国际白塞病关爱日 | 让爱不罕见，关注白塞氏病

国际白塞病关爱日 | 让爱不罕见，关注白塞氏病

5月20日，这个充满爱意的日子，不仅是表达感情的重要时刻，更是国际白塞氏病关爱日。白塞氏病（Behcet’s disease，简称BD），又称为贝赫切特综合征，是一种全身性、慢性、血管炎性的罕见疾病。让我们一起深入了解这种疾病，关爱白塞氏病患者。

什么是白塞氏病

白塞氏病（Behcet’s disease，简称BD），又叫贝赫切特综合征，于1937年由土耳其皮肤科医生Hulusi Behçet首次报告，这也是该疾病名称的由来。白塞病是一种全身性、慢性、血管炎性的罕见疾病，在亚洲发病率较高，约为万分之一至万分之十，而在欧美则非常罕见，约为百万分之一左右。

临床上以口腔溃疡、生殖器溃疡、眼炎及皮肤损害为突出表现，又称为口-眼-生殖器综合征。该病常累及神经系统、消化道、肺、肾以及附睾等器官，病情呈反复发作和缓解的交替过程。

（图片来源于网络）

我国白塞病的发病率约为13/10万，白塞病具有明显的地域性分布特点，中东、东亚、地中海地区发病率明显高于西方欧美国家，因其处于“古丝绸之路”地域，故白塞病又被称为“丝绸之路”病。

白塞氏病的发病机制

目前该病的主要发病机制尚不清楚，最大的发现是人类白细胞抗原（HLA）基因似乎很重要。研究表明，携带HLA-B51这一特殊类型抗原基因的个体，更容易患上白塞病。HLA基因编码一类在免疫细胞表面被发现的蛋白，这类蛋白在细胞调节中发挥关键作用。鉴于该疾病是自身免疫过程的结果，HLA-B51蛋白的确有可能参与该疾病的演变。另外，个体对病毒和细菌感染的反应可能也牵涉其中，例如：一些白塞病患者，会产生相对较高水平的幽门螺杆菌抗体，这些抗体可能会损伤血管壁。