神经母细胞瘤——早诊早治

神经母细胞瘤——早诊早治

引用

中华医学会

1.

https://www.cma.org.cn/art/2024/2/29/art_4584_55560.html

神经母细胞瘤是儿童最常见的颅外实体肿瘤之一，占儿童恶性肿瘤的8%～10%。由于早期症状不典型，很多孩子在病情严重时才被发现，导致治疗难度大、预后差。本文将详细介绍神经母细胞瘤的症状、诊断和治疗，帮助家长及早发现和应对这一疾病。

什么是神经母细胞瘤？

神经母细胞瘤是婴幼儿最常见的颅外实体肿瘤，占儿童恶性肿瘤的8%～10%。它来源于未分化的交感神经节细胞，故可能发生于交感神经系统的任何部位，最常见的如肾上腺，其次为腹部、胸部、盆腔、颈部的交感神经节；同时可能转移至其他部位，如淋巴结、骨髓、骨骼、眼眶、肝脏和皮肤，少数情况下也会转移至肺部和颅内。

神经母细胞瘤有什么症状？

神经母细胞瘤往往表现原发瘤灶压迫症状及转移灶症状，部分患儿还受肿瘤分泌激素影响，表现为腹泻、血压高、心率快等症状。很多孩子的早期症状不典型，直到情况比较严重时才发现肿瘤，造成治疗难度大、预后差的后果。

那么，在孩子出现哪些表现时，需要怀疑神经母细胞瘤，并做相应检查明确或排除呢？以下分别列出了小于1岁和1～5岁的小朋友需要引起注意的神经母细胞瘤相关症状。

小于1岁的宝宝

1. 咳嗽 如果孩子咳嗽症状持续时间长（大于1个月），常规治疗效果不佳，经检查除外肺部感染，则需要警惕颈部或胸部的肿瘤挤压到喉咙或气管引起的咳嗽。
2. 顽固性腹泻 不明原因的顽固性迁延性腹泻，与肿瘤引起的血管活性肠肽分泌过多有关。
3. 胸腹部包块 触摸到胸腹部的包块，需要尽快就诊明确包块性质。
4. 皮下结节 小婴儿触摸到皮肤下结节，无明显痛。

1～5岁的宝宝

1. 不明原因的发热、贫血 发热是神经母细胞瘤常见的全身症状之一，侵犯骨髓会导致贫血，孩子可表现为面色苍白、乏力。
2. 广泛淋巴结肿大 浅表淋巴结位于颈部、腋窝、腹股沟等位置，如果上述部位出现多发可疑肿大的淋巴结，需要警惕神经母细胞瘤转移的可能。
3. 无法解释的肢体疼痛、肢体活动障碍 神经母细胞瘤侵犯骨、骨髓，可导致肢体疼痛，而肿瘤的压迫、肿瘤进入椎管压迫脊髓，都可能导致相应部位的疼痛、肢体活动障碍。
4. 苍白、乏力、消瘦、易激惹、多汗、食欲下降 以上症状与神经母细胞瘤细胞分泌儿茶酚胺引起代谢率增高有关。
5. 眼阵挛-肌阵挛-共济失调 表现为眼球快速的舞蹈样运动，肢体的阵挛，和/或站立不稳、步态异常等共济失调的表现。有近50%眼阵挛-肌阵挛综合征的儿童合并有神经母细胞瘤。
6. 单侧眼球突出、眶周淤青 肿瘤浸润眶周（通常是单侧）可引起特征性的眶周瘀斑（浣熊眼）和眼球突出。 腹部包块、眼眶淤青和眼球突出分别见图1、图2 、图3.

图1

图2

图3

神经母细胞瘤如何诊断？

诊断神经母细胞瘤，需要完善必要的化验检查，才能明确诊断。下图为诊断流程图。

神经母细胞瘤怎样治疗？

神经母细胞瘤的治疗策略根据不同的危险度分层制定。部分6月龄以下、存在较小的肾上腺肿块的婴儿，或18月龄以下的Ms期极低危患儿，可以先接受观察，部分患儿可自发消退；低危患儿以手术切除为主，部分需要辅以化疗；中危患儿，往往需要手术并辅以化疗，部分需要接受放疗及维A酸治疗；高危患儿则需要化疗、手术、放疗、自体干细胞移植、免疫治疗等多学科综合治疗。

神经母细胞瘤虽然是恶性肿瘤，但早期发现症状、及时检查，就可能掌握更有利的治疗时机。“儿无痛，母不悲”，愿神经母细胞瘤患儿都能得到早期发现、及时诊断、规范治疗，并能早日康复！