Binswanger病（皮质下动脉硬化性白质脑病）
Binswanger病（皮质下动脉硬化性白质脑病）
Binswanger病，亦称为缺血性白质脑病，是一种由小血管病变引起的不完全白质梗死。临床表现包括伴有额叶功能障碍、帕金森症状和步态障碍的痴呆。
引 言
Binswanger病（BD）是一种与小血管病因相关的进行性皮质下痴呆，其特征是白质退化，也被称为皮质下动脉硬化性白质脑病。这种病症并不是一个具有严格定义的疾病实体，而是在临床表现上与其他小血管病变引起的皮质下痴呆相似，例如常染色体显性动脉病伴皮质下梗死和白质脑病（CADASIL）。
诊断Binswanger病通常在以下情况下适用：当患者存在血管风险因素，表现出皮质下痴呆的症状，并且在神经影像学检查中发现有广泛的深部和脑室周围缺血性白质脑病的证据，同时排除了其他可能的解释性原因。这种诊断依赖于综合考虑临床表现、血管风险因素以及神经影像学的特征。
流行病学
Binswanger病被视为血管性痴呆的一个亚型，但因其与阿尔茨海默病等其他痴呆病理的广泛重叠，临床上诊断纯血管性痴呆存在难度，使得在血管性痴呆亚型背景下准确估计Binswanger病的流行病学变得具有挑战性。尽管确切的流行病学数据未知，但这种病症在其经典形式下可能只占所谓的"纯"血管性痴呆病例的一小部分。
Binswanger病是一种脱髓鞘疾病，于1894年被首次报道，通常影响55岁以上的人群，且对男性和女性的影响相同。该病症与高血压有极高的关联性，大约98%的患者患有高血压，并且与腔隙性梗死有关，这些特征有助于将其与多发性硬化症区分开来。
病理生物学
Binswanger病的病理学特征主要表现为中心白质的大致对称性退化，伴有髓鞘苍白和多个腔隙，这种不完全白质梗死是该病症的典型病理学描述。组织病理学上，Binswanger病通常展示出脱髓鞘现象，但轴突相对保留，这与动脉硬化、白质动脉和毛细血管的狭窄有关。在超过90%的病例中，腔隙性梗死是存在的。
脱髓鞘的程度在不同区域是不均匀的，有些区域可能显示出广泛的脱髓鞘和胶质增生，而与相对正常的白质区域混合。轴突保留，没有炎性细胞浸润，皮层萎缩较少。尽管弓形纤维和前联合通常被保留，但从前联合区域到半卵圆中心的中心白质，从前叶到枕叶，都可能以不同程度的参与病变。
除了腔隙外，其他病理学标志包括扩大的血管周围间隙，形成所谓的“蜂窝状态”，以及中脑室和第三脑室的适度扩大。血管标志是小的穿支血管，这些血管的管壁可能发生玻璃样变、增厚，并有局部纤维蛋白坏死，但通常没有闭塞。
在大的近端脑内动脉中，通常可以观察到某种程度的动脉粥样硬化。灌注研究显示，白质高信号区域的脑血流量较低，这表明慢性低灌注和缺血损伤可能是导致白质退化的病理生理机制。
在Binswanger病中，皮质下弓形纤维的损伤相对较轻，这可能是由于它们拥有来自受累髓质动脉和未受累皮层动脉的双重血液供应，这也间接支持了缺血性病因在该病症发展中的作用。
临床表现
Binswanger病是一种以大脑白质束受损为特征的神经退行性疾病，尤其是与额叶相连的区域。该病症的临床表现包括急性中风后智能状态的急剧减退，以及智能状态变化缓慢而隐匿，表现为思维水平下降、痴呆、精神障碍、癫痫、尿失禁和步态障碍。
额叶受损导致信息处理速度减慢、记忆障碍、视觉空间缺陷和执行功能障碍，这些症状包括启动、规划和目标导向活动的受损。
此外，患者还可能出现行为障碍，以及假性球麻痹症状、帕金森症状和步态异常等运动功能障碍。在病程中，患者可能伴有不同程度的锥体和锥体外系功能障碍，以及急性腔隙性梗死和局灶性神经功能缺损。
诊 断
Binswanger病是一种与高血压相关的皮质下血管性痴呆，其诊断没有统一的共识指南。诊断通常在患者存在血管风险因素，尤其是高血压，并且表现出皮质下痴呆症状时进行。此外，神经影像学检查中必须有白质病变的证据。在诊断过程中，需要排除其他可能导致白质脑病的原因，例如急性播散性脑脊髓炎（ADEM）或进行性多灶性白质脑病。
对于已知有小血管动脉病和相关痴呆的患者，如CADASIL，通常不将其归类为Binswanger病。在影像学上，白质退化在MRI上最为明显，但同样可以在CT上观察到。在CT图像中，中心白质区域会出现融合、对称的低密度区域。MRI上的白质退化区域在T2加权图像上呈现为高信号，特别是在FLAIR序列中，此时脑脊液信号被抑制，使得病变区域更加明显。这些病变通常较大，不仅限于脑室周围，还可能延伸到放射冠和半卵圆中心，并且在整个白质和深灰质中可能散布有腔隙。
在磁共振成像（MR）中，额顶枕区域至半卵圆中心的白质区域会出现广泛的高强度异常信号。这些组织损伤在Binswanger病患者中比非痴呆患者更为严重，但与梗死相比则较轻。
Binswanger病与多梗死性痴呆的区别在于其独特的白质受累和缺乏相应的局灶性中风综合征。故需要结合适当病史来正确诊断此病。
治 疗
鉴于大多数BD患者有腔隙性梗死的证据，治疗针对二次中风预防，即修正血管风险因素，并予抗血小板药物和他汀类药物。
控制高血压至关重要，此外还需要积极管理糖尿病和戒烟。但没有证据表明高血压的控制会导致白质变化的逆转。
对于严重认知障碍的患者，通常需要提供支持性护理。
预 后
在临床病理学确认的病例中，患者的临床病程主要表现为三种不同的模式：
- 逐渐进展型：病程以逐渐恶化为特点，期间可能伴有急性局灶性神经功能缺损的发作。
- 稳定恶化型：病程逐渐恶化，但在整个过程中没有出现急性局灶性神经功能缺损。
- 不明显进展型：病程进展不明显，但患者会经历多次急性局灶性神经功能缺损。
这三种模式反映了不同患者可能经历的多样化病程，每种模式都有其独特的临床表现和可能需要的治疗策略。