正常压力性脑积水 | “可以逆转的痴呆”
正常压力性脑积水 | “可以逆转的痴呆”
随着人口老龄化的加剧，老年性痴呆的发病率也在上升。然而，在众多痴呆类型中，有一种被称为正常压力性脑积水（NPH）的疾病，其症状与老年性痴呆相似，但通过及时诊断和治疗，患者的认知功能、步态和尿失禁等症状有可能得到逆转。本文将详细介绍这种可以逆转的痴呆类型。
正常压力性脑积水的基本概念
脑积水是指各种原因引起的脑脊液分泌过多、循环受阻或吸收障碍而导致脑脊液在颅内蓄积。它的分类可以按照多种方法分类，按压力可分为高颅压性脑积水和正常压力性脑积水，今天我们主要针对正常压力性脑积水展开。
正常压力性脑积水，简称NPH，是一种脑室扩大但脑脊液压力保持在正常范围内的病症。这种病症的特点是脑室系统的异常扩大，通常伴随着典型的三联征：认知障碍、步态障碍和尿失禁。
认知障碍是指大脑处理信息的能力下降，导致患者记忆力、注意力、思维速度和判断力等方面的衰退。步态障碍则表现为步态不稳、行走困难，甚至出现摔倒的情况。尿失禁是指患者控制排尿的中枢受损，导致尿液不受控制地流出。
老人为什么会得这样的病？
确切原因在许多情况下仍然不完全清楚，以下是一些可能的原因和相关因素：
继发性NPH
这种类型的NPH通常有明确的病因，如脑室内出血、蛛网膜下腔出血（可能源于动脉瘤或创伤）、脑膜炎（可以由感染、癌症或炎性疾病引起）等。这些疾病可能导致脑基底部和/或蛛网膜颗粒的炎症和随后的纤维化，损害脑脊液的吸收。
特发性NPH
在没有确定明显病因的情况下，NPH可能与以下因素有关：
- 先天性脑积水：一些NPH患者可能有先天性脑积水的病史，后来才出现症状。
- 慢性脑积水：可能由于体循环高血压、近期头部损伤、睡眠呼吸暂停、心力衰竭或肺部疾病等因素加剧，这些疾病通过增加颈静脉压和颅内压而起作用。
- 脑血管疾病：特发性NPH患者中高血压、冠状动脉疾病、外周动脉疾病和其他血管危险因素的发生率增加，可能与慢性脑室周围缺血有关，导致脑室壁顺应性增加和脑室逐渐扩大。
脑脊液吸收减少
研究表明脑脊液吸收减少与分流手术结局有很好的相关性。NPH患者可能存在蛛网膜增厚，影响脑脊液的正常吸收。
中心静脉压升高
特发性NPH患者可能存在基础颈静脉瓣膜关闭不全，导致中心静脉压增加和脑脊液吸收受损。
神经变性疾病的脑积水表现
部分NPH患者后来被诊断为神经变性病性痴呆，或者在分流术时有“双重病理”的证据，表明AD等神经变性可能在脑室扩大中起作用。
但总而言之，目前发病的机制尚不能明确。
脑积水的痴呆与阿尔兹海默病及帕金森病的区别
这三种病，都可能表现出痴呆。特发性正常压力脑积水的典型临床表现是步态障碍、认知障碍和尿失禁的三联征；老年痴呆主要表现为认知功能的逐渐下降；帕金森综合征则以运动功能障碍为主。
在影像学上，特发性正常压力脑积水患者可见脑室扩大，但脑脊液压力正常，而老年痴呆和帕金森综合征通常不会导致脑室扩大。
痴呆的原因有很多种，但有几种痴呆类型，属于可逆性痴呆，是可以通过干预进行纠正的。正常压力脑积水就是这样一种可逆性痴呆。通过手术干预，或者通过放液试验，正常压力脑积水的痴呆表现可能可以得到逆转。
影响NPH患者手术效果的因素
临床表现
步态障碍如果是病程早期的主要症状，且比认知损害更为突出时，分流术更可能有效。
症状持续时间
症状持续时间较短（特别是痴呆症状持续时间小于6个月）的患者改善的可能性最大，而症状持续时间较长（特别是痴呆症状持续大于2年或3年）的患者改善率较低。
腰穿放液试验或腰椎引流试验结果
这些试验的阳性反应提示患者在放置分流管后可能获得较好的结局。
MRI特征
MRI显示脑室扩大与脑沟增宽不成比例且无脑脊液流动受阻的证据，蛛网膜下腔不成比例扩大性脑积水（DESH）的特点提示手术预后良好。而广泛白质病变和皮质萎缩（特别是累及内侧颞叶）是不良指标。
痴呆程度
中至重度痴呆患者分流术后不太可能出现病情改善。
不良预后指标
包括早期出现的认知障碍、中至重度痴呆、病程较长、酒精滥用、明显的白质病变、广泛的脑沟扩大（皮质萎缩）和/或内侧颞叶萎缩。