肺结节病影像表现与鉴别诊断

肺结节病影像表现与鉴别诊断

肺结节病是一种原因不明的系统性肉芽肿性疾病，主要累及肺及胸内淋巴结，其次是皮肤和眼部。胸部影像学异常是不少结节病患者就医的主要原因。本文将详细介绍肺结节病的影像表现与鉴别诊断，帮助医生更好地识别和治疗这种疾病。

病例回顾

病例一

1. 患者病史

• 男，42岁，右眼眼前黑影1月
• 既往体健，否认特殊病史

2. 影像学检查
   

肺结节病影像诊断

一、疾病概述

• 一种原因不明、以非干酪样坏死性上皮样细胞肉芽肿为病理特征的系统性肉芽肿性疾病；
• 几乎可累及全身各个器官，肺及胸内淋巴结最易受累，其次是皮肤和眼部；
• 胸部影像学异常是不少结节病患者就医的主要原因；
• 预后：十年内缓解(2/3)；持续存在并致临床严重器官损害(1/3)；死于肺纤维化(＜5%)。

二、病因及发病机制

• 遗传易感性：偶有家族性结节病的病例报道；
  -环境因素：感染（带状疱疹等病毒、结核及非结核分枝杆菌、支原体及痤疮丙酸杆菌等）、粉尘（铝、锆等无机粉尘，松花粉、黏土等有机粉尘）；
  -免疫病理机制：包括抗原递呈细胞、CD4+T辅助细胞及白细胞介素-2（interleukin 2，IL-2）、肿瘤坏死因子-α（tumor necrosis factor α，TNF-α）及干扰素-γ（interferon γ，IFN-γ）等多种细胞因子。

三、临床表现

• 好发于20-40岁；女性略多见；
• 肺部表现(1/3~1/2)：咳嗽、咳少量粘痰、乏力、低热、盗汗（影像学肺部改变明显而临床症状轻微）；部分患者无肺部症状；
• 肺外表现：肝脾肿大、皮肤结节、关节疼痛、腮腺肿大、外周淋巴结肿大、眼部病变；
• 多数结节病为亚急性或慢性过程；
• 少数呈急性起病，表现为双侧肺门淋巴结肿大，关节炎（男）和结节性红斑（女），常伴发热、肌痛，称为Löfgren's综合征或急性结节病。

四、病理表现

• 肉芽肿以淋巴管周围分布为主；
• 紧致、分化良好的肉芽肿，肉芽肿的周围可见淋巴细胞、成纤维细胞浸润；
• 可有局灶性坏死性改变，一般不出现广泛分布；
• 需除外其他原因引起的肉芽肿。

五、诊断依据

• 具有相应的临床和（或）影像学特征；
• 组织学显示非干酪样坏死性上皮样细胞肉芽肿；
• 除外有相似的组织学或临床表现的其他疾病。

六、影像学表现

• 典型征象：
  1. 纵隔及对称性双肺门淋巴结肿大，肿大淋巴结不融合，边界清楚，密度均匀
  2. 伴或不伴有肺内病灶
  3. 肺内小结节：上、中叶为主；2~5 mm，沿淋巴管走行分布（沿支气管血管束、胸膜下、叶间裂、小叶间隔）
     -少见征象：
  4. 肺门周围融合成块的肿物
  5. 大结节（直径大于1cm，成组分布或结节融合后周围环绕多个卫星结节[卫星征]）
  6. 结节小而密，表现为磨玻璃影甚至实变（肺泡性结节病）
     -X线表现及分期（Scadding分期）：
  7. 0期：肺部X线检查阴性，肺部清晰
  8. I期(51%)：淋巴结肿大，无肺浸润
  9. II期(25%)：淋巴结肿大，伴肺浸润
  10. III期(15%)：仅见肺部浸润，而无肺门淋巴结肿大
  11. IV期：肺纤维化

Case 1

• 胸片：双肺门和气管旁增大淋巴结，主要累及肺门周围肺实质的大量双肺小结节
• 示意图：结节病的特征性影像学表现包括：纵隔和对称性双肺门淋巴结肿大，主要累及上、中肺的淋巴管周围小结节，支气管血管中轴间质结节样增厚

Case 2

• 淋巴管周围分布结节
• 支气管血管束周围淋巴结
• 胸膜表面结节
• 小叶间隔结节

Case 3

• 胸片示双肺上、中叶多发小结节和网状影，肺底未见明显受累，双肺门淋巴结肿大
• CT示双肺多灶性簇状淋巴管周围小结节伴小叶中心和支气管血管周围分布；散在的胸膜下小结节有助于证实结节病肉芽肿淋巴管周围分布的特点
• CT示支气管血管束结节样增厚和散在的粟粒样微小结节。簇状非随机分布的结节和胸膜下结节有助于将结节定位于肺的淋巴管周围区域

Case 4

• CT示双肺部分实变伴空气支气管影。左肺下叶气腔病变表现为多发微小结节，另可见双肺门和隆突下多发肿大淋巴结
• 双肺多发大结节

Case 5
-（左）左肺上叶融合性实变，周围及右肺见小结节
-（中）结节状实变，边界不清，有支气管充气征
-（右）磨玻璃影，结节，空气潴留

Case 6

• 肺纤维化 广泛的不规则或小结节状小叶间隔增厚，牵拉性支气管扩张、融合灶
• IV期结节病 冠状HRCT示明显的双肺上叶容积缩小和肺门回缩，伴广泛的上叶结构扭曲，牵拉性支气管扩张，蜂窝肺，肺底部相对保留的肺囊性改变
• 终末期结节病 轴位CT示双肺上叶容积缩小、结构扭曲和牵拉性支气管扩张，伴典型的肺门后移

Case 7

• 肺结节病，女，28岁，宫腔粘连半月
• 辅助检查发现纵隔及双肺门淋巴结肿大，双肺散在结节灶

Case 8

• 肺结节病，男，26岁，体检发现双肺门淋巴结肿大2月
• 病理：肉芽肿性炎，结核病不能排除，请结合病史

Case 9

• 肺结节病，男，53岁，发现肺部占位5月余
• 病理：（淋巴结）镜下见淋巴结慢性肉芽肿性炎，结节病或结核不除外

Case 10

• 肺结节病，女，68岁，近2月胸闷，干咳，未见痰，进食偶有梗阻感
• 纵隔病检：穿刺标本1.（纵膈肿物）镜下见类上皮细胞伴多核巨细胞形成呈结节状，考虑1.结节病，2.结核不能除外

Case 11

• 肺结节病，女，39岁，咳嗽咳痰5月
• 纵隔淋巴结穿刺，肉芽肿性炎，结核或结节病不能除外

七、鉴别诊断

纵隔淋巴结

• 结节病：纵隔及对称性双肺门肿大，不融合，无坏死，强化均匀
• 淋巴结结核：纵隔受累＞肺门受累，易融合坏死，环形强化
• 纵隔淋巴瘤：纵隔弥漫受累，融合，塑形生长，包埋大血管
• 淋巴结转移：多为引流区域顺序受累，可融合，中央坏死

影像表现

1. 过敏性肺炎：边界不清的小叶中心结节
2. 粟粒结核：大小相同的随机结节
3. 结节病：结节淋巴周分布，沿裂隙，淋巴结肿大
4. 过敏性肺炎：小叶中央结节，注意胸膜下区域的保留
5. 结节病：结节淋巴周分布，沿裂隙分布，淋巴结肿大
6. 结核病：活动性结核病患者的树芽外观
7. 朗格汉斯细胞组织细胞增生症：典型囊肿出现前的早期结节期
8. 呼吸性毛细支气管炎：磨玻璃模糊的小叶中央结节

结核

• 纵隔淋巴结结核：青少年，轻度中毒症状；主要为气管旁、支气管旁淋巴结肿大，环形强化，可有钙化；结核菌素反应阳性，痰中可找到结核杆菌
• 继发性肺结核：三多三少(多灶、多形、多钙化；肿块少、结节堆聚少、强化少)

影像表现
肺结核 男，26岁，发现肺部结节1周，偶有咳嗽、咳痰，呈少量白色泡沫样痰
病理结果回报：（左淋巴结穿刺）慢性肉芽肿性炎，伴少许坏死，考虑为淋巴结结核可能

继发性淋巴瘤

• 有肺外病灶；肺内浸润分3型：肺叶肺段型，结节肿块型，混合型；
• 支气管充气征、血管造影征，磨玻璃结节，跨叶分布
• 坏死少见，无纤维化（故不出现胸膜凹陷）

影像表现

• 男，23岁，发现纵隔肿物一年余；自述偶低热、咳嗽，平卧时咳嗽加重，右侧卧位症状减轻
• 冰冻后石蜡：（颈部淋巴结）经典型霍奇金淋巴瘤，结节硬化型

肺恶性肿瘤

影像表现

• 肺小细胞癌 男，69岁，胸闷、声嘶1周
• 纵隔及双肺门淋巴结肿大；双肺未见明显异常
• 低分化腺癌 男，64岁，乏力，食欲不振1月；右肺门及纵隔淋巴结肿大

转移瘤

• 肿瘤病史；以肺下叶分布为主，下叶结节比上叶结节更大更多（反映上下叶血流差异）
• 癌性淋巴管炎：一侧或弥漫分布，“串珠样”结节，叶间胸膜受累

硅肺/尘肺

• 以肺上叶分布为主，且大多数结节分布在肺后部；病变常呈对称性分布
• 结节直径约数毫米，呈软组织密度；肺门旁可见大的肿块，当肿块进展时，肺结节的数量常减少；常见卫星结节，肺外周可见局限性肺气肿

八、治疗

• 肺结节病有一定的自发缓解率，Ⅰ期至Ⅲ期自发缓解率分别为55%90%、40%70%、10%~20%，Ⅳ期肺结节病不能自发缓解；
• 无症状的0或Ⅰ期胸内结节病无需系统性糖皮质激素治疗；无症状的Ⅱ或Ⅲ期肺结节病，若疾病稳定且仅有轻度肺功能异常，也不主张系统性激素的治疗；
• 吸入激素的治疗可减轻咳嗽、气短等呼吸系统症状，尤其适用于气管镜下表现为支气管黏膜多发结节，且不需给予全身激素治疗的胸内结节病患者；
• 免疫抑制剂治疗：激素治疗疾病依然进展、激素减量后复发或不能耐受激素治疗；
• 生物制剂；
• 肺移植是终末期肺结节病可考虑的唯一有效治疗方法。