血小板低至正常值1/16，死亡率90%！宁波女子在这里重获新生

血小板低至正常值1/16，死亡率90%！宁波女子在这里重获新生

近日，宁波大学附属第一医院风湿免疫科、输血科与EICU（急诊重症监护室）通力合作，成功应用离心式血浆置换技术救治了一名血栓性血小板减少性紫癜（TTP）患者。作为浙江省输血治疗中心，该院方桥院区的输血治疗技术处于领先地位。近一年来，风湿免疫科和输血科通过新型血液治疗手段，成功抢救了多位重症系统性红斑狼疮（SLE）、自身免疫性溶血性贫血、ANCA相关血管炎及TTP等急危重症患者。这种多学科联合模式及新型血液治疗手段的应用，为救治危重患者带来了新的希望。

大年初三，王阿姨（化名）突然出现发热头痛症状，小便发黄并伴有大量泡沫。经检查发现，她的血小板计数仅为8×10^9/L，远低于正常值（125~350*10^9/L）的最低限度的1/16。王阿姨有系统性红斑狼疮和TTP病史，本次检查显示外周血破碎红细胞8.0%，血红蛋白进行性下降，伴有微血管病性溶血，肌酐轻度升高，直接抗人球蛋白阴性。综合各项指标，医生高度怀疑其为TTP急性发作，立即安排TTP相关确诊检查项目——血管性血友病因子裂解酶（ADAMTS13）及抑制物抗体测定，并紧急转入EICU进行治疗。

TTP是一种罕见但极其严重的血栓性微血管病，年发病率仅为每百万人中26例，多发于1550岁的女性，多数病因不明，少数与妊娠、药物、自身免疫性疾病等有关。该病极易误诊，死亡率高达90%。

经风湿免疫科、输血治疗中心、EICU等多学科会诊，医疗团队决定采用离心式血浆置换治疗。这种技术能迅速去除患者血液循环中的抗ADAMTS13自身抗体，并提供足够水平的ADAMTS13蛋白酶活性。经过3次血浆置换治疗，王阿姨的血小板计数从入院时的8×10^9/L迅速上升至127×10^9/L，乳酸脱氢酶也恢复至正常水平，成功脱离生命危险。后期通过离心式血浆置换巩固并结合药物治疗，王阿姨的生命体征逐渐平稳，目前已康复出院。

血浆置换是将患者血液引出体外分离成血浆和细胞成分，将患者的血浆舍弃，然后以同等速度将新鲜血浆、白蛋白溶液、平衡液等血浆代用品代替分离出的血浆回输进体内的过程，达到减轻病理损害、清除致病物质的目的。血浆置换能迅速地消除体内的有害物质，改善机体的机能状态及免疫调节，恢复受累器官的功能。

血浆置换适应症广泛，包括急性炎性脱髓鞘性多发神经根神经病、重症肌无力、格林-巴利综合症、急性发作期/复发期多发性硬化、视神经脊髓炎谱系疾病、免疫复合性进行性脉管炎、难治性进行性红斑狼疮、血栓性血小板减少性紫癜、某些肾病、输血后紫瘢、甲亢危象、中毒、家族性高胆固醇血症、肝功衰竭等百余种疾病。