鲜红斑痣全解析：成因、鉴别与治疗方案
鲜红斑痣全解析：成因、鉴别与治疗方案
鲜红斑痣是一种常见的先天性血管畸形，不仅影响外观，还可能带来一系列健康问题。本文将为您详细解析鲜红斑痣的成因、特点及治疗方法，帮助您更好地了解这一疾病。
有这样一群孩子，他们的面部或身上从一出生开始就带有红色的胎记。印记久久不能消退，给很多家长带来痛苦的回忆。
这种“红色胎记“很可能是“鲜红斑痣”，每年都有数以万计的患儿被此病侵害，尤其是刚出生的婴幼儿。
那可以怎么去除呢？有红色胎记就是“鲜红斑痣”吗？今天咱们就来聊一聊。
鲜红斑痣是什么？为什么孩子长这个？
鲜红斑痣又称为葡萄酒样痣，是先天性真皮毛细血管和毛细血管后微静脉的低流量血管畸形。
鲜红斑痣的病因及发病机制目前尚无定论，目前研究发现部分案例与GNAQ基因（位于染色体9q21,2，编码鸟苷酸结合蛋白G-α-q）的特异性体细胞镶嵌激活突变有关[1]。
该病在新生儿中的发病率为0.3%~5%，出生后即可出现，且基本不会自然消退。
鲜红斑痣有什么特点？
根据皮损外观、起病时间和皮损随时间的变化三个要素基本可以诊断鲜红斑痣：
1. 皮损外观
面部是鲜红斑痣最易发生的部位，新生儿和儿童的皮损表现为压之可褪色的粉色至微红色斑片，皮损通常沿单侧的三叉神经支配范围分布，不超过面部中线。
成年人则表现为“鹅卵石样”的红色至紫色斑块伴结节性生长。
2. 起病时间
皮损在出生时即存在，不会逐渐消退。
3. 皮损随时间的变化
皮损的生长与身体生长成比例。
如不及时加以治疗，随着患者年龄的增长，面部鲜红斑痣的颜色大多会逐渐加深，且皮损逐渐增厚隆起，甚至会出现结节样的病变。
此外，鲜红斑痣可能还会并发Sturge-Weber综合征等综合性疾病，毛细血管畸形累及上下眼睑和额颞区的新生儿应转诊行眼科检查以排除青光眼。
如果出现癫痫、青光眼等神经、眼部受累的相关症状，此时就需要及时到医院就诊，开展多学科联合诊断[2]。
小朋友长红斑就是“鲜红斑痣”？怎么区分？
发现孩子有“红色胎记”，倒不一定就是鲜红斑痣，还需要排除一些其他情况。
1. 单纯痣
又称鲑鱼肉色斑，是一种常见的胎记，见于多达80%的新生儿，其边界模糊，通常位于身体中线上，且大多会随时间逐渐自行消退。
最常见的部位有眉间、上眼睑和颈背部，但也可见于其他部位，包括前额、鼻、上下唇皮肤、人中、头皮和背部。
2. 婴儿血管瘤
大约1/3的血管瘤患儿在出生时就存在斑点状毛细血管扩张斑，有这种表现的血管瘤周围通常呈苍白色，提示血管收缩，这有助于尽早将其与鲜红斑痣区分开来。
此外，婴儿血管瘤皮损还会很早的观察到小血管疱的形成，并突出于皮肤表面。
3. 动静脉畸形
动静脉畸形一般表现为斑点状血管性胎记，通常皮温较高，触诊可能有震颤。
动静脉畸形的皮肤镜检查可见网状血管伴网状色素沉着，而鲜红斑痣则没有。随着年龄增长，动静脉畸形会逐渐突出于皮肤表面并向深部发展。
鲜红斑痣如何进行治疗？
鲜红斑痣对外貌有一定程度的影响，可能会给患者或患儿家长带来很大的心理压力。
我们治疗的原则也在于改善美观（减轻皮肤发红）和预防并发症（如，增厚、结节或出血），下面我们简要介绍几种目前主要的治疗方式。
1. 脉冲染料激光（PDL）
目前，脉冲染料激光仍然是治疗鲜红斑痣的首选疗法。
该疗法的依据是选择性光热解概念，以含氧血红蛋白作为靶色基，破坏畸形的毛细血管壁，进而淡化皮损，且对上覆表皮的损伤很小，不易留瘢痕[3]。
什么时机干预最好呢？
鲜红斑痣的最佳治疗时间尚存争议。
有研究提示不同年龄（0-31岁）患者的改善程度没有差异[4]，不过也有研究表明，1岁以下儿童清除病变所需的治疗次数可能更少，并且病变整体淡化的可能性显著升高，但许多专家都认为应及早治疗[5]。
值得一提的是，鲜红斑痣的治疗目的重在淡化、在社交距离内不明显，而不是能让鲜红斑痣完全消失不见。
据文献估计，只有不到10%的患者可以通过使用脉冲染料激光达到完全清除。还有研究表明大约16%到50%的患者在接受脉冲染料激光治疗后再次出现皮损颜色加深，有学者认为鲜红斑痣的复发与真皮血管破坏后损伤的血管再生成有关[6]。另外对于如结节或者治疗抵抗的部位可以考虑局部外科切除[7]。
因此，为了进一步达到更好的治疗效果，不少研究也在探究脉冲染料激光联合其他药物在治疗鲜红斑痣和预防复发方面的潜力。
研究较多的脉冲染料激光联合用药包括噻吗洛尔、阿西替尼、咪喹莫特、雷帕霉素等，但目前都还未广泛应用到临床中来，这些药物的安全性和有效性仍需更多的临床研究来进一步验证。
能否居家使用外用药或口服药来治疗鲜红斑痣？
在前面提到的联合用药治疗中，虽然药物辅助治疗一定程度上能降低脉冲染料激光治疗后的复发率，但在全球现有的临床研究成果中，单独外用或口服药物就能对鲜红斑痣起到明显疗效的证据匮乏，仅有极少的个案报道，比如Saffren等人报道的[8]，一名鲜红斑痣患者局部外用噻吗洛尔取得了一定改善，但没有进一步的大范围验证。
因此，我们不认为单一使用口服或外用药物来治疗鲜红斑痣一定会起到明显的效果，也就是说如果非常抗拒接受激光或者其他的光疗手段可以尝试，但很难保证效果。
2. 光动力疗法（PDT）
近年来，使用光敏剂海姆泊芬的光动力治疗已被用于治疗脉冲染料激光疗效不佳的鲜红斑痣和大面积鲜红斑痣，几乎半数的患者表现出很好的改善程度[6]。
光动力的优点是，相较于脉冲染料激光而言，单次治疗的改善效果可能更明显，且可以在不剔除毛发的情况下治疗有毛发的患病部位。
但其缺点是光动力疗法开展的单位少、围治疗期需要注意事项更多（如需严格避光）以及更易出现不良反应（如色素沉着）。
3. 强脉冲光（IPL）
强脉冲光治疗即我们俗称的光子嫩肤，从理论上讲，强脉冲光系统相较于其他激光系统具有潜在的优势，因为它们包含了大约577到600nm的针对高氧血红蛋白的波段，并且还具有更长的波长，能够更深地穿透真皮，使深层毛细血管被破坏。
多项研究显示，强脉冲光可使半数左右的鲜红斑痣患者皮损面积有不同程度的消退，且在部分脉冲染料激光疗效不佳的患者中，强脉冲光治疗也展现出良好的疗效[9]。最近一项研究也证实，强脉冲光对难治性鲜红斑痣的疗效可能优于585nm的短波脉冲染料激光[10]。
因此，强脉冲光增加了治疗鲜红斑痣的可能性，也因其设备较普遍、操作易、不良反应少、耐受度高等优点可以作为抗拒或者无条件行染料激光治疗的替代选项。
总而言之，鲜红斑痣还是一个比较折磨人的血管畸形，对这个疾病有一定正确的认识，以及更早的干预可能有利于获得更好的结果。
| 审稿专家
高珊
卓正皮肤科医生
复旦大学上海医学院博士
| 参考文献
[1] Shirley MD, Tang H, Gallione CJ, et al. Sturge-Weber syndrome and port-wine stains caused by somatic mutation in GNAQ. N Engl J Med. 2013 May 23;368(21):1971-9.
[2] 张学军，涂平. 皮肤性病学[M]. 北京：人民卫生出版社, 2014: 417-418.
[3] Jasim ZF, Handley JM. Treatment of pulsed dye laser-resistant port wine stain birthmarks. J Am Acad Dermatol. 2007 Oct;57(4):677-82.
[4] van der Horst CM, Koster PH, de Borgie CA, et al. Effect of the timing of treatment of port-wine stains with the flash-lamp-pumped pulsed-dye laser. N Engl J Med. 1998 Apr 9;338(15):1028-33.
[5] Sabeti S, Ball KL, Burkhart C, et al. Consensus Statement for the Management and Treatment of Port-Wine Birthmarks in Sturge-Weber Syndrome. JAMA Dermatol. 2021 Jan 1;157(1):98-104.
[6] Liu L, Li X, Zhao Q, et al. Pathogenesis of Port-Wine Stains: Directions for Future Therapies. Int J Mol Sci. 2022 Oct 12;23(20):12139.
[7] Colletti G, Negrello S, Rozell-Shannon L, et al. Surgery for Port-Wine Stains: A Systematic Review. J Pers Med. 2023 Jun 28;13(7):1058.
[8] Saffren B, Yassin SH, Guo S, et al. Treatment of Port Wine Birthmarks in Sturge-Weber Syndrome Using Topical Timolol. J Pediatr Ophthalmol Strabismus. 2020 Feb 22;58:e1-e4.
[9] Klein A, Bäumler W, Landthaler M, et al. Laser and IPL treatment of port-wine stains: therapy options, limitations, and practical aspects. Lasers Med Sci. 2011 Nov;26(6):845-59.
[10] Jamjanya S, Vejjabhinanta V, Tanasombatkul K, et al. Comparative effectiveness among available treatments in difficult-to-treat port-wine stains (PWS): a Network Meta-Analysis of observational evidence. J Dermatolog Treat. 2023 Dec;34(1):2231582.
| 内容团队
医学编辑/luka
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