JAMA最新综述：间质性肺疾病

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JAMA最新综述：间质性肺疾病

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http://www.360doc.com/content/24/0526/06/5539969_1124331688.shtml

间质性肺疾病（ILD）是一组包含200多种不同病理类型的异质性疾病，它们共同的特征是在肺泡和肺间质中发生炎症和/或纤维化。这些病理过程导致肺组织的僵硬，进而影响正常的气体交换，引起进行性呼吸困难。随着病情的进展，许多患者最终可能发展为呼吸衰竭，这是一种生命威胁的状况。ILD的诊断和治疗具有挑战性，因为早期症状可能较为隐匿，而疾病表现又具有多样性。本文旨在综合当前的医学研究，对ILD的流行病学、病理生理学、临床表现、诊断、治疗和预后进行全面综述。

流行病学

在美国，据估计有大约650,000人患有ILD，其中特发性肺纤维化（IPF）是最常见的形式，约占所有ILD病例的三分之一。IPF的发病率在不同性别和种族之间存在差异，通常在男性中更为常见。此外，IPF的发病率在过去十年中观察到有所上升，特别是在老年人群体中。这种增长可能与多种因素有关，包括环境暴露、遗传因素、诊断技术的改进以及人口老龄化。尽管进行了大量研究，但ILD确切的发病率和增长趋势仍需进一步的流行病学研究来阐明。

临床表现

ILD的临床表现多样，且往往与疾病的亚型、病程和个体差异有关。最常见的症状是呼吸困难，尤其是在体力活动时更为明显。随着疾病的进展，患者可能会经历体力活动的逐渐下降，甚至在休息时也感到呼吸困难。此外，患者可能会报告持续性干咳，这可能严重影响其生活质量。在疾病的晚期，患者可能会出现静息低氧血症，这是由于肺组织的气体交换能力严重受损。其他症状可能包括疲劳、体重下降和胸痛。值得注意的是，ILD的症状可能与其他肺部疾病相似，这增加了诊断的复杂性。

病理生理学

ILD的病理生理学涉及多种复杂的生物过程，包括炎症、免疫反应、细胞凋亡、纤维化和血管生成。这些过程在不同类型的ILD中可能以不同的方式和程度发生。例如，在IPF中，异常的伤口愈合反应导致成纤维细胞的积聚和胶原蛋白的过度沉积，最终形成瘢痕组织。而在过敏性肺炎中，免疫介导的炎症反应对吸入的抗原产生反应，导致肺泡壁的炎症和损伤。

诊断

间质性肺疾病（ILD）的诊断过程通常较为复杂，因为它涉及广泛的疾病类型，每种类型都有其独特的临床表现和影像学特征。胸部高分辨率计算机断层扫描（HRCT）是诊断ILD的关键工具，能够提供肺部结构的详细图像，帮助识别炎症和纤维化的位置与程度。HRCT的高敏感性和特异性使其成为发现早期ILD和监测疾病进展的重要手段。在HRCT之外，多学科团队（MDT）评估是ILD诊断的另一个核心组成部分。MDT通常包括肺科医生、放射科医生、病理医生和风湿科医生，他们共同审查临床症状、影像学资料、实验室检测结果和病理切片，以确保诊断的准确性。MDT方法特别适用于那些临床表现不典型或HRCT特征不明确的病例，可以提高诊断的一致性和可靠性。此外，肺功能测试（PFT）也是ILD诊断过程中的一个重要环节，尤其是测量强制肺活量（FVC）和一氧化碳弥散能力（DLCO）的变化，这些参数能够反映肺部限制性通气障碍的程度。在某些情况下，可能还需要进行支气管镜检查和支气管肺泡灌洗（BAL），以获取细胞学和微生物学信息，排除感染或其他非ILD疾病。在诊断ILD时，还需要考虑患者的详细病史，包括职业暴露、药物使用、家族病史等，这些信息对于鉴别诊断和确定特定ILD亚型至关重要。

治疗

ILD的治疗策略已经取得了显著进展，特别是在抗纤维化治疗领域。治疗的目标是减缓疾病进展，改善症状和生活质量，并在可能的情况下，逆转肺功能的下降。

抗纤维化治疗

尼达尼布：作为一种小分子多酪氨酸激酶抑制剂，尼达尼布能够减少成纤维细胞的增殖和胶原蛋白的沉积，从而减缓IPF患者的肺功能下降。它通过抑制多种生长因子受体，减少炎症和纤维化过程。
吡非尼酮：吡非尼酮是一种具有抗炎、抗氧化和抗纤维化特性的小分子药物，能够减缓IPF患者的FVC下降。它通过调节多种细胞因子和生长因子，减少肺泡炎症和纤维化。