全球20%人口受困自身免疫性疾病，12种主要类型全解析

创作时间:

2025-01-22 02:15:27

作者:

@小白创作中心

全球20%人口受困自身免疫性疾病，12种主要类型全解析

自身免疫性疾病是由于人体免疫系统错误地攻击自身组织和器官而引起的一类疾病。这类疾病不仅影响患者的身体健康，还给社会带来了巨大的医疗负担。据统计，全球约有20%的人口受到100多种不同类型自身免疫性疾病的影响。本文将详细介绍多种常见自身免疫性疾病及其流行病学特征，帮助读者更好地了解这类疾病。

图注：自免疾病发病率统计

类风湿关节炎

类风湿关节炎（RA）是最常见的慢性炎症性关节炎，影响约1%的人口。其病因复杂，涉及遗传、环境、免疫等多种因素。早期RA表现为对有限数量自身抗原的快速反应，伴随轻微全身性炎症。随着病情发展，免疫系统会产生抗体，粘附在关节内部，导致炎症性疼痛、肿胀和不适。若不及时治疗，可引起不可逆的关节变性。治疗方法包括多种口服或注射药物，以抑制免疫系统的过度活跃。

系统性红斑狼疮

系统性红斑狼疮（SLE）是一种自身免疫性疾病，患者会产生自身免疫抗体，可能附着在全身组织上，引起关节、肺功能、血液细胞、神经末梢和肾脏损伤。育龄妇女和某些种族群体感染风险较高。SLE与遗传性补体缺乏密切相关，其发展可能与紫外线辐射、EB病毒感染及激素等因素有关。尽管贝利尤单抗被批准用于SLE治疗，但死亡率仍较高，且传统治疗如环磷酰胺和糖皮质激素的毒副作用明显。

炎症性肠病

炎症性肠病（IBD）是一种持续性炎症性胃肠炎，主要分为克罗恩病和溃疡性结肠炎。症状包括腹泻、直肠出血、大便频繁、腹部不适、高烧和食欲减退。IBD发生在基因易感个体身上，是由于对食物或肠道细菌等常见刺激的过度免疫反应。治疗方法包括口服和注射免疫抑制药物。

多发性硬化症

多发性硬化症（MS）是一种影响中枢神经系统的自身免疫性炎症性疾病，对有髓鞘的轴突造成严重破坏。症状包括疼痛、失明、瘫痪、协调性差和肌肉痉挛。超过30%的患者面临中度至重度痉挛运动，主要发生在腿部。感觉异常、复视、共济失调、眩晕和膀胱功能障碍常见。疲劳是与多发性硬化症相关的最常见的与工作有关的损害，影响90%的患者。

I型糖尿病

I型糖尿病（T1D）是一种自身免疫性疾病，免疫系统抗体攻击并损害胰腺产生胰岛素的β细胞。患者需要注射胰岛素才能生存。T1D涉及代谢、遗传和免疫遗传多样性，以及与年龄相关的变异，需要为每位患者量身定制治疗方案。监测、胰岛素管理、酮类检测、食物、身体活动、避免和治疗低血糖的方法以及病假限制都应包括在自我管理指导和支持中。芬兰和意大利发病率最高，南美洲发病率最低。

格林-巴罗综合征

格林-巴罗综合征（GBS）是一种罕见但致命的免疫介导的神经病变，由感染引起，发病率为每10万人0.4-2。其特征是迅速进展的对称性四肢衰弱，可导致麻木、刺痛和无力，最终可能导致瘫痪。大约25%的人出现呼吸功能不全，许多人有自主神经功能障碍。主要治疗方法是血浆置换。

慢性炎性脱髓鞘性多神经病变

慢性炎症性脱髓鞘性多根神经病变（CIDP）是一种免疫介导的神经病变，影响周围神经和神经，具有复发缓解或进行性近端和远端肌肉对称弱化的历史。CIDP的患病率在每10万人0.7至10.3例之间。男女性别比在1.5到4之间。成人最常受到CIDP的影响，并且频率随着年龄的增长而上升。如果不及早发现和治疗，超过30%的人可能会被限制在轮椅上。

牛皮癣

牛皮癣是一种免疫介导的疾病，可引起体内炎症。皮肤上凸起的斑块和鳞屑可能是炎症的明显迹象。当过度活跃的免疫系统导致皮肤细胞加速生长时，就会发生这种情况。正常的皮肤细胞大约在一个月内形成和脱落。牛皮癣的皮肤细胞在三到四天内完成这一过程。皮肤细胞在皮肤表面聚集而不是脱落。有些人声称牛皮癣斑块瘙痒、灼烧和刺痛。斑块和鳞片可以在身体的任何地方生长，尽管它们最常见于肘部，膝盖和头皮。牛皮癣相关的炎症会影响身体的不同器官和组织。患有牛皮癣的人还可能有其他健康问题。每三个牛皮癣患者中就有一个患有银屑病关节炎。水肿、僵硬、关节和周围疼痛都是牛皮癣的适应症。牛皮癣常被误诊，特别是在其较轻的形式。然而，为了避免不可修复的关节损伤，必须尽快治疗。症状在15到25岁之间更为常见，然而，它们可以出现在任何年龄。牛皮癣可以影响各种肤色的男性、女性和儿童。免疫系统导致皮肤细胞快速繁殖，导致皮肤上出现银色鳞状斑块。

格雷夫斯病

格雷夫斯病是一种自身免疫性疾病，引起甲状腺过度活动，导致甲状腺功能亢进，约占总人口的1-2%。它在女性中比在男性中更常见，疾病的发病通常发生在20至40岁之间。格雷夫斯病的确切病因尚不清楚；然而，它很可能是由遗传和环境因素共同引起的。格雷夫斯病的特点是异常的免疫反应，免疫系统产生抗体，促使甲状腺释放异常大量的甲状腺激素。

促甲状腺免疫球蛋白（TSIs）是一种能刺激甲状腺的抗体，与甲状腺上的受体结合，并激活它们，导致甲状腺激素分泌增加。甲状腺激素分泌过多导致甲状腺机能亢进和一系列症状，包括体重减轻、颤抖和焦虑。格雷夫斯病的治疗通常采用药物、放射性碘疗法和手术相结合的方法。-受体阻滞剂和抗甲状腺药物等药物可用于治疗甲状腺功能亢进症状，而放射性碘疗法可用于破坏甲状腺并限制甲状腺激素的产生。在某些情况下，可能需要手术切除甲状腺，特别是如果患者怀孕或有明显的甲状腺肿大。

桥本氏甲状腺炎

桥本甲状腺炎是一种影响甲状腺的自身免疫性疾病，可导致甲状腺功能减退。在世界上碘摄入量充足的地区，它是甲状腺功能减退的最常见原因。桥本甲状腺炎的患病率因研究人群而异，但估计约占总人口的1-2%。桥本甲状腺炎是由免疫系统产生抗体攻击甲状腺引起的，导致炎症和损伤。桥本甲状腺炎的抗体主要针对甲状腺球蛋白和甲状腺过氧化物酶，这两种酶对甲状腺激素的产生至关重要。随着时间的推移，对甲状腺的损害会导致甲状腺激素的分泌减少和甲状腺功能减退。甲状腺激素替代疗法（左甲状腺素）通常用于治疗桥本甲状腺炎。这需要服用合成甲状腺激素（左旋肾上腺素）来代替甲状腺不再产生的激素。治疗的目的是恢复正常的甲状腺激素水平，减轻甲状腺功能减退的症状。

重症肌无力

重症肌无力（MG）是一种相对罕见的疾病，全世界每10万人中约有14至20人受到影响。MG在女性中的患病率高于男性，男女比例约为1:2。这种疾病可以发生在任何年龄，尽管它更常见于40岁以下的女性和60岁以上的男性。在某些情况下，MG可能与其他自身免疫性疾病如类风湿关节炎、狼疮或甲状腺疾病有关。重症肌无力的潜在发病机制涉及在神经肌肉交界处产生针对乙酰胆碱受体（AChR）的自身抗体。抗体会破坏神经冲动向肌肉的传递，导致肌肉无力和疲劳。据推测，AChR抗体的产生是由针对人体自身组织的异常免疫反应引起的。除了AChR抗体外，在重症肌无力患者中也发现了其他自身抗体，如针对肌肉特异性激酶（MuSK）和低密度脂蛋白受体相关蛋白4 （LRP4）的抗体。这些抗体的存在可能与不同的临床表现和治疗反应有关。另外有证据表明胸腺功能障碍可能是重症肌无力的病因之一。大约70%的MG患者有胸腺异常，从胸腺增生到胸腺瘤（一种肿瘤）。

自身免疫性肝炎

自身免疫性肝炎（AIH）是一种慢性炎症性肝病，其特征是转氨酶升高，抗核抗体或抗平滑肌抗体存在，免疫球蛋白G （IgG）升高，以及界面肝炎/血浆淋巴细胞炎症。根据提出的自身免疫性肝炎发展机制，遗传易感性、环境触发因素和天然免疫系统失败的相互作用导致肝细胞持续炎症和随后的肝纤维化。目前已确认有两种类型的自身免疫性肝炎。I型的特点是存在抗平滑肌抗体（ASMA）或不存在抗核抗体（ANA）。II型自身免疫性肝炎的特点是存在抗肝/抗肾微粒体（抗lmk） 1型抗体或抗肝细胞质（抗lc） 1型抗体。由于目前没有疾病特异性的生物标志物或组织学发现，AIH需要临床诊断，并且已经提出了一种具有可接受的特异性和敏感性的有效诊断评分系统。在治疗方面，建议使用皮质类固醇和硫唑嘌呤，尽管一些患者正在研究使用二线药物，如霉酚酸酯。