先天性心脏缺陷：从症状到治疗的全面指南

先天性心脏缺陷：从症状到治疗的全面指南

先天性心脏缺陷是一种出生时就存在的心脏结构异常，其发病率约为1%，即每一百个新生儿中就有一个患有心脏缺陷。这些缺陷的严重程度各不相同，需要不同的治疗方法。随着医学技术的进步，许多患者通过及时的诊断和治疗，可以过上基本正常的生活。

什么是先天性心脏缺陷？

先天性心脏缺陷（congenital vitia）是指出生时就存在的心脏结构异常。最常见的先天性心脏缺陷包括主动脉瓣双尖瓣、房间隔缺损或主动脉扩大等。先天性心脏缺陷可在怀孕期间、出生后或成年后确诊。并非所有的心脏缺陷都需要手术矫正，定期观察通常就足够了。

心脏的结构

先天性心脏缺陷的发生率和频率

在瑞士，大约每一百个新生儿中就有一个患有心脏缺陷。每年有 600 到 800 名儿童受到影响。这些心脏缺陷的严重程度各不相同，需要不同的治疗方法。

先天性心脏缺陷的原因和类型

造成心脏缺陷的原因有很多：

• 母亲的病毒性疾病
• 怀孕期间使用成瘾药物
• 遗传性疾病

在许多情况下，原因仍然不明。

解剖类别

• 隔板上的开口：先天性心脏缺陷是由循环系统和肺部之间的连接造成的。
• 心脏血管狭窄（狭窄）：影响瓣膜或大血管。
• 位置异常：大血管或心室移位或错位。
• 发展不足：心腔或血管发育不全或缺失。

先天性心脏缺陷的症状

常见症状

• 性能降低：婴儿吃奶时大量出汗，喝水困难，体重增长缓慢。
• 蓝色变色：皮肤和粘膜发绀。
• 心律失常：
• 呼吸困难
• 肝脏肿大
• 生长障碍

后期症状

有些心脏缺陷只会在晚年出现症状，而且长期未被发现。

儿童和成人心脏缺陷的区别

诊断和治疗

儿童心脏缺陷的治疗与成人有很大不同。欧洲儿科心脏病学会将 2000 种先天性心脏缺陷区分开来，并由此制定了各种控制和治疗方法。

与增长有关的调整

心脏有缺陷的儿童往往需要多次手术，因为假体和其他治疗措施会随着身体的成长而达到极限。

先天性心脏缺陷的生活质量和长期护理

向成年过渡

约 90% 的患儿长大成人。从儿科心脏病学过渡到成人心脏病学，以及对自己的健康负责，这些都是决定性的阶段。

工作和学习

心脏有缺陷的儿童往往需要多次手术，因为假体和其他治疗措施会随着身体的成长而达到极限。

特殊心脏缺陷

左心发育不良综合征（HLHS）

HLHS 是一种严重的先天性心脏缺陷。左侧心脏严重发育不全。这意味着只有右半部心脏可以用作泵房。

左心发育不全综合征的症状和诊断

新生儿很快就会出现心力衰竭等症状。诊断是通过超声心动图做出的。

左心发育不全综合征的治疗

药物治疗：只是 HLHS 治疗方案的一部分。从长远来看，需要通过外科手术重建心脏血流。

介入治疗：通过心导管手术建立左向右分流。左向右分流是一种循环障碍，其中富含氧气的血液从循环的动脉部分（如心脏左侧）直接流入循环的静脉部分（如心脏右侧）。

手术治疗：从长远来看，需要通过外科手术重建心脏血流。这些干预通常分为几个阶段：

• 第 1 次诺伍德行动：在生命的最初几周
• 第 2 次 Hemi-Fontan 或 Glenn 行动：3-6 个月大时。
• 第三次丰坦手术：从 18 个月到 3 岁。

法洛氏四联症

法洛氏四联症包括四种不同的心脏缺陷：

1. 右心室流出道狭窄（肺动脉狭窄）：这种狭窄意味着心脏必须更加努力地工作，才能将血液通过狭窄的瓣膜泵入肺部。
2. 大的室间隔缺损 (VSD)：室间隔缺损是指左心室和右心室之间的壁上有一个洞，使两个心室之间的血流异常流动。
3. 骑越主动脉：主动脉的位置使其同时接受来自右心室和左心室的血液，从而形成脱氧和含氧血液的混合物。
4. 右心室肌壁增厚（右心室肥厚）：由于肺动脉狭窄导致工作负荷增加，右心室肌壁增厚。

法洛氏四联症的症状和诊断

典型的症状是发绀（蓝色变色）、心脏杂音和危及生命的抽搐。可通过超声心动图进行诊断。

法洛氏四联症的治疗

通常在孩子 6-18 个月大时进行手术，矫正畸形。长期预后取决于狭窄的程度。

心脏缺陷的治疗方法

心脏缺陷的治疗方法

• 药物治疗：维护血管连接。
• 手术干预：封闭孔洞，扩大收缩。
• 导管干预：微创技术，如球囊扩张和伞状植入。

先天性心脏缺陷对日常生活的影响

关于先天性心脏缺陷的结论

先天性心脏缺陷是一种复杂的疾病，需要个性化的诊断和治疗。借助现代医学手段，许多患者可以过上基本正常的生活。定期检查和与专家的密切合作对于确保最佳生活质量至关重要。

本文原文来自瑞士心脏中心