白塞氏病：一种慢性全身性血管炎症性疾病

白塞氏病：一种慢性全身性血管炎症性疾病

白塞氏病是一种慢性全身性血管炎症性疾病，主要表现为“口-眼-生殖器”三联征，即复发性口腔溃疡、生殖器溃疡、眼炎及皮肤损害。该病多发于16-40岁的青壮年，与遗传、感染、生活环境因素导致免疫系统紊乱有关。

什么是白塞氏病？

白塞病又称贝赫切特病，是一种慢性全身性血管炎症性疾病，与遗传、感染、生活环境因素导致免疫系统紊乱有关，多发于16-40岁的青壮年。其特征是“口-眼-生殖器”三联征，即复发性口腔溃疡、生殖器溃疡、眼炎及皮肤损害，有时也可累及血管、神经系统等多个器官。

发病机制

• 遗传因素：家族聚集、遗传早现象，即如果父母患白塞病，孩子患白塞病的可能性会增加，同时，此类儿童发病年龄会提前。
• 感染因素：可能在某些单纯疱疹病毒、链球菌、大肠杆菌等病原体的诱导下，导致易感人群发生白塞病。
• 免疫系统：此病是一种免疫复合物介导的血管炎，是白塞病发生发展的可能机制。
• 微量元素：患者病变组织，如血管内皮细胞、巨噬细胞、腓肠神经、血清和中性粒细胞内多种微量元素含量增高，其中以有机氯、有机磷和铜离子居多。

临床表现

多起病隐匿，临床表现多样，病情呈反复发作与缓解交替。全身多系统、多脏器均可受累，具体临床表现如下：

• 口腔溃疡：口腔的病损多数表现为反复发作的小溃疡，与复发性口疮基本相同，仅少数为深溃疡。溃疡可发生于唇、舌、颊、腭及龈等部位，一般10天左右可以愈合。
• 眼部病损：可表现为结膜炎、角膜炎、脉络膜炎及视网膜炎，较严重的有虹膜睫状体炎和前房积脓。视神经炎和视神经萎缩等可导致视力减退，甚至失明。
• 生殖器病损：男性多见于阴囊和阴茎，亦可引起副睾炎。女性多在阴唇发生溃疡。溃疡大小与口腔溃疡相似或较深，疼痛明显。一般发作间隔期远较口腔溃疡长，为数月或一年至数年。
• 皮肤病损：皮肤出现结节性红斑、毛囊炎、疖肿、溃烂等，还可有多形性红斑的表现。
• 关节表现：主要表现为关节疼痛，少数有红肿。多侵犯膝、腕、肘、踝等大关节。无明显游走性，但易复发。为特殊症状中最常见的症状。

• 心血管系统：心血管损害可发生于心脏，引起心脏扩大、心肌炎和心包炎等。动、静脉血管均可发生病变，导致血管梗塞或动脉瘤等，引起身体各部位如肺、肾等相应的症状，如咯血、肾性高血压等。
• 消化系统：可发生非特异性消化道溃疡及消化道出血，有腹痛、腹泻、腹胀等症状。
• 呼吸系统：由于血管的病变可引起咳嗽、咯血、胸痛、肺间质纤维化。肺部X线检查出现阴影等为肺梗塞的表现。
• 神经系统：中枢神经系统症状较周围神经的损害多见。主要表现为脑膜脑炎综合症、脑干综合征或器质性精神错乱综合症。其症状早期有头痛、头晕、记忆力减退，以后有语言障碍、共济失调、颈强直、偏瘫等发生，严重时引起呼吸麻痹而死亡。
• 发热症状：部分病人有反复发热病史，呈高热或低热。此类病人当伴有结节性红斑或关节、肺部症状时，易被误诊为风湿病或结核等。

如何诊断？

白塞病没有特异性生物标志物或病理组织学特征。常规化验包括血、尿、便常规，肝肾功能、电解质、血沉、C反应蛋白等。胃肠镜、肺高分辨CT、血管超声/造影、心脏超声、颅脑CT/MRI、腰椎穿刺等有助于早期发现病变。

针刺反应试验：此试验是诊断BS的特异性体征。用20号无菌针头在前臂屈面中部斜行刺入约0.5cm沿纵向稍作捻转后退出，24～48小时后局部出现直径＞2mm的毛囊炎样小红点或脓疱疹样改变为阳性，可作为诊断的参考。

如何治疗？

以药物治疗为主，需要服用药物时间长短不一。多数患者需要较长期服药，主要是免疫调节药或免疫抑制药，包括NSAIDs 、秋水仙碱、酞胺哌啶酮 、糖皮质激素、免疫抑制剂、抗凝、生物制剂等。

白塞病的日常预防措施

• 注意个人及环境卫生
• 注意口腔、眼部、阴部清洁及卫生，不要用手直接触碰眼鼻，勤洗手；
• 保持居住环境整洁，室内空气流通，保持室内适宜的温度和湿度；
• 到人群密集的地方建议佩戴口罩，尽量避免接触可能存在感染的人群；
• 勤洗澡、勤换衣，避免穿着化纤类材质的衣服，以免刺激皮肤。
• 饮食管理
• 摄入含锌量高的蔬菜水果，如香菇、木耳、紫菜、海带、香蕉、杏、柠檬、鲜枣、草莓、苹果等；
• 应避免辛辣、刺激性食物，如咖啡、浓茶、酒类、大蒜、辣椒等。

• 心理健康
  患者应保持乐观积极的心态，树立长期与疾病抗争的信心，家属也应多关心患者，多与之沟通，给予相应的心理支持。
• 日常保健
• 合理安排作息时间、保证充足的睡眠；
• 戒烟戒酒，养成良好的生活习惯；
• 对于出现皮损的部位，应注意不要搔抓，以免擦破和出血而继发感染；
• 注意防寒保暖，尤其在季节交替时及时增减衣物；
• 适当参加体育锻炼，加强运动锻炼是预防白塞病最有效的方法之一。