川崎病急性期过后，冠状动脉病变的长期管理要点有哪些？

川崎病急性期过后，冠状动脉病变的长期管理要点有哪些？

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川崎病又名皮肤黏膜淋巴结综合征，其病理特征为全身中、小血管炎，主要累及冠状动脉。15%~25%未经治疗的KD患儿可出现冠状动脉扩张或冠状动脉瘤，并可能引起缺血性心脏病或猝死。在我国及大部分发达国家，川崎病冠状动脉病变（CAL）已成为儿童获得性心脏病的最常见病因。

目前，对于川崎病急性期的治疗模式已趋于成熟，但患儿出院后的长期管理仍然是亟需解决的问题。为防止因心血管损害带来的长期影响，应根据冠状动脉严重程度分级和心血管风险级别制定治疗和随访计划。

心脏表现在川崎病急性期中的诊断价值

川崎病尚无特异性的生物学诊断方法，仍然依据患儿的非特异性临床表现确诊。根据患儿发热5 d以上合并≥ 4项主要临床表现（肢端变化、皮疹、结膜炎、口唇变化、颈部淋巴结炎）即可确诊川崎病。但由于部分患儿无足以诊断的临床表现，临床上称为不完全川崎病，容易延误诊断。未及时治疗的川崎病，发生冠状动脉病变的风险增加。

下图为不完全川崎病诊断流程和临床实验室再评估。该流程强调超声心动图在不完全川崎病诊断中的作用。当患儿发热≥5 d且具有2~3项主要临床表现时，或婴儿发热≥7 d且无其他原因可以解释者，需考虑不完全川崎病的诊断。对于所有就诊者，临床一旦怀疑川崎病，均应进行超声心动图检查。超声心动图检查结果是诊断不完全川崎病的重要指标，主要依据包括：

（1）左前降支（left anterior descending，LAD）或右冠状动脉（right coronary artery，RCA）Z 值≥ 2.5

（2）冠状动脉瘤

（3）具有诊断意义的特征：左心室功能减低，二尖瓣反流，心包积液

川崎病冠状动脉病变的长期管理

川崎病的心血管并发症包括冠状动脉病变、心肌炎、心内膜炎、心包炎等，引起死亡的主要原因是冠状动脉内膜增生或血栓形成导致管腔狭窄继发心肌缺血，另外血栓脱落可导致心肌梗死。冠状动脉病变是川崎病的最主要心血管表现，依据冠状动脉的严重程度分级确定随访管理计划，方便准确评估心脏的状态，给予及时有效的处理。

CAL的风险等级

多数患儿仅为轻度冠脉扩张，多在48周内恢复正常。巨大冠状动脉瘤发生率为0.13%0.70%，恢复可能性小。部分患儿尽管冠状动脉内径恢复正常，但存在血管结构和功能持续异常，可进展为狭窄或闭塞。

2020年修订的《川崎病冠状动脉病变的临床处理建议》根据冠状动脉的扩张及动脉瘤形成情况，结合是否存在心肌缺血，对川崎病CAL进行的风险分级如下。

*Z值反映了个体相对于相同体表面积正常人群中的位置变量，其大小反映了川崎病个体偏离正常值的程度，其主要意义在于评价个体位于正常人群的位置（高于均数则Z值＞0）

药物治疗

药物治疗的防治目的在于预防血栓形成。川崎病患者亚急性期和恢复期血小板升高，小剂量阿司匹林有明确的抗血小板聚集作用，能起到降低血栓形成风险。患儿应常规使用阿司匹林治疗2~3个月，直至血小板计数和炎症标记物正常。对于有冠状动脉扩张或冠状动脉瘤形成者，应加用小剂量抗血小板药物。巨大动脉瘤和冠脉狭窄的患者还应给予抗凝治疗。

川崎病的随访频率及评估项目

所有患者均应在确诊时和病程68周后接受心超检查。初始心超未见异常且疾病急性期已过的患者，发病后1014天加做一次心超。在初始心超检测到动脉瘤以及持续活动性炎症的患者种，应至少每周复查一次心超，监测动脉瘤大小进展或血栓形成情况。由于血管结构和功能持续异常的可能性大，超声心动图显示持续性动脉瘤超过6个月的患者应终身随访。根据动脉瘤的大小，建议每月6~12次进行心电图和心超检查。

2017年美国心脏病协会（American Heart Association，AHA）指南采用冠状动脉Z值进行冠状动脉异常的评估基准，根据冠状动脉初始状态及其变化进行危险分层，并决定随访的时间和频率。其中：

• 心脏评估包括病史、查体、心电图、超声心动图；
• 心肌缺血的评估包括负荷超声心动图、负荷心电图、负荷磁共振灌注成像、负荷核素灌注显像等各种负荷试验；
• 其他心脏评估包括磁共振成像、计算机断层扫描血管造影和正电子发射型计算机断层成像；
• 心血管危险因素评估和管理包括：患儿生活方式、体力活动、血压、空腹血脂、体质量指数，腰围、饮食等

川崎病的运动指导

根据CAL分级确定的运动建议如下：

• ⅠⅡ患级者限制活动68周；
• Ⅲ级患者<11岁限制活动68周；1120岁依据每2年的负荷试验或心肌灌注显像指导运动；对服用抗血小板药物的患儿避免冲撞性运动；
• Ⅳ/Va级患者应避免竞争性或冲撞性运动；依据每年的负荷试验或心肌灌注评估来推荐其体力活动；
• Ⅴb级患者必须遵循心脏病专家的建议，禁止任何运动。

参考文献

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