自发性低颅压综合征的影像学表现与诊断要点
自发性低颅压综合征的影像学表现与诊断要点
自发性低颅压综合征（SIH）是一种由于脑脊液（CSF）压力过低导致的疾病，主要表现为体位性头痛。影像学在SIH的诊断中起着重要作用，可以帮助医生识别脑脊液漏的位置和原因。本文将详细介绍SIH的影像学表现、诊断标准、鉴别诊断以及治疗方案。
SIH的定义与症状
脑脊液漏导致的低颅压可以在腰椎穿刺、放置硬膜外麻醉导管或脊柱外伤和手术后的患者中发现。脑脊液漏也可能在患者病史中没有明显原因的情况下发生。然后它被称为自发性低颅压综合征(SIH)。脊髓水平的CSF渗漏通常是SIH的原因，成像在识别这些SIH患者和找到渗漏原因方面起着重要作用。
大脑被脑膜包围，形成一个充满脑脊液(CSF)的腔隙。由于液体提供的浮力，CSF提供缓冲并支撑大脑。正常情况下，大脑在空气中的重量接近1500克。然而，在CSF池中，由于浮力，大脑的表观重量减少了约50克，导致大脑在CSF中漂浮或上升的趋势。当脑脊液压力过低或由于脑膜某处渗漏导致脑脊液减少时，大脑可能会向下凹陷(图)。这种下垂导致脑膜和桥接静脉的感觉神经受到牵引，导致头痛。直立时脑膜上的牵引力增加，导致站立时头痛加剧。这被称为体位性头痛。
脑脊液从脊髓膜囊漏出越来越被认为是自发性颅内低血压的原因。脑脊液漏可能由以下原因引起:
- 由骨赘引起的硬脑膜撕裂
- 脑膜憩室破裂
- 脑脊液静脉瘘
潜在的硬脊膜薄弱可出现在许多自发性低颅压综合征病例中。一些遗传疾病与薄弱的硬脑膜有关，这可能导致脑脊液漏。其中包括:
- Ehlers-Danlos综合征
- 马凡综合征
- 常染色体显性遗传性多囊肾病
SIH的诊断标准
- 低脑脊液压< 6厘米H2O或影像学上有SIH征象。
- (直立性)头痛。
- 无医源性原因，如腰椎穿刺、硬膜外麻醉等。
- 头痛没有其他原因。
据估计，大约每100，000人中有5人患有颅内低血压，但这被认为是诊断不足。问题是许多患者没有典型的症状，当通过液体穿刺(LP)测量时，他们中的大多数没有异常的低CSF压。
通过LP测量的成人颅内压的正常范围相当宽(6-25厘米H₂O ),平均值为18厘米H₂O.。尽管大多数SIH患者具有相对较低的CSF压，但是只有34%的患者具有异常的低压(0-6厘米H₂O).这意味着66%的SIH患者颅内压在正常范围内。因此，影像学在SIH的诊断中起着重要的作用。
诊断SIH:中脑下垂，静脉窦宽阔，硬脑膜增厚。
发现脊髓脑脊液漏:MRI和减影脊髓造影及CT发现硬膜外积液，发现前硬膜撕裂、外侧憩室或脑脊液静脉瘘。
影像引导下用血补片或栓塞治疗脑脊液静脉瘘的渗漏。
SIH的影像学表现
诊断SIH最敏感表现
按出现频率排列是:硬膜增厚伴强化(83%)；横窦凸起(75%)；脑干下垂(61%)。
这些影像学发现与CSF压力测量之间的相关性很差。另一方面，10%的SIH患者没有影像学异常，因此正常的MRI不能排除SIH。
硬脑膜增厚
弥漫性光滑的硬脑膜增厚有时在FLAIR图像上可见(箭头)，但在增强后T1W图像上更容易看到。
横窦膨凸
在SIH中，横窦的下边缘可以是膨隆凸起的(黑色箭头)。正常情况下，横窦边界凹陷(白色箭头)。
对静脉充血和横窦边缘凹陷的解释是，SIH病患者颅穹窿中CSF的低容量被脑静脉容量的增加所补偿。因为大脑和动脉无法弥补容量的损失，而组织和液体的总量必须保持不变。
中脑下垂
在更严重的SIH病例中，大脑向下移位，导致脑干压迫颅底。被称为“脑干下陷”或“中脑下垂”，被认为是颅内低血压的特异性表现。在正常情况下，乳头体位于鞍背的颅侧，到脑桥的距离至少为5.5毫米。在中脑下垂中，到脑桥的距离小于5.5毫米。
在轴位图像上，大脑向下移位导致中脑受压。中脑两侧受压而下垂(圆形)。作为比较的正常中脑。
SIH患者所有静脉扩张，横窦边缘呈凸状。注意硬脑膜增厚。
硬脑膜前撕裂
硬脑膜前撕裂通常是由于腹侧骨赘钙化导致硬膜外脑脊液积聚所致。脑脊液积液可以表现为脊柱纵向硬膜外积液 （SLEC），如 MRI 上所见。
患有头痛的病人。FLAIR图像显示了自发性颅内低血压的典型特征:扩张的静脉和硬脑膜窦；轻度中脑下垂；乳头体脑桥距离减少。
脊柱矢状面T2W图像显示了脊柱硬脑膜前间隙增宽。CTM脊髓造影显示上胸椎两个部分钙化疝(箭头)。
CTM脊髓造影显示硬膜前间隙碘渗出。在矢状面图像上，你会微小的的发现。
动态脊髓造影是定位细微或高流量脊髓脊液泄漏的最佳技术。由于怀疑渗漏在前侧，患者采用俯卧位检查。本例中，对比剂在硬膜囊外渗漏，位于硬膜前撕裂处(箭头)。
憩室渗漏
神经根憩室渗漏会导致硬膜外积液。根据憩室的确切位置，这些患者可以有或没有脊髓纵向硬膜外聚集(SLEC)。
对比后3DT1和轴向FLAIR表现为SIH患者的头痛和认知症状。轴向FLAIR上的双侧硬膜下积液 (箭头)。扩张的静脉和硬脑膜窦，横窦下缘凸出 (黑色箭头)。中脑下垂和乳头体-桥脑间隙缩短。
脊柱成像未显示纵向硬膜外积液。然而在L1水平有轻微的不对称(箭头)。怀疑是右侧有少量外侧硬膜外积液。
动态脊髓造影显示右侧侧憩室的造影剂渗漏。
在脊柱手术中发现了一个小的缺陷(黑色箭头)。白色箭头表示正常硬脑膜。缺陷被修复了。缺损闭合后，患者不再头痛。然而，恢复正常的认知功能需要很长时间。
手术后的核磁共振成像几乎完全正常。
脑脊液静脉瘘
这些是没有硬膜外液体聚集的直接CSF-静脉瘘，即SLEC阴性。这些瘘管往往发现于下胸椎，通常起源于神经根袖憩室。
一名49岁的男性，他抱怨咳嗽和弯腰时头痛。轴位T2中脑下垂。静脉充血，横窦下缘呈凸状。硬脑膜增强增厚。乳头体-脑桥距离缩短。
病人接受了血液贴片治疗，但这只是暂时的效果。随后进行全脊柱MRI检查，显示少量脑膜憩室，但未见硬膜外积液。
在低胸水平，造影剂通过脑脊液静脉瘘渗漏。
在手术过程中，突出的静脉褶皱被凝固，根Th8被结扎。
将术前图像与术后图像进行比较。注意成像结果的标准化。最重要的是，头痛消失了。
这些图像是自发性颅内低血压患者的图像，该患者患有通过静脉途径治疗的脑脊液静脉瘘。
脑脊液-静脉瘘(箭头)。
血管内治疗和静脉栓塞。
栓塞材料的铸型在右侧非减影图像中可见。
可能的脑脊液漏路线图
在怀疑患有SIH的患者中，第一步是做MRI脑部检查，寻找典型的SIH影像学表现。如果脑部核磁共振呈阳性，治疗将从“盲法”开始。硬膜外补血以封堵脑脊液渗漏。如果不成功，则对整个脊柱进行MRI检查，以寻找硬脑膜撕裂、脑膜憩室或脑脊液静脉瘘。其中一些患者在MRI上可能有脊髓纵向硬膜外收集(SLEC)，这是由于硬脑膜前部撕裂引起的脑脊液泄漏的结果。根据确切的位置，侧憩室患者可能出现或不出现SLEC。患有脑脊液静脉瘘的患者通常是SLEC阴性。
SLEC阳性患者最好俯卧位进行数字减影脊髓造影术，可能需要额外尝试定向硬膜外血补片。
SLEC阴性患者最好在卧位进行评估，因为他们更容易出现侧漏性憩室或脑脊液静脉瘘。
患有CSF-静脉瘘的患者可以放弃进一步的硬膜外血补片治疗，而继续进行手术修复。
注意纵向脊髓液集合(箭头)。这被称为SLEC阳性。
通常矢状T1，T2和CISS/嘉年华轴向重建将足以诊断SLEC。有时额外的矢状面STIR和电影流图像可能是有益的。
鉴别诊断
SIH和假性蛛网膜下腔出血
有时SIH和蛛网膜下腔出血的鉴别诊断是具有挑战性的。这些图像是一名57岁男性，表现为头痛和呕吐。他神志清醒，神经检查未见异常。
蛛网膜下腔的对称密度最初被认为是蛛网膜下腔出血的标志。基底池的闭塞表明小脑幕下疝。进行了CTA，但没有显示任何动脉瘤。考虑了以下选择:腰椎穿刺证明确实是SAB。DSA检查动脉瘤，DSA比CTA更敏感。对大脑进行核磁共振成像以获取更多信息
在MRI上可以清楚地看到，CT上看到的双侧致密结构是大脑中动脉。在CT上，由于缺乏周围的脑脊液，它们看起来比平常更致密。MRI还显示中脑下垂，在轴位图像上显示为异常形状，在矢状位图像上显示为乳头体和脑桥之间的短距离。横窦有一个凸起的底面。我们可以得出结论，这是SIH的情况。
NECT上这种假性SAB征的鉴别诊断是:
颅内低血压(SIH)。
化脓性脑膜炎-蛛网膜下腔的细菌感染。
红细胞增多症——由于大脑中动脉密度高。
弥漫性脑水肿——由于与水肿大脑的低密度相比，脑动脉的密度相对较高。
SIH和Chiari I型
虽然SIH和Chiari畸形I型(CM1)是非常不同的条件，他们都可以提出慢性头痛和低小脑扁桃体。在SIH患者中，这可能导致CM1的误诊。首先研究图像。两名患者都是患有慢性头痛的年轻女性。哪个有SIH，哪个有CM1？
低位小脑扁桃体由于一些运动伪影，它不是很明显，但是脑干的形状不正常，并且脑桥和乳头体之间的距离似乎很短。也许还有一些静脉淤血。
除了低位的小脑扁桃体，图像看起来正常。
左边的四幅图像显示了典型的SIH表现，横窦边缘凸起，乳头体和脑桥之间距离短，中脑下垂。右图没有显示这些发现。患有SIH的患者用盲血贴治疗了四次，这是成功的。Chiari型患者进行了颅颈减压，效果良好。
作为放射科医生，我们的职责是避免SIH患者被当作Chiari 1患者对待。