肺泡蛋白沉积症的诊断要点及鉴别诊断

肺泡蛋白沉积症的诊断要点及鉴别诊断

肺泡蛋白沉积症是一种罕见的肺部疾病，主要表现为肺泡内异常蛋白质沉积，导致肺泡功能受损。该病的诊断需要通过多种检查方法，并与其他类似疾病进行鉴别。本文将详细介绍肺泡蛋白沉积症的诊断要点及其需要鉴别的疾病。

当患者出现呼吸困难、咳嗽、咳痰、咳血、面色紫绀等症状时，应及时就诊于呼吸内科。医生通常会通过以下检查方法来支持诊断：

• 实验室检查
• 胸部CT
• 肺功能检查
• 血氧分压
• 组织病理学检查

其中，肺活检是确诊肺泡蛋白沉积症的金标准。此外，肺泡灌洗液的过碘酸希夫氏染色（PAS染色）阳性，以及肺泡灌洗液与血清中活性蛋白A和活性蛋白D的异常增高，也有助于诊断。

需要鉴别的疾病

特发性肺间质纤维化

特发性肺间质纤维化是一种原因不明的肺间质纤维化，主要影响50岁以上人群。其症状包括呼吸困难、刺激性咳嗽、咳痰和关节痛。胸部CT表现为网格改变、蜂窝改变，病变主要分布在胸膜下和基底部。而肺泡蛋白沉积症的CT特征性表现为“铺路石征”，可通过这一典型影像学表现进行鉴别。

肺泡癌

肺泡癌主要表现为刺激性干咳，可伴有胸闷、发热等症状。肺癌可能伴发阻塞性肺炎，抗生素治疗后炎症消散但肿瘤阴影仍存在，或可见肺门淋巴结肿大。肺泡蛋白沉积症的CT特征为“铺路石征”，病理检查可见肺泡腔内有颗粒状或块状无定形均质嗜伊红样物质沉积，PAS染色阳性，这些特征有助于与肺泡癌进行鉴别。

小儿肺泡性蛋白沉积症特征

小儿肺泡性蛋白沉积症又称小儿肺泡磷脂沉着症，可分为遗传性、原发性或特发性以及继发性三种类型。该病以肺泡内大量磷脂蛋白样物质异常沉积为病理特点，导致肺泡腔和气道内堆聚过量的肺泡表面活性物质，严重影响肺的通气和换气功能。主要临床表现为进行性呼吸困难和咳嗽。该病好发于生活环境空气质量不佳、母体受孕期间接触化学物质、家族中有患此类疾病史、患肺癌、白血病等恶性肿瘤的儿童。可能导致呼吸衰竭、肺部感染等并发症。