特发性肺纤维化：致命的呼吸之痛

特发性肺纤维化：致命的呼吸之痛

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特发性肺纤维化（IPF）是一种罕见但致命的肺部疾病，其5年生存率仅为20%，甚至低于许多类型癌症。这种疾病主要影响老年人，目前尚无法根治，只能通过药物和非药物治疗延缓病情进展。

“我只想像正常人一样呼吸。”这是一位IPF患者的简单愿望，却道出了这种疾病最残酷的现实。IPF的主要症状是进行性加重的呼吸困难，患者会感到空气仿佛被逐渐抽离，每一次呼吸都变得艰难而痛苦。

除了呼吸困难，患者还会出现持续干咳、乏力、体重下降等症状。随着病情进展，一些患者还会出现杵状指（手指或脚趾末端增生、肥厚）和低氧血症，生活自理能力逐渐丧失。

IPF的发病率正在逐年上升。据统计，全球患病人数从2015年的140万增长到2022年的170万，预计2025年将达到180万。中国的情况同样不容乐观，患病人数从2015年的21.7万增长到2022年的26.4万，预计2025年将达到28.36万。

这种疾病主要影响老年人，发病年龄中位数为65岁。男性、吸烟者、有家族史的人群患病风险更高。IPF的病因至今不明，可能与遗传、环境因素、肺部损伤后的异常修复反应有关。

面对IPF这一顽疾，医学界从未停止探索的脚步。目前，临床上主要采用两种抗纤维化药物：吡非尼酮和尼达尼布。这两种药物都能延缓肺功能下降，但无法阻止疾病进程，且副作用明显，仅适用于轻中度患者。

在非药物治疗方面，氧疗、机械通气、肺康复训练等可以改善患者症状，提高生活质量。对于终末期患者，肺移植是目前最有效的治疗手段，5年生存率可达50%-56%。

2025年，一个令人振奋的消息传来：新型抗体疗法MTX-463即将进入II期临床试验。这种由Mediar Therapeutics研发的药物，旨在中和与纤维化相关的关键介导物质WISP1，已在I期研究中显示出良好的耐受性。

此外，研究人员还在积极探索其他潜在治疗方向，包括干细胞治疗、基因治疗等。虽然这些疗法尚处于研究阶段，但它们为患者带来了新的希望。

面对IPF这一严峻挑战，患者和家属需要建立积极的生活态度。保持合理饮食、适度运动、良好心态，积极参与社交活动，这些都有助于提高生活质量。

同时，定期监测肺功能，遵医嘱用药，及时调整治疗方案，也是控制病情的关键。对于高危人群，如老年人、吸烟者，应定期进行肺部检查，争取早发现、早治疗。

IPF虽然是一种严重的疾病，但医学的进步从未停歇。从最初的无药可治，到如今的多种治疗选择，再到充满希望的新药研发，我们有理由相信，未来一定会迎来更好的治疗方案。在此，也呼吁大家关注肺部健康，重视呼吸系统的预警信号，共同守护生命的每一次呼吸。