新生儿期需要紧急处理的先天性心脏病，你知道吗？
新生儿期需要紧急处理的先天性心脏病，你知道吗？
先天性心脏病（先心病）是目前我国出生缺陷的首位原因，发病率约为活产儿的0.8%-1%。其中，复杂性先心病约占三分之一。本文将重点介绍新生儿期需要紧急处理的危重型先心病，这些疾病如果不能及时处理，可能会在新生儿期导致病情急剧变化，甚至死亡。
危重型先心病的分类
危重型先心病主要分为以下几类：
- 肺循环依赖动脉导管供血的先心病
这类疾病的特点是严重的右室流出道梗阻或闭锁，需要依赖动脉导管水平的左向右分流。具体包括：
- 肺动脉闭锁伴室间隔完整
- 肺动脉闭锁伴室间隔缺损
- 重度法洛四联症
- 重度肺动脉狭窄
- 三尖瓣狭窄
- 严重的Ebstein畸形
- 体循环依赖动脉导管供血的先心病
这类疾病的特点是严重的左心室流出道梗阻，需要依赖动脉导管水平的右向左分流。具体包括：
- 主动脉弓离断
- 重度主动脉缩窄
- 重度主动脉瓣狭窄
- 左心发育不良综合征
完全性肺静脉异位引流
这种疾病会导致肺静脉的血液无法直接流入左心房，而是异常地流入右心房或体循环静脉系统，造成严重的肺循环和体循环血液混合。大动脉转位
新生儿的主动脉和肺动脉位置颠倒，导致体循环和肺循环的血液混合，严重影响新生儿的生命。持续性胎儿循环
部分新生儿由于动脉导管未闭等原因，导致出生后持续存在胎儿时期的血液循环模式，即右向左分流。这种情况下，新生儿会出现严重的低氧血症和心力衰竭，需要紧急处理。
危重型先心病的临床表型
这类疾病往往导致新生儿出现明显的临床症状，包括紫绀、呼吸困难、心脏杂音以及喂养困难、烦躁不安、反应低下等。其中紫绀是最早和最明显的临床表现，通过新生儿先心病筛查，大多能筛查出来。
危重型先心病的诊断
目前产前超声心动图是发现胎儿心脏畸形的主要手段，可以很好地显示胎儿心脏的发育情况，从而做出明确的诊断。一旦产前超声提示胎儿心脏发育异常，应进行产前诊断咨询，进行染色体检查和基因检测（如羊水穿刺、绒毛膜穿刺、脐带血穿刺等）。
危重型先心病的手术及预后
危重型先心病死亡率极高，出生后1个月内的自然死亡率约50%，1岁以内自然死亡率约80%。如果新生儿期一旦诊断就进行外科手术，可取得良好的效果，10-15年存活率达到88%。最佳手术时机为出生后1个月内，可以获得最佳解剖矫治的机会，通常在出生后几天到几周，使患儿达到可接近正常儿童的生活质量。
结语
产前超声发现危重型先心病，应详细进一步检查，如果不合并其它畸形及染色体、基因的异常，一旦出生应在条件允许的情况下转至专业的有心脏外科的儿童医院，新生儿期及早手术及治疗。
参考文献：
[1] Hoffman, I.E. J.The global burden of congenital heart disease:review article[J]. Cardiovascular Journal of Africa, 2013, 24(4):141-145.
[2]ZHAO Q-M, LIU F, WU L, et al. Prevalence of congenital heart disease at live birth in China. J Pediatr, 2019, 204: 53-58.
[ 3] WONG K K, FOURNIER A, FRUITMAN D S, et al.Canadian Cardiovascular Society/Canadian Pediatric Cardiology Association Position Statement on pulse oximetry screening in newborns to enhance detection of critical congenital heart disease. Can J Cardio l, 2017, 33( 2) : 199-208.
[ 4] 徐霞，贺秀红，刘晓燕，等. 胎儿法洛四联症的产前超声诊断价值及体会[J].实用医学影像杂志，2020，21（1）：92-93.
[ 5]杨菊先,王旭,李守军,等. 新生儿危重先天性心脏病的早期干预[J]. 中国小儿急救医学,2016(1):45-48. DOI:10.3760/cma.j.issn.1673-4912.2016.01.011.
关键词：先天性心脏，新生儿期，危重型，超声表现，诊断
适合人群：孕妇 先心病家庭 基层医护人员 相关行业从业人员
分级：初级核心阅读