRI）：兒童患者的脊髓MRI可顯示脊髓神經根增強影像，這可作為輔助性的診斷工具。

電生理學檢查

治療方法

格林-巴利症候群的治療主要包括支持性治療和免疫治療。治療目標是提供心肺支持並促進神經的恢復。

支持性治療

1. 呼吸支持：早期發現並處理呼吸衰竭至關重要，必要時可使用機械呼吸輔助以防止呼吸衰竭引起的永久性腦損傷。
2. 心血管支持：由於自主神經功能失調可能導致血壓波動和心律不整，需要密切監控心血管狀況，適時調整藥物治療。
3. 預防併發症：應注意防範深部靜脈血栓、肺炎、尿道感染等併發症。保持水分平衡，給予適當營養，並定期檢查病人病情。
4. 早期復健：對於長期臥床的病人，應早期啟動復健治療，以減少肌肉萎縮、關節攣縮及褥瘡的風險。

免疫治療

1. 血漿置換術（Plasmapheresis）：此治療在疾病初期進行（最好是在發病後兩週內），能有效去除血液中的免疫介質，促進患者恢復。
2. 免疫球蛋白治療（IVIG）：免疫球蛋白治療在臨床研究中顯示可縮短病程並減少神經功能障礙，並且對兒童患者較為友好，因其耐受性好且使用方便。

預後

格林-巴利症候群的預後通常較成人為好。大約85%-92%的兒童患者能夠完全恢復正常功能，只有少數患者會經歷復發。對於有持續性神經損傷的患者，應進行長期隨訪和復健。

結語

格林-巴利症候群雖為較罕見的疾病，但對患者的健康影響重大。及早診斷並提供適當的支持性和免疫治療，能顯著改善患者預後。病患及其家屬應積極配合醫療團隊，並保持良好的心理支持，對於疾病的康復具有積極作用。

參考資料：

1. Virginia Kagure Wachira, Cecília Menezes Farinasso, Roberta Borges Silva, Henry Maia Peixoto, Maria Regina Fernandes de Oliveira,Incidence of Guillain-Barré syndrome in the world between 1985 and 2020: A systematic review,Global Epidemiology,Volume 5,2023,100098,ISSN 2590-1133,

2. Zheng, Pei et al., Incidence of Guillain-Barré syndrome (GBS) in China: A national population-based study. The Lancet Regional Health – Western Pacific, Volume 18, 100302