自身免疫性脑炎：大脑里的"免疫风暴"

自身免疫性脑炎：大脑里的"免疫风暴"

当免疫系统错误攻击大脑，患者可能出现精神异常、癫痫甚至昏迷——这种被称为"自身免疫性脑炎"的疾病近年来越发受到关注。本文将带您了解这一疾病的临床表现与诊疗要点。

什么是自身免疫性脑炎？

脑炎是由脑实质的弥漫性或者多发性炎性病变导致的神经功能障碍。自身免疫性脑炎（AE）是一类由免疫系统异常攻击脑组织引发的疾病。正常情况下，免疫细胞像"卫兵"保护身体，但在AE患者中，这些免疫细胞误将大脑神经元当作敌人发动攻击。自2007年发现首个类型（抗NMDAR脑炎）以来，全球已发现20余种类型，我国自2010年起也陆续报道相关病例。

据统计：AE占所有脑炎病例的10%-20%，其中抗NMDAR脑炎最常见（占54%-80%）青年女性患者中约半数合并卵巢畸胎瘤。

主要临床表现

患者通常急性或亚急性起病，常见头痛、发热等前驱症状；

1. 精神行为异常：突发性格改变、幻觉、攻击行为；
2. 神经系统症状：

• 癫痫发作（尤其是口面部及肢体不自主抽动）
• 认知、记忆衰退（记不住近期事件）
• 语言障碍（突然失语或胡言乱语）
• 意识水平下降与昏迷

诊断要点

1. 核心检查：

• 腰椎穿刺术：脑脊液抗神经细胞抗体阳性（确诊金标准）；注意：抗体阴性并不能除外AE。
• 头颅MRI（可见颞叶边缘系统异常信号）
• 脑电图（弥漫性慢波或特征性δ刷状波）

2. 肿瘤筛查：盆腔CT（排查畸胎瘤）、胸部CT（排查肺癌）
3. 鉴别诊断：需排除病毒性脑炎、代谢性与中毒性脑病、脑肿瘤等疾病。

治疗原则：免疫+对症

1. 免疫治疗：

• 一线治疗：激素冲击、免疫球蛋白、血浆置换
• 二线治疗：利妥昔单抗（靶向清除B细胞）、环磷酰胺
• 维持治疗：吗替麦考酚酯等药物预防复发

2. 对症支持：

• 控制癫痫：丙戊酸钠、左乙拉西坦
• 精神症状：奥氮平、喹硫平、氯硝西泮等

3. 肿瘤治疗：合并畸胎瘤需尽早手术
   治疗窗口期：发病后4周内启动治疗者预后更佳

康复与预后

AE总体预后良好。80%抗NMDAR脑炎患者功能恢复良好，少数患者康复需2年以上， 复发率约20%。

特别提醒：若出现以下情况应立即就医：
1.突发精神行为异常伴发热
2.不明原因癫痫首次发作
3.短期记忆明显衰退

"自身免疫性脑炎是可治性疾病，早诊断、早干预是关键。当出现可疑症状时，及时进行抗体检测和影像学检查，能为治疗赢得宝贵时间。"

通过规范治疗，多数患者能够重获健康。了解这些知识，或许能帮助您或身边的人及时识别这一"大脑的免疫风暴"。