皮肌炎治疗新突破：激素疗法大揭秘

皮肌炎治疗新突破：激素疗法大揭秘

引用

丁香医生

等

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来源

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皮肌炎（Dermatomyositis, DM）是一种主要累及皮肤和肌肉的自身免疫性疾病，其特征包括对称性近端肌肉无力、疼痛以及特异性皮疹。近年来，随着医学研究的不断深入，激素治疗在皮肌炎的治疗中取得了重要突破。

2025年2月，上海交通大学医学院附属仁济医院风湿科叶霜团队在呼吸病学领域权威期刊《欧洲呼吸杂志》发表重要研究成果。该研究对比了托法替布（TOF）与钙调磷酸酶抑制剂（CNI）作为抗MDA5阳性皮肌炎合并间质性肺病（MDA5+DM-ILD）初始免疫抑制方案的效果。

研究结果显示，在符合入排标准的队列中，TOF组（n=290）和CNI组（n=225）分别有94名（32.4%）和105名（46.7%）患者在1年内死亡或接受肺移植。经IPTW校正后，TOF组患者1年内无肺移植生存率显著高于CNI组（log-rank P=0.013）。在IPTW数据集中进行的多变量Cox分析显示，TOF组对比CNI组患者的1年内死亡风险降低了28%。

这一发现为进一步推动该疾病治疗学迈向靶向时代，改写临床指南并最终改善患者预后提供了有力的循证依据。

目前，糖皮质激素是治疗皮肌炎的最常用药物。其中，泼尼松和甲泼尼龙是主要的治疗药物。

• 泼尼松：作为首选治疗方式，适用于皮肌炎患者。通常从小剂量开始，逐渐增加至有效剂量，然后根据病情调整维持剂量。

• 甲泼尼龙：属于中效糖皮质激素类药物。常规用法如下：

  • 小剂量：每天三片以下，适用于病情控制后的维持治疗
  • 中等剂量：六到八片左右，适用于无重要脏器损害的系统性红斑狼疮及一些过敏性疾病等
  • 大剂量：每天大于八片以上，适用于多发性肌炎或皮肌炎，系统性红斑狼疮，系统性血管炎等的活动期

虽然糖皮质激素具有强大的抗炎和免疫抑制作用，能够有效控制皮肌炎的病情，但长期使用也会带来一系列副作用：

1. 代谢紊乱：出现向心性肥胖（满月脸、水牛背）、痤疮、多毛、四肢肌肉消瘦和无力
2. 电解质紊乱：高血脂、低血钾
3. 水钠潴留：引起高血压和水肿
4. 消化系统：损伤胃黏膜，引起胃炎、消化道溃疡、消化道出血
5. 内分泌系统：肾上腺皮质功能减退，甚至萎缩，出现闭经
6. 骨骼系统：骨质疏松、股骨头坏死
7. 神经系统：精神症状
8. 免疫系统：感染风险增加
9. 组织修复：阻碍组织修复，延缓愈合
10. 生长发育：抑制儿童生长发育

因此，在使用糖皮质激素治疗时，需要在医生的指导下进行，定期监测相关指标，及时调整治疗方案。

随着对皮肌炎发病机制的深入研究，靶向治疗药物如托法替布的出现为患者带来了新的希望。然而，由于皮肌炎的临床表型复杂多样，个体化治疗仍然是未来研究的重点方向。医生需要根据患者的具体情况，综合考虑病情严重程度、并发症等因素，制定最合适的治疗方案。

皮肌炎的治疗是一个长期的过程，患者需要在专业医生的指导下，合理使用激素药物，同时注意生活方式的调整，包括适度锻炼、均衡饮食、避免过度劳累和感染等。通过医患双方的共同努力，可以有效控制病情，提高生活质量。