胸部学组：弥漫性泛细支气管炎

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@小白创作中心

胸部学组：弥漫性泛细支气管炎

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来源

http://www.360doc.com/content/25/0328/13/5539969_1150036906.shtml

弥漫性泛细支气管炎（DPB）是一种主要累及呼吸性细支气管的慢性炎症性疾病，关于弥漫性泛细支气管炎（DPB）的临床、病理及影像学特点总结如下：

一、流行病学与遗传易感性

东亚人群高发：DPB最初由日本学者Homma等在1983年系统描述，病例多集中在日本、韩国和中国（尤其是东北地区）。文献支持：Homma H, et al. Diffuse panbronchiolitis: A disease of the transitional zone of the lung. Chest. 1983.（首次提出DPB的临床和病理特征，并明确其地域分布。）
HLA-B54等位基因关联：日本患者中HLA-B54阳性率显著高于普通人群，提示遗传易感性。文献支持：Keicho N, et al. HLA-B54 in diffuse panbronchiolitis. Am J Respir Crit Care Med. 1998.

二、临床特征

症状：

慢性咳嗽、咳痰：初期多为白色黏液痰，合并感染时可为脓性。
活动后气促：逐渐加重，晚期可静息时出现。
鼻窦炎：约80%患者合并慢性鼻窦炎。
全身症状：乏力、体重下降，偶有低热。

体征：

肺部听诊可闻及湿啰音或哮鸣音。
晚期可能出现杵状指（趾）和发绀。

实验室检查：

冷凝集试验阳性（约60%患者）。血清IgA升高，HLA-B54等位基因可能与东亚人群发病相关。
肺功能：早期为阻塞性通气功能障碍，晚期可合并限制性改变（因肺纤维化或过度充气）。

三、病理特征

病变部位：

主要累及呼吸性细支气管（直径＜2mm的小气道）及其周围组织。

组织学特点：

慢性炎症细胞浸润：以淋巴细胞、浆细胞为主，可见淋巴滤泡形成。
泡沫细胞聚集：细支气管壁及周围可见成簇的泡沫样组织细胞。
管腔改变：细支气管壁增厚，管腔狭窄或闭塞，黏液栓形成。
继发改变：长期炎症可导致支气管扩张和肺间质纤维化。

四、影像学表现

1、CT表现

1）小结节影：两肺弥漫分布，直径约2-5mm，边界模糊。

2）过度充气：肺野透亮度增高，横膈低平。

3）支气管壁增厚：可见“轨道征”或“双轨征”。

4）晚期改变：支气管扩张、肺大疱或肺纤维化。

2、高分辨率CT（HRCT）

1）小叶中心性结节：沿细支气管分布的颗粒状影，边缘模糊。

2）树芽征（Tree-in-Bud）：细支气管内黏液嵌塞形成的Y形或V形高密度影。

3）支气管扩张：多见于肺下叶，呈柱状或囊状扩张。

4)空气潴留：呼气相可见马赛克征（局部肺组织透亮度不均）。

如图所示，黄色箭头指示处可见支气管血管束的增粗以及管壁的厚度增加。红色箭头所指为支气管周围呈现腺泡状的结节，而红色方框内则展示了增厚的支气管血管束周围树芽征的影像。

如图所示，两肺下叶呈现弥漫性支气管扩张，管壁增厚，这表明存在支气管慢性炎症的浸润性改变。

如图所示：空气潴留征。空气潴留征是指由于小气道（如细支气管）狭窄或阻塞，导致呼气相时气体无法正常排出，受累区域肺组织密度低于正常肺组织，形成局部“过度充气”。病理基础：DPB导致细支气管壁慢性炎症、黏液栓形成，导致气道狭窄，呼气时气体滞留。其他原因：哮喘、慢性阻塞性肺病（COPD）、闭塞性细支气管炎（BO）等。