【风湿病科科普】发热、皮疹、关节痛——不可忽视的成人斯蒂尔病
【风湿病科科普】发热、皮疹、关节痛——不可忽视的成人斯蒂尔病
长期反复发热38℃以上，伴随一过性皮疹、关节疼痛和咽痛等症状，可能是成人斯蒂尔病的征兆。这种罕见的自身炎症性疾病，主要影响16-35岁的青壮年，女性发病率略高。由于其临床表现非特异性，容易被误诊或漏诊，因此及时识别和诊断至关重要。
成人斯蒂尔病是什么？
成人斯蒂尔病（adult onset still's disease, AOSD）是一种原因不明的，以长期间歇性发热(往往持续一周以上)、一过性皮疹、关节痛、咽痛为主要临床表现，但不满足经典类风湿关节炎标准的成人风湿性疾病。此病好发于16~35岁，女性发病率稍高于男性。AOSD是临床上发热待查疾病的主要病种之一，其临床特征非特异性，容易造成误诊和漏诊。
如何识别成人斯蒂尔病？
发热
是AOSD最常见的临床表现，典型的表现呈弛张热型，通常傍晚或夜间体温开始上升，迅速达到或超过39℃，伴或不伴寒战，部分患者未经退热处理次日体温可自行降至正常。发热可以是AOSD早期唯一的临床症状，当遇到不明原因的发热症状时，要考虑到AOSD这一疾病的可能。
皮疹
是AOSD的另一个主要表现，典型的皮疹呈三文鱼样斑疹或斑丘疹，皮疹形态多变，也可呈荨麻疹样皮疹。皮疹主要分布于近端肢体或躯干，亦可见于面部。AOSD皮疹的特征常为一过性，与发热相伴随，热退后皮疹消失。
关节痛或关节炎
见于超过2/3的患者，可为多关节或单关节炎，与发热有一定相关性，发热时加重，热退后缓解。可以累及任意关节，膝、腕关节最常累及。部分患者可表现为双侧对称性的多关节炎，与类风湿关节炎相似。
咽痛
多数患者在疾病早期有咽痛，有时存在于整个病程中，发热时咽痛出现或加重，热退后缓解。
其他表现
脾及淋巴结肿大、肌痛、肝脏肿大或肝酶升高、浆膜炎（心包炎、胸膜炎）、肺实质病变（机化性肺炎、浸润性肺部疾病、肺泡损伤、淀粉样变）、肺动脉高压、巨噬细胞活化综合征等。
成人斯蒂尔病诊断标准
AOSD无特异性诊断方法，且AOSD是排除性诊断，需排除感染、肿瘤、医源性及其他风湿性疾病后才能诊断。
主要标准：（1）发热≥39 ℃并持续1周以上；（2）关节痛持续2周以上；（3）典型皮疹；（4）白细胞计数≥10×109/L且中性粒细胞>80%。
次要标准：（1）咽炎或咽痛；（2）淋巴结和/或脾肿大；（3）肝功能异常；（4）类风湿因子和抗核抗体阴性。
排除标准：（1）感染性疾病（尤其是败血症和EB病毒感染）；（2）恶性肿瘤（尤其是淋巴瘤）；（3）其他风湿性疾病（尤其是系统性血管炎）。
诊断：否定排除标准后，符合上述5条标准或以上（其中至少2条是主要标准）即可诊断为AOSD。
成人斯蒂尔病的治疗
AOSD治疗以延缓病情进展、减少并发症、防止复发为主要原则，主要包括一般治疗、药物治疗，其中药物治疗为主要方式。
一般治疗
主要包括患者宣教，让患者正确认识疾病，消除恐惧心理，叮嘱患者遵从医嘱，定期随诊，懂得长期随访的必要性，去除各种影响疾病预后的因素，如受寒、劳累、感染等。
药物治疗
①西医治疗
轻症者可单独采用非甾体抗炎药治疗，疗效不佳者可改为激素联合改善病情抗风湿药，生物制剂的出现为难治性AOSD提供了更多的治疗选择。对复杂和激素依赖的AOSD患者，可加用静脉注射免疫球蛋白。
②中医辨证论治
☞阴虚内热证
临床表现：全身大小关节肌肉疼痛，灼热红肿，甚则屈伸不利，筋肉挛缩，皮疹隐隐，时有低热，午后潮热，心悸，烦躁易怒，两颧潮红，口干渴饮，大便干，小便短赤；舌质红，少苔或剥苔，脉细数。
治法：养阴清热，通络凉血。
方药：青蒿鳖甲汤加减。
☞湿热痹阻证
临床表现：肌肉疼痛肿胀，四肢困重无力，身热不扬，头重如裹，或身有红斑，食少纳呆，胸脘痞闷，或腹胀便溏；脉滑数，舌红苔腻。
治法：清热利湿解毒，祛湿通络。
方药：白虎加桂枝汤合宣痹汤加减。
☞痰热瘀结证
临床表现：手足瘀点较重，可见大量瘀斑，色暗红，手浮肿，白紫相间，下肢青斑累累。关节红肿疼痛，痛如针刺，肌肉灼热，酸软无力，小便短赤，舌红苔少或苔薄，舌有瘀斑，舌下络脉粗怒，脉弦细数。
治法：清热化痰，活血化瘀通络。
方药：双合汤加减。
☞气阴两虚证
临床表现：关节肌肉酸楚疼痛、抬举无力、局部肿胀、僵硬、变形，甚则筋肉挛缩，不能屈伸，皮肤不仁或呈板样无泽，或见皮肤结节瘀斑，伴形体瘦弱；舌胖质红或有裂纹，苔少或无苔，脉沉细无力或细数无力。
治法：益气养阴，活血通络。
方药：知柏地黄丸加减。
参考文献：
[1]朱小霞,李芹,王悦,等.成人斯蒂尔病诊疗规范[J].中华内科杂志,2022,61(04):370-376.
[2]王承德，刘健. 风湿病中医临床诊疗丛书.成人斯蒂尔病分册[M]. 北京：中国中医药出版社，2019.