重症肌无力是什么
重症肌无力是什么
重症肌无力是一种慢性自身免疫性疾病，主要特征是肌肉无力和快速疲劳，尤其影响到控制眼部运动、面部表情、吞咽及四肢活动的骨骼肌肉。这种疾病的根本原因在于机体的免疫系统错误地攻击了神经与肌肉之间的连接部位——即突触后膜上的乙酰胆碱受体，导致神经信号传递障碍，从而引起肌肉收缩功能减弱。
在正常情况下，当神经冲动到达神经末梢时，会释放一种叫做乙酰胆碱的化学物质，它通过扩散至肌肉细胞表面并与特异性受体结合，触发肌肉纤维内的电变化，最终引发肌肉收缩。然而，在重症肌无力患者中，由于体内产生了针对乙酰胆醇受体的抗体，这些抗体会破坏或阻断乙酰胆碱与其受体的结合，减少了有效信号的数量，使得肌肉无法正常响应来自神经系统的指令，表现为肌肉无力和容易疲劳。
重症肌无力的症状通常具有波动性，往往在活动后加重而在休息后有所缓解。常见的首发症状之一是眼睑下垂，这可能是单侧也可能是双侧，并且可能随时间推移而变化。此外，复视也是常见的眼部表现，这是因为控制眼球运动的肌肉受到影响，导致双眼不能同时聚焦于同一物体上，从而产生重影现象。
尽管重症肌无力可以影响任何年龄的人群，但它更常发生在年轻女性和老年男性之间。疾病的严重程度可以从轻微到危及生命不等。对于一些患者而言，虽然日常生活受到一定限制，但通过适当的治疗仍能维持较好的生活质量。而对于另一些患者，则可能出现严重的呼吸肌无力，这种情况被称为“肌无力危象”，需要紧急医疗干预以确保呼吸道通畅并提供辅助通气支持。
重症肌无力的治疗方法
药物治疗：胆碱酯酶抑制剂是重症肌无力的一线用药，通过抑制乙酰胆碱的分解来增强神经肌肉接头处的信号传递，缓解肌肉无力和疲劳。
血浆置换：对于病情严重或急性加重期患者，特别是出现肌无力危象时，血浆置换可以快速清除血液中的致病性抗体，暂时缓解症状。
静脉注射免疫球蛋白：类似于血浆置换，通过提供外源性的正常免疫球蛋白来中和体内异常的抗体，减轻症状。
胸腺切除术：重症肌无力患者可能伴有胸腺增生，部分患者甚至存在胸腺瘤，胸腺切除术已被证明能有效改善症状，尤其对于年轻女性和早期患者。