IPF诊断迎来新标准，HRCT影像特征成关键依据

IPF诊断迎来新标准，HRCT影像特征成关键依据

近日，《特发性肺纤维化最新诊疗指南》正式发布，为这种严重肺部疾病的诊断和治疗提供了新的标准和建议。特发性肺纤维化（IPF）是一种病因不明的慢性肺部疾病，其特点是肺部组织逐渐被瘢痕组织取代，导致肺功能逐渐丧失。这种疾病主要影响老年人，60岁以后是高发年龄，平均生存期仅为2-5年，预后甚至比一些恶性肿瘤还要差。

2022年，美国胸科学会（ATS）、欧洲呼吸学会（ERS）、日本呼吸学会（JRS）和拉丁美洲胸科学会（ALAT）联合发布了最新的IPF诊断指南。其中，高分辨率CT（HRCT）在诊断中的作用得到了进一步强调。根据新指南，HRCT影像特征是诊断IPF的关键依据之一。

典型的UIP（寻常型间质性肺炎）在HRCT上表现为：

• 以胸膜下、基底分布为主的纤维化性改变
• 蜂窝肺和牵拉性支气管扩张
• 小叶间隔增厚
• 细网格和少许磨玻璃影

“可能UIP”的HRCT特征包括：

• 分布与典型UIP相似
• 蜂窝不够典型，可能为网格和牵拉支扩
• 可有少许磨玻璃影

“不确定UIP”则表现为：

• 弥漫分布，无胸膜下优势
• 纤维化改变但不符合其他疾病特征

新指南还强调了多学科专家讨论在诊断中的重要性。如果HRCT表现为典型UIP或可能UIP，在排除其他原因后，可以直接诊断IPF。对于不确定UIP或需要进一步确认的病例，建议进行病理活检。

IPF的诊断一直是一个挑战。一项针对欧洲5个国家的横断面调查显示，17.4%的患者在ILD（间质性肺疾病）诊断前被误诊，其中39.2%的患者被误诊为慢性阻塞性肺疾病（COPD）。从首次症状到首次就医的平均延迟为7.8个月，从首次就医到诊断的平均延迟为7.7个月。

在中国，IPF和PPF（进展性肺纤维化）的诊断也面临类似问题。一项针对213名患者的调查显示，尽管大部分患者能在1年内确诊，但仍有部分IPF患者诊断过程超过1年，最长达4年4个月。PPF患者中，15.4%的确诊时间超过3年。半数以上患者需要转诊2-3家医院才能确诊，部分患者甚至需要转诊4家以上医院。

误诊情况同样不容乐观。IPF患者中有5.5%经历过误诊，39.1%的患者在确诊前未获得明确诊断。PPF患者中，50.6%在确诊前未获得明确诊断，22.4%经历过误诊，多被误诊为普通肺炎。

目前，IPF的主要治疗药物是吡非尼酮和尼达尼布。然而，患者在使用这些药物时面临诸多问题。调查显示，84.5%的IPF患者可以在院内药房或“双通道”药店购买尼达尼布，但仍有15.5%的患者需要通过院外普通药店购买。PPF患者在院外购药的比例更高，达到36.7%。

药物副作用也是患者面临的一大问题。45.1%的IPF患者和52.5%的PPF患者在使用抗纤维化药物时出现明显副作用，部分患者因此减少用药剂量。此外，药物疗效不佳、门诊费用无法报销或报销比例低、医院缺药等问题也严重影响了患者的治疗效果和生活质量。

IPF和PPF不仅影响患者的生理健康，还严重影响其心理健康和社会功能。调查显示，87.5%的IPF患者和90%的PPF患者表现出不同程度的焦虑或沮丧，75.8%的IPF患者和86%的PPF患者在日常生活中体验到疼痛或不舒服。在社会融入方面，58.6%的IPF患者处于离退休状态，而PPF患者中仅有11.8%从事全职或兼职工作。

尽管IPF和PPF的诊疗面临诸多挑战，但近年来的研究进展为患者带来了新的希望。例如，尼达尼布在临床前研究中显示出良好的治疗效果，能够通过减少ECM沉积和提高运动耐受性来延缓疾病进程。此外，越来越多的真实世界研究数据支持尼达尼布在PPF治疗中的应用。

新指南的发布为IPF的诊断和治疗提供了更明确的指导，但要真正改善患者的预后和生活质量，还需要在提高诊断效率、优化治疗方案和改善药物可及性等方面持续努力。同时，加强对患者的心理支持和社会服务，帮助他们更好地应对疾病带来的挑战，也是未来工作的重要方向。