肝豆状核变性治疗方法全解析

肝豆状核变性治疗方法全解析

肝豆状核变性（Hepatolenticular Degeneration，简称Wilson病）是一种罕见的遗传性铜代谢障碍疾病，主要表现为铜在肝脏、大脑、肾脏等器官中异常沉积，导致多系统损害。早期诊断和及时治疗对于改善预后至关重要。

刘娟副主任医师 东南大学附属中大医院 消化内科

治疗目标

肝豆状核变性的治疗目标是减少体内多余的铜，防止进一步损害。通常情况下，治疗包括药物治疗和饮食管理。

药物治疗

螯合剂

螯合剂通过结合体内过量的铜并将其排出体外来减少铜负荷。常用的螯合剂包括青霉胺和曲恩汀。

锌盐

锌盐通过阻止铜的吸收来降低体内铜的水平。它适用于无症状患者或作为维持治疗。

饮食管理

限制含铜高的食物：避免食用如贝类、坚果、巧克力、蘑菇和动物肝脏等食品，这些食品中含有较高的铜。

定期监测

需要定期检查血液和尿液中的铜水平，以确保治疗的有效性和调整药物剂量。

肝移植

对于药物治疗效果不佳或出现严重肝损害的患者，肝移植可能是一个选择。肝移植可以恢复正常的铜代谢功能。

总结

肝豆状核变性的有效管理需要早期诊断和持续治疗。遵循医生的建议，及时调整治疗方案，可以显著改善生活质量和预后。

本文原文来自pingguolv.com