溶血性贫血
溶血性贫血
溶血性贫血（HA）是一种由于红细胞寿命缩短，其破坏速度超过骨髓造血代偿功能而引起的一组贫血。临床上以贫血、黄疸、脾大、网织红细胞增高及骨髓幼红细胞增生为主要特征。
就诊科室
- 血液科
- 泌尿科
- 普外科
是否医保
是
英文名称
Hemolytic anemia
是否常见
是
是否遗传
是
并发疾病
- 脾功能亢进
- 急性肾衰竭
- 肝功能损害
治疗周期
长期持续性治疗
临床症状
- 腰背及四肢酸痛
- 贫血
- 黄疸
- 脾大
好发人群
- 家族遗传溶血性贫血疾病的患者
- 肝癌合并腹水患者
- 白血病患者
- 淋巴瘤患者
- 患有肝病及脾大的患者
常用药物
- 环磷酰胺
- 巯唑嘌呤
常用检查
- 血常规及肝功能
- 大便常规
- 51Cr标记红细胞测定
疾病分类
溶血性贫血主要分为以下几类：
- 根据红细胞破坏的原因可分为遗传性和获得性两大类
- 根据溶血发生的场所可分为血管内溶血和血管外溶血
- 根据发病机制可分为红细胞内在缺陷和红细胞外环境所致的溶血性贫血
病因
溶血性贫血的病因和发病机制较为复杂，目前认为主要包括红细胞自身异常和红细胞外部异常两大类。
红细胞自身异常
- 红细胞膜缺陷：包括遗传性球形细胞增多症、遗传性椭圆形细胞增多症等
- 血红蛋白异常：如地中海贫血、其他血红蛋白病
- 红细胞酶缺陷：如红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺陷（导致蚕豆病、药物溶血性贫血等）、丙酮酸激酶缺乏等
红细胞外部异常
- 同种免疫性溶血性贫血（如新生儿溶血症、血型不合溶血性贫血）
- 自身免疫性溶血性贫血（包括温抗体型、冷抗体型）
- 感染相关性溶血（如败血症、疟疾）
- 血管性溶血性贫血（如微血管病性溶血性贫血、瓣膜病等）
- 化学物理因素（如大面积烧伤、血浆渗透压改变、化学因素中毒等）
诱发因素
- 长期应用广谱抗生素、糖皮质激素
- 蚕豆病患者摄入过多蚕豆
- 大量胸腹水引流
流行病学
不同溶血病在不同地区和民族中的发生率不同。我国南方以遗传性溶血性疾病居多，如异常血红蛋白病、珠蛋白生成障碍性贫血、葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G-6-PD）缺乏等；北方则以后天获得性溶血病常见，如自身免疫溶血性贫血（AIHA）、阵发性睡眠性血红蛋白尿症（PNH）等。
好发人群
- 家族遗传溶血性贫血疾病的患者
- 肝癌合并腹水患者
- 白血病患者
- 淋巴瘤患者
- 患有肝病及脾大的患者
症状
溶血性贫血的症状根据溶血类型和病情急缓而有所不同：
急性溶血性贫血
- 多为血管内溶血
- 起病急骤
- 临床表现为严重的腰背及四肢酸痛，伴头痛、呕吐、寒战
- 可能出现周围循环衰竭、少尿、无尿以至急性肾衰竭
慢性溶血性贫血
- 多为血管外溶血
- 临床表现有贫血、黄疸、脾大
- 可伴有乏力、背痛及四肢酸痛等症状
其他症状
- 心悸：因贫血导致心率增快
- 无力：长期贫血导致电解质紊乱、营养不良
- 呼吸短促：循环血量下降时出现
- 体位性头昏：循环血量降低，体位变换时出现
并发症
- 脾功能亢进：长期大量红细胞破坏导致脾脏代偿性增大，可能需要手术切除
- 急性肾衰竭：大量血红蛋白代谢产物增加肾脏负担
- 肝功能损害：长期胆红素血症导致肝功能受损
就医指南
就医指征
- 有家族遗传性溶血病史的患者需要定期检查
- 出现不明原因高热、寒战、少尿应及时就医
- 无诱因出现腰背及四肢酸痛、头晕、呕吐、少尿等症状应立即就医
就诊科室
- 优先考虑血液科
- 出现脾大、肾衰竭症状可去普外科、肾内科
- 出现心悸、体位性低血压症状可去心内科
医生询问重点
- 症状持续时间
- 目前具体症状
- 是否有乏力、肢体麻木等症状
- 既往病史
- 家族遗传病史
- 近期用药情况
需要做的检查
一般检查
- 血象：多为正细胞正色素性贫血，网织红细胞增高或减低，白细胞数减少，血小板多数减少
- 骨髓象：约75%的成人病人骨髓增生活跃，以中幼红细胞和晚幼红细胞为主
- 尿检查：可见血红蛋白尿，潜血试验阳性，含铁血黄素试验阳性；胆红素检查，血清未结合胆红素增高，尿血红蛋白阳性，尿胆原增加；骨髓检查出现嗜多性点彩红细胞或有核红细胞，骨髓红细胞系统增生性旺盛
特殊检查
- 红细胞参透脆性试验：红细胞参透脆性增加，是遗传性球形红细胞增多症的重要检查方法
- 红细胞G-6-PD活性测定：是红细胞G-6-PD缺乏症的主要依据，通常在急性溶血后2-3个月复查能较为准确地反应患者G-6-PD的活性
- 红细胞海因小体生成试验：G-6-PD缺乏的红细胞可见海因小体，计数＞5%有诊断意义
- 抗人球蛋白试验（Coombs试验）：直接抗人球蛋白试验阳性是诊断自身免疫性溶血最具诊断意义的实验室检查
- 特异性血清学试验：酸溶血试验、蔗糖溶血实验、蛇毒因子溶血实验、微量补体敏感试验，可辅助诊断阵发性睡眠性血红蛋白尿症
- 基因分析：通过限制性内切酶谱法、聚合酶链反应等进行基因分析，可进一步诊断β珠蛋白生成障碍性贫血
诊断标准
根据临床表现（如贫血、黄疸、脾大或血红蛋白尿），结合辅助检查提示有红细胞破坏、红细胞代偿增生、红细胞寿命缩短的证据，可明确溶血性贫血的诊断。
鉴别诊断
治疗
溶血性贫血的治疗应根据病因及病情个体化处理：
一般治疗
- 清除病因：能明确病因的溶血需消除病因才能根治
- 去除诱因：由某种诱因诱发的溶血或使之加重者应尽快去除诱因
药物治疗
- 肾上腺糖皮质激素：对免疫性溶血性疾病有效
- 雄性激素：能刺激骨髓红系造血
- 免疫抑制剂：如环磷酰胺、硫唑嘌呤，只对少数免疫性溶血性贫血或个别阵发性睡眠性血红蛋白尿症有效
- 适当补充叶酸及铁剂：溶血性疾病患者骨髓造血代偿性加速，需适当补充叶酸；若长期有血红蛋白尿而缺铁者则应补充铁剂，但对阵发性睡眠性血红蛋白尿症患者需慎用
手术治疗
- 脾切除：对遗传性球形红细胞增多症最有价值，贫血可能永久改善；对于需较大剂量糖皮质激素维持治疗的自身免疫性溶血性贫血、丙酮酸激酶缺乏所致的贫血及部分海洋性贫血等，脾切除后红细胞寿命延长，贫血将有所减轻
其他治疗
- 输血：可改善贫血症状，但在某些溶血情况下也具有一定的危险性
- 血浆置换：可用于严重或顽固的自身免疫溶血性贫血等
预后
溶血性贫血目前还无法治愈，但通过有效且规范的治疗，能够减轻或消除贫血症状、凝血功能异常，维持正常的生活质量。
能否治愈
溶血性贫血中大多数为终身疾病，目前尚不能治愈。
能活多久
如果护理得当、长期定期复查，一般不会影响自然寿命。
后遗症
可能有不可逆肝、肾功能损伤，精神、运动功能异常。
复诊
根据病情若需要输血、补充电解质等治疗每周1~2次复查血常规、肝肾功能及电解质，达到治疗目标，复查血液指标控制后可3个月复查一次。
饮食调理
- 宜多食用含铁剂的食物，如菠菜、猪、牛、羊等
- 宜多食水果和新鲜蔬菜等
- 溶血性贫血疾病中的蚕豆病患者，应减少甚至避免摄入蚕豆及蚕豆制品
护理
溶血病贫血患者护理以促进患者体重恢复正常并保持稳定，血细胞、血色素正常或维持理想水平为主，还需避免发生感染或在感染发生时能被及时发现和处理等。
日常护理
- 了解各类铁剂的作用、剂量、用法、不良反应和注意事项，病人应正确服用
- 居室环境安静、通风，保持整洁、干净
- 保持良好的心态，拥有乐观豁达的精神及坚强战胜疾病的信心
病情监测
- 平均1~2周入院检查血常规、电解质、肝功能等
- 多注意皮肤及巩膜是否出现黄染、出血、皮下瘀斑等
心理护理
让溶血性贫血患者对病情及可能出现症状进行了解，避免出现恐慌、害怕等情况。增强患者战胜疾病的信心，遵从医嘱及相关饮食营养建议。
预防
由于溶血病贫血除遗传因素外其他病因不明，目前还没有特异而有效的筛查方法，但定期查血生化等可早期发现。生活中需加强自身锻炼、均衡饮食、增强自身免疫力，避免食用引起疾病的食物或者药物。
早期筛查
无早期筛选检查，需及时发现及时就医。
预防措施
- 合理膳食，三餐规律
- 经常运动，目前认为低强度、持续时间长的运动有慢跑、游泳。避免久坐不动，争取每周至少5天每天30分钟以上的中等量运动
- 多进食红肉、菠菜等含铁食物
- 蚕豆病患者避免甚至不吃蚕豆
- 谨慎服用易诱发药物性溶血的药物，如阿司匹林、磺胺类药、维生素K