苯丙酮尿症患者的饮食指南

苯丙酮尿症患者的饮食指南

苯丙酮尿症是一种先天性代谢疾病，患者的饮食控制对于病情管理至关重要。本文将为您详细介绍苯丙酮尿症患者的饮食注意事项。

苯丙酮尿症患者的饮食指南

苯丙酮尿症是一种先天性代谢疾病，患者的饮食需要特别注意。以下是一些关键的饮食建议：

1. 避免高蛋白食物：苯丙酮尿症患者应避免食用牛奶、鸡蛋、瘦肉、干豆和豆制品等富含蛋白质的食物，因为这些食物中含有较高的苯丙氨酸。

2. 控制苯丙氨酸摄入量：患者的饮食中苯丙氨酸的含量应控制在每天15-30毫克/千克体重，总蛋白质含量为每天2-4克/千克体重。

3. 使用特殊奶粉：由于苯丙氨酸是蛋白质合成的必需氨基酸，完全缺乏也会导致神经损伤，因此可以给婴儿喂食特殊的低苯丙氨酸奶粉。

4. 优先选择低蛋白食物：婴儿添加补充食品时，应优先考虑淀粉、蔬菜、水果等低蛋白食品。

5. 持续时间：饮食控制至少需持续到青春期以后。

专家建议，一旦诊断明确，应尽快给予积极治疗，主要是饮食疗法。治疗开始得越早，效果越好。

专家简介：武恩翠，主任技师，擅长领域：遗传代谢病诊断与治疗。

回答时间：2024-11-17 10:02