单侧听力损失的听力学诊断与干预策略（上）：单侧听损的病因和及早干预的重要性
单侧听力损失的听力学诊断与干预策略（上）：单侧听损的病因和及早干预的重要性
单侧听力损失（UHL）是一种常见的听力障碍，其发病率随年龄增长而增加。本文详细介绍了UHL的病因、病理性功能重塑以及其对患者的影响和干预的必要性。研究表明，UHL患者如果不及时进行干预，可能会导致听觉功能的永久性损害，因此早期诊断和干预至关重要。
单侧听力损失（UHL）属于非对称性听力损失（AHL），AHL指双耳有听力损失且语言频率（500-4000Hz）平均听力双耳耳间差＞30dB，UHL特指一侧耳正常，一侧耳有传导性、神经性或混合性听力损失。UHL发病率随年龄和高危因素增多而增高，婴幼儿为0.6‰，学龄期2.5%-6%，老年达18%，研究显示UHL 患者并发耳鸣发病率54%-84%。UHL患者后期好耳听力下降，儿童UHL变AHL发病率10%-17%，成人高达40%。
双耳听觉是双侧听觉信号进入耳蜗核到听觉皮层的听觉神经传导系统中进行整合和加工后产生的高级听觉功能，包括 声源定位、双耳总和效应、双耳节律效应、双耳整合效应（强度-时间换位）、消除头影效应、空间掩蔽释放、静噪效应、立体声效应及提高音质 等多种效应。
随着对UHL临床研究深入，患者的干预需求增加及听力学检测技术进步与评估手段的多样化，其早期诊断和干预迫切重要。在临床中耳科医师、听力师逐渐改变对UHL“不影响生活学习不需要干预”的错误认知，且越来越多的UHL患者也在临床上积极进行听力学诊断与干预，康复双耳听觉。
UHL的病因和病理性功能重塑
UHL的病因
UHL致病因素分先天与后天。
先天性UHL病因中，传导性主要为：①外中耳畸形（如小耳畸形合并外耳道闭锁以单侧为主）；②单侧中耳听骨链畸形。
感音神经性主要为：①听神经发育不良或缺失为主，占先天UHL患者中的40%~50%；②巨细胞病毒感染占先天UHL患者的11.5%；③各类单侧内耳畸形，如内耳未发育Ｍichel畸形、原始听囊畸形、内耳共同腔畸形、耳蜗发育不全畸形I型、耳蜗不完全分隔畸形I型等；④各类双侧内耳畸形的早期单侧发病，如前庭导水管扩大综合征等；⑤部分遗传基因的单侧发病，如瓦登伯格等综合征早期单侧发病等。
后天UHL致病病因主要为腮腺炎感染、脑膜炎感染、突发性聋、梅尼埃病、耳硬化症、外伤、中耳炎、桥小脑角肿瘤（如听神经瘤）、爆震性耳聋、中耳癌、外耳道癌等。由于致病因素的增加，UHL发病率随着年龄增加而增加。
UHL的病理性功能重塑
UHL患者的听觉神经系统功能重塑分两类：①先天性UHL患者在发育期导致听觉发育系统代偿性偏侧化；②后天性UHL导致迟发性听觉功能剥夺。
UHL患者的听觉系统重塑性改变，并不会和双侧听力损失一样在中枢出现跨感觉通道重组的问题，但是听觉神经系统为了保证言语语言发育，会自动强化好耳侧的听觉功能弱化差耳侧，让好耳对应的听觉皮层功能最大化发育。长期UHL患者听觉神经系统的功能性重塑会导致其神经传导通路的结构性改变，耳聋侧的听觉通路神经联接会弱化。
先天UHL患者如不能早发现和早干预，听觉功能代偿性重塑导致的听觉系统偏侧化发育，一旦超过6周岁会很难逆转，且后期再进行听觉干预时康复效果较差，双耳听力的耳间差越大、耳聋时间越长，偏侧化发育/迟发性听觉功能剥夺就越严重，一般来说03.5岁听觉神经系统发育期影响最大，其次在3.57岁的成熟期，7岁以后出现的UHL导致迟发性听觉剥夺需要4~7年。因此，年龄越小的UHL患者应尽可能早发现、早干预。
UHL影响和干预的必要性
UHL患者丧失双耳高级听觉功能带来的听疲劳度高、听配能消耗快、语言清晰度差和聆听范围缩小等，直接导致患者心理及性格发育、认知能力、学习能力、社交能力、注意力集中时间短等方面的问题，会对学习、工作、生活带来挫败感、被排斥感和竞争力下降，严重影响了生活质量。
UHL患者由于其一侧听力正常，在过去相当长的时间具备了临床隐蔽性和应付生活学习的基本能力，这也使得部分耳科医师和听力师形成了“UHL不 需要干预”的临床误区。不能以临床上在安静状态下的简单测试来以偏概全。
先天的UHL患者及家属往往还存在类似心理学邓宁-克鲁格效应，先天UHL患儿不曾具备过双耳听觉又处在发育期，因此自身没有对比性，患者自身甚至家属会认为听力正常，这是一种认知偏差现象，无法正确认识到自身不足的行为，医患双方把UHL导致的问题归结于正常现象或智力问题等，并没有意识到这是双耳听觉功能丧失导致的问题。
因此，对UHL患者迫切需要听力学、影像学、耳科学使用现代临床检测技术发现、诊断，并对患者及家属进行科学普及，认识UHL的危害性，接受早诊断、早干预。