中国成人暴发性心肌炎诊断和治疗指南

中国成人暴发性心肌炎诊断和治疗指南

暴发性心肌炎是一种以急性、迅速发展的病情为特点的特殊类型心肌炎，可导致严重血流动力学异常和高死亡率。2017年，中国提出的"以生命支持为依托的综合救治方案"显著降低了病死率至5%以下，并在国际上领先。本文基于中国多中心临床研究及实践经验，制定本指南以规范暴发性心肌炎的诊断和治疗，提高生存率及长期预后。

1. 背景与意义

暴发性心肌炎的严重性

暴发性心肌炎是一种特殊类型的心肌炎，以急性、迅速发展的病情为特点，通常导致严重血流动力学异常和高死亡率。

• 传统问题：过去由于对其认识不足，临床误诊、漏诊较为常见，病死率超过50%。
• 中国方案：2017年提出的“以生命支持为依托的综合救治方案”显著降低了病死率至5%以下，并在国际上领先。
• 指南目标：基于中国多中心临床研究及实践经验，制定本指南以规范暴发性心肌炎的诊断和治疗，提高生存率及长期预后。

2. 流行病学数据

• 发病率：全球暴发性心肌炎年发病率为0.922.32/10万人，中国每年约3万5万例患者。
• 死亡率：急性期死亡率曾高达45%55.6%，在采用中国方案后下降至3.7%8.1%。
• 长期预后：1年内不良事件发生率（如心原性死亡、心脏移植）为27.8%~39.4%。

3. 病因与发病机制

主要病因

• 感染性因素：如病毒（柯萨奇病毒、SARS-CoV-2）、细菌、真菌等。
• 非感染性因素：包括药物过敏（如青霉素）、免疫疾病（如红斑狼疮）、药物毒性（如抗肿瘤药物、附子中毒）等。

发病机制

• 炎症风暴：各种病因引起固有免疫过度激活，释放大量细胞因子，导致“炎症风暴”。
• 心肌损伤：炎症风暴直接导致心肌细胞坏死、心功能急剧下降，甚至心源性休克及多器官功能衰竭。

4. 临床表现与评估

临床症状

• 前驱症状：发热、乏力、肌痛、腹泻等，常被忽视。
• 心肌损伤表现：胸闷、心悸、呼吸困难；严重者出现恶性心律失常或心源性休克。
• 多器官受累表现：呼吸衰竭、肝肾功能衰竭、弥漫性血管内凝血（DIC）。

体征

• 生命体征：发热、低血压、心动过速或心动过缓。
• 心脏体征：心尖搏动减弱、第三心音奔马律、肺部啰音等。
• 其他体征：休克表现如皮肤苍白、湿冷，严重者出现意识障碍或昏迷。

实验室检查

• 心肌损伤标志物：hs-cTnI/T和BNP/NT-proBNP显著升高。
• 炎症因子：sST2显著升高，对暴发性心肌炎具有较高诊断敏感性。
• 血液常规：白细胞增多或减少，嗜酸性粒细胞升高提示特异性类型。

影像学与特殊检查

• 超声心动图：左心室射血分数急剧下降，心肌运动异常。
• 冠脉造影：用于排除急性心肌梗死。
• 心肌活检：暴发性心肌炎的金标准，可明确病因及病理类型。

5. 诊断与鉴别诊断

诊断标准

• 关键指标：急骤起病、严重血流动力学障碍、hs-cTnI/T和BNP显著升高，排除其他病因后诊断为暴发性心肌炎。
• 核心检查：心电图、超声心动图、冠脉造影及炎症因子检测。

鉴别诊断

• 急性心肌梗死：通过冠脉造影明确。
• 脓毒性心肌病：需结合感染证据及细胞因子分析。
• 普通急性心肌炎：症状较轻，无显著血流动力学障碍。
• 应激性心肌病：多见于女性，心理应激诱发，冠脉造影无狭窄。

6. 急性期救治与综合治疗

快速反应团队的建立

• 心内科团队：全面负责诊断和救治方案实施。
• 多学科支持：包括急诊重症医学科、影像病理科及心外科等。

治疗路径

• 早期识别与转诊：建立绿色通道，快速转运患者至有条件的救治中心。
• 综合救治方案：
• 生命支持：机械循环支持（如ECMO、IABP）。
• 免疫调节：使用免疫抑制剂控制炎症风暴。
• 药物治疗：正性肌力药物、抗病毒治疗等。

7. 预后与长期管理

随访与评估

• 出院后6个月内密切随访，重点关注心功能恢复、心律失常及复发情况。
• 根据患者预后风险，调整随访频率及治疗方案。

8. 中国方案的意义

• 创新性：首次提出“以生命支持为依托”的综合救治理念。
• 临床价值：显著提高存活率，并缩短治疗周期。
• 国际影响力：在全球暴发性心肌炎救治领域占据领先地位。