什么是单心房单心室？专业医生为您详解这一先天性心脏畸形

什么是单心房单心室？专业医生为您详解这一先天性心脏畸形

单心房单心室是一种罕见的先天性心脏畸形，患者的整个生命周期都可能受到这种疾病的影响。本文将从专业角度为您详细解析这一疾病的定义、症状、诊断方法及治疗方案。

单心房单心室是一种先天性心脏畸形，指的是心脏的结构中只存在一个心房和一个心室，而正常心脏应有两个心房和两个心室。

正常心脏结构与单心房单心室的差异

正常心脏解剖结构包括左心房、右心房、左心室和右心室。左心房接收来自肺部的富氧血液，然后通过二尖瓣进入左心室，再泵出到全身。右心房则接收来自全身的缺氧血液，通过三尖瓣进入右心室，再泵入肺部进行氧合。

单心房单心室患者仅具有一个心房和一个心室，这导致血液在心脏内混合，无法有效区分富氧血液和缺氧血液，从而影响全身供氧。

伴随症状与其他心脏问题

这种畸形通常伴随着其他心脏问题，如大动脉转位、肺动脉或主动脉狭窄等，使得病情更加复杂。临床症状包括呼吸困难、紫绀（皮肤和粘膜发绀）、生长发育迟缓、乏力和心律失常。严重病例可能会出现心力衰竭和其他并发症。

诊断与治疗方案

诊断方法主要包括超声心动图、心电图、胸部X光片和心脏导管检查。这些检查可以明确心脏的解剖结构和功能状态。

治疗方法因人而异，主要包括药物治疗和手术治疗。药物治疗可改善症状，但无法根治；手术治疗则包括Fontan手术和心脏移植等，能显著提高生活质量和预期寿命。

早期干预与定期随访

早期发现和及时干预对单心房单心室患者至关重要，定期随访和监测可以帮助管理病情，提高预后效果。

本文内容由东南大学附属中大医院心血管内科副主任医师陈中璞提供。