他肺部只剩3成空间！肺叶全被囊肿占据北荣成功治愈先天性肺部呼吸道畸形

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@小白创作中心

他肺部只剩3成空间！肺叶全被囊肿占据北荣成功治愈先天性肺部呼吸道畸形

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来源

https://health.tvbs.com.tw/medical/352676

怀孕时如果已知宝宝有严重疾病，很多人会选择引产，不过黄小宝的妈妈却选择生下来！黄小宝在22周被发现右肺遭没有功能的囊肿组织取代，甚至随着周数越大，肿瘤更暴增8倍，占去7成胸腔空间还挤压到心臟。台北荣总医师被妈妈不放弃的精神感动，一路争取时间，将他多余的胸水、腹水和羊水引流，最终撑到36周剖腹产，并即刻手术切除肺肿瘤，目前黄小宝已7个月大，发育跟同龄一样，正常健康。

先天性肺部呼吸道畸形CPAM 肺部被囊泡取代

北荣高危险妊娠暨产科主任叶长青表示，黄小宝罹患一种称为「先天性肺部呼吸道畸形（CPAM）」疾病，肺叶被没有功能的囊肿组织取代。此症发生率约1/5000，台湾一年约有10～20位新生儿，属于偶发、非遗传疾病。CPAM可分為大囊泡型，肺部某地方被大囊泡取代，以及小囊泡型和混合型，因为占据肺部的组织没功能，所以如果范围大，就会影响肺部发育，甚至造成病菌堆积。

病灶不大的CPAM有一半机率变小

叶长青表示，过去CPAM的宝宝可能直到出生后，因为流感或重复感染才被发现，但现在有8成可在产前藉由超音波诊断。如果是病灶不大、小的CPAM，随周数会萎縮，大约50％机率会变小，如果宝宝出生后没症状，可以追蹤就好；但也有较大的CPAM，在出生后约15％需要立即治疗。

不放弃黄小宝的爸妈让医师也感动

黄小宝的妈妈是在怀孕22周，做高层次超音波发现胎儿有肺部肿瘤，从宜兰转诊到北荣，叶长青说，当时透过超音波可看到肺肿瘤约3*2*2公分，已经把心臟推到另一邊、肿瘤大小也超过胸腔的一半，但其他器官结构没异常。当时妈妈表示，想把孩子生下来、不想放弃，让叶长青相当感动。因为很多人听到宝宝有疾病会选择引产，但黄小宝的妈妈和爸爸都不愿放弃。

28岁的黄小宝妈妈说，小宝是她第二个孩子，每次做超音波听到心跳声，看到他手腳揮舞的樣子，就不忍心也捨不得放棄，根本放不下這孩子，回家思考很久决定生下他。幸好当时没放弃，事实证明他是個爱笑又乖的好宝宝。

孕期惊险子宫内治疗宝宝胸水腹水

而小宝在26～30周时因为胸水、腹水过多，必须紧急穿刺引流；吞咽羊水的功能变差，导致子宫内羊水过多、宫缩频繁，也紧急引流羊水1500毫升；脑部也有皮下水肿。撑到33周时，肺部肿瘤磁振造影达7*5*5公分，肿瘤持续长大8倍，肿瘤外的体积仅剩30％。最后36周剖腹产，出生后立刻手术切除肿瘤。

肺部发育可到8岁黄小宝恢复出乎意料的好

儿童医学部主治医师曹珮真表示，小孩的肺部还会长，目前小宝的右肺长得跟原来很接近，而肺部发育可以长到8岁。以目前来看，他的生长发育、神经发展都正常，体重甚至比同月龄小孩还好。从X光看起来，出乎意料的好，让医疗团队都很开心。她强调，CPAM要看有没有游离肺的发展，其中两种会有肺的恶性肿瘤，刚出生时肺肿瘤还没有恶性成分，只要好好处理，日后复发机率很低，黄小宝的肺部大小跟一般小孩可能会有差，但功能没有差异，因此有機會称为治癒，应该不会再复发。

行医30多年遇过最严重的CPAM案例

国际医疗中心主任刘君恕表示，黄小宝的妈妈很坚持、过程很辛苦，产前照顾做得好才能维持到36周才出生。准备接生黄小宝时，因为充满不确定性，各科都待命中，坚定信念就是「妈妈这么拚，我们要帮忙」。术前有推估肺功能不会太差，插上呼吸器后氧氣濃度还可以，决定不装叶克膜直接进开刀房。右上肺和右下肺有一小部分要剥离肿瘤、还有最主要的右中肺要切除，过程中会漏血、漏气，所幸黄小宝生命力强，恢复比预期更好。他强调，这么大且固體状的CPAM，是他行醫30多年以来遇过最严重的，手术很難開，大家都尽全力。