世界狼疮日 | 《柳叶刀》综述详解系统性红斑狼疮诊疗
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http://www.360doc.com/content/24/0528/10/3980569_1124530446.shtml
系统性红斑狼疮(SLE)是一种复杂的自身免疫性疾病,可累及多个器官系统。随着医学研究的深入,人们对这种疾病的认知也在不断更新。本文基于《柳叶刀》杂志的最新综述,全面介绍了SLE的流行病学特征、病理生理机制、诊断标准、治疗方案以及疾病预后,为临床医生和患者提供了权威的参考信息。
疾病概述
系统性红斑狼疮(Systemic lupus erythematosus,SLE)是一种多系统自身免疫性疾病,其特征是存在针对核抗原的自身抗体、免疫复合物沉积和慢性炎症。该疾病主要影响皮肤、关节和肾脏等器官。
流行病学
全球约有超过340万SLE患者。该病在女性中的发病率远高于男性,比例约为9:1,且通常在生育年龄(15-44岁)发病。此外,黑人和亚洲人群的发病率相对较高。
病理生理学
研究表明,SLE与超过100个遗传变异相关,涉及多种免疫信号通路的紊乱。固有免疫和适应性免疫在疾病的发生发展中均发挥重要作用。
诊断方法
SLE的诊断存在一定模糊性,早期症状包括疲劳、皮疹、口腔溃疡、脱发、关节痛和肌肉痛等。2019年欧洲抗风湿病联盟(EULAR)和美国风湿病学会(ACR)联合发布的SLE诊断标准,要求至少满足1条临床标准且总分≥10分。
自身免疫性抗体
- 抗核抗体(ANA)是基础标志物
- 抗Sm抗体、抗双链DNA抗体具有高特异性
- 其他自身抗体与SLE相关,但特异性相对较低
药物治疗
SLE的治疗需要综合考虑受累器官、疾病活动水平和严重程度,以及患者的个体情况(如妊娠计划)。治疗目标是尽早控制疾病活动、预防病情加重,减少合并症和治疗相关毒性(尤其是激素)。
妊娠考量
对于计划怀孕或已怀孕的SLE患者,需要进行特别的管理和监测。具体管理方案应根据患者的具体情况制定。
疾病预后
SLE的病程具有高度变异性,尽管目前的治疗手段有所进步,患者的长期预后已得到改善,但仍存在显著的未满足临床需求。未来,期待出现更多个性化的治疗方案。
本文原文来自《柳叶刀》杂志
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