特发性肺纤维化小知识

特发性肺纤维化小知识

引用

网易

1.

https://m.163.com/dy/article/J9GF9RD60523GJOD.html

特发性肺纤维化（IPF）是一种慢性、进行性、纤维化性间质性肺炎，主要影响50岁到70岁的老年男性。本文将从临床特点、诊断方法到治疗方案，全面介绍这一疾病的相关知识。需要强调的是，科普文章不作为诊断意见，如果有类似状况的患者朋友，请在当地医院进行正规诊断再用药。

名词解释

“特发性肺纤维化”（idiopathic pulmonary fibrosis，IPF）是一种慢性、进行性、纤维化性间质性肺炎，组织学和（或）胸部HRCT特征性表现为UIP（普通型间质性肺炎），病因不清，好发于50岁到70岁的老年男性人群。

特发性间质性肺炎的临床、影像、病理及预后比较如下图。

诊断要点

临床特点

1. 隐袭性起病，主要表现为活动性呼吸困难，渐进性加重，伴干咳。
   全身症状不明显，很少发热，大多有吸烟史。注意！

2. 体征：
   呼吸浅快，杵状指，双肺底闻及吸气末期Velcro啰音，疾病晚期出现发绀、肺动脉高压和右心功能不全征象。

辅助检查

1. 影像学检查：
   胸片显示双肺弥散的网格状或网格小结节状浸润影，以双下肺和外周（胸膜下）明显。通常伴有肺容积减小。个别早期患者的胸片可能基本正常或呈磨玻璃样变化。

随着病情的进展，可出现直径多在3～15mm大小的多发性囊状透光影（蜂窝肺）。HRCT，显示UIP的特征性改变，诊断UIP的准确性大于90%，为诊断IPF的主要手段，可以替代外科肺活检。表现为早期病变肺内呈现磨玻璃阴影，不规则线条，网格样改变，蜂窝改变伴或不伴牵拉性支气管扩张，病变以胸膜下、基底部为主伴有囊性小气腔形成。

2. 肺功能：
   表现为限制性通气功能障碍和弥散量减少。

3. 实验室检查：
   为非特异性变化，可以有血沉加快、血乳酸脱氢酶增高和免疫球蛋白增高。

4. 外科肺活检：
   适用于无典型UIP表现者，不能明确诊断者。肺组织学符合寻常型间质性肺炎的改变。符合或不支持其他疾病的诊断。

诊断

具有ILD的临床特点，排除其他原因（如药物、环境和结缔组织病等）；HRCT表现为UIP型影像特点；不典型者联合HRCT和外科肺活检组织病理为UIP表现。

治疗要点

1. 一般及对症治疗
   肺康复训练、长程氧疗、对症安慰及对症治疗。

2. 吡非尼酮
   是一种光谱抗纤维化药物，可延缓纤维化及瘢痕形成的进程。为目前循证医学证实有效的药物，2200～600mg，一日3次口服，根据个人的耐受性及不良反应调整剂量。

3. 尼达尼布
   是一种血管内皮生长因子、成纤维细胞生长因子、血小板源性生长因子受体酪氨酸激酶抑制剂，用法150mg，一日3次。

4. 抑制胃酸分泌
   目前证实胃食管反流与IPF相关。奥美拉唑20～40mg口服。其他抑制胃酸剂亦可应用。

5. 肺移植
   为目前有效的方法。当肺功能严重不全、低氧血症迅速恶化，但不伴有严重的心、肝、肾病变、年龄小于60岁者，可考虑进行肺移植。

6. 其他药物
   包括强的松、N-乙酰半胱氨酸、免疫抑制剂、华法林钠等均不理想，不推荐。

7. 并发症的治疗
   积极治疗合并存在的胃食管反流及其他并发症，但是对IPF合并的肺动脉高压多不推荐给予波生坦等进行针对性治疗。

注意要点

1. 在IPF的诊断中，如果IPF患者有典型的临床症状、HRCT表现与肺功能变化，诊断并不困难，一般不需肺活检。对于一些不典型的病例则需要进行肺活检。

首选肺活检方法仍为经支气管镜肺活检，但因支气管肺活检的肺组织标本较小，如报告仅提示纤维化，却不能确定IPF的诊断，优点是可重复检查，创伤小。

对于支气管镜肺活检阴性不能明确诊断者可行开胸肺活检。

2. IPF急性加重指IPF患者出现无已知病因可以解释的病情加重或急性呼吸衰竭，诊断标准：

• ①过去或现在诊断IPF；
• ②一月内发生无法解释的呼吸困难加重；
• ③低氧血症加重或气体交换功能严重受损；
• ④新出现的肺泡浸润影；
• ⑤排除了肺感染、肺栓塞、气胸或心力衰竭。

3. 在IPF患者中，胃食管反流（GER）的发生率明显增高，研究显示，GER与IPF的病情严重程度有关，可能是IPF急性加重的一个诱因，对于IPF合并GRE的患者，抗GRE治疗可能使IPF患者获益，延缓肺功能下降、减少急性加重。

临床工作中应详细询问IPF患者有无反酸、烧心、嗳气、呃逆、吞咽困难、咳嗽、胸痛等症状，并进一步行24小时食管pH值监测予以明确诊断，后给予抑酸等治疗。

资料来源：人民卫生出版社·《全科医生手册》等