一文读懂心脏瓣膜病的临床诊疗进展

一文读懂心脏瓣膜病的临床诊疗进展

心脏瓣膜病是由多种原因引起的心脏瓣膜狭窄或(和)关闭不全所致的心脏疾病。正常情况下，心脏瓣膜开放使血液向前流动，心脏瓣膜关闭则可防止血液反流，从而保证心脏内血流的单向流动。当瓣膜狭窄时，心腔压力负荷增加；瓣膜关闭不全时，心腔容量负荷增加。这些血流动力学改变可导致心房或心室结构改变及功能失常，最终出现心力衰竭、心律失常等临床表现。本文将梳理临床常见的心脏瓣膜病的诊疗策略，以饕读者。

二尖瓣狭窄（MS）

病因

主要病因是风湿热，少见病因包括先天性发育异常、瓣环钙化，导致瓣环钙化的原因包括老年性退行性改变及结缔组织病。有人认为病毒（特别是Coxsackie病毒）也可引起包括二尖瓣狭窄在内的慢性心瓣膜病。

病理生理特征

正常二尖瓣口面积约4～6cm2，瓣口面积减小至1.5～2.0cm2属轻度狭窄，1.0～1.5cm2属中度狭窄，＜1.0cm2属重度狭窄。正常在心室舒张期，左心房、左心室之间出现压力阶差，即跨瓣压差，早期充盈后，左心房、左心室内压力趋于相等。二尖瓣狭窄时，左心室充盈受阻，压差持续整个心室舒张期，因而通过测量跨瓣压差可判断二尖瓣狭窄程度。

症状

一般二尖瓣中度狭窄（瓣口面积<1.5cm2）始有临床症状。

1. 呼吸困难：呼吸困难为最常见也是最早期的症状。
2. 咳嗽：常见，多在夜间睡眠或劳动后出现，为干咳无痰或泡沫痰，并发感染时咳黏液样或脓痰。
3. 咯血：有以下几种情况：
   1. 大咯血：是由于严重二尖瓣狭窄，可为二尖瓣狭窄首发症状，多见于二尖瓣狭窄早期。
   2. 痰中带血或血痰：常伴夜间阵发性呼吸困难，常伴夜间阵发性呼吸困难。
   3. 肺梗死时咳胶冻状暗红色痰，为二尖瓣狭窄合并心力衰竭的晚期并发症。
   4. 粉红色泡沫痰：为急性肺水肿的特征。
4. 血栓栓塞：发生栓塞者约80%有心房颤动，故合并房颤的病人需予以预防性抗凝治疗。
5. 其他症状：声音嘶哑、吞咽困难；右心室衰竭时可出现食欲减退、腹胀、恶心等消化道淤血症状。

体征

1. 严重二尖瓣狭窄体征：可呈“二尖瓣面容”，双颧绀红。右心室扩大时剑突下可触及收缩期抬举样搏动。右心衰竭时可出现颈静脉怒张、肝颈回流征阳性、肝大、双下肢水肿等。
2. 心音：MS时，如瓣叶柔顺有弹性，在心尖区多可闻及亢进的第一心音，呈拍击样，并可闻及开瓣音；如瓣叶钙化僵硬，则该体征消失。当出现肺动脉高压时，P2亢进和分裂。
3. 心脏杂音：特征性的杂音为心尖区舒张中晚期低调的隆隆样杂音，呈递增型，局限，左侧卧位明显，运动或用力呼气可使其增强，常伴舒张期震颤。当出现严重肺动脉高压时，由于肺动脉及其瓣环的扩张，导致相对性肺动脉瓣关闭不全，因而在胸骨左缘第2肋间可闻及递减型高调叹气样舒张早期杂音（即Graham-Steel杂音）。右心室扩大时，因相对性三尖瓣关闭不全，可于胸骨左缘第4、5肋间闻及全收缩期吹风样杂音。

实验室检查

1. X线检查：后前位及侧位的胸片显示肺静脉压增高导致肺淤血的迹象；
2. 心电图：窦性心律者可见“二尖瓣型P波”，提示左心房扩大，QRS波群示电轴右偏和右心室肥厚表现。病程晚期常合并房颤。
3. 超声心动图：是确诊该病最敏感、可靠的方法。M型超声心动图示二尖瓣前叶呈“城墙样”改变（EF斜率降低，A峰消失），后叶与前叶同向运动，瓣叶回声增强。

并发症

1. 心房颤动：房颤为二尖瓣狭窄最常见的心律失常，也是相对早期的常见并发症，可能为病人就诊的首发症状；
2. 急性肺水肿为重度二尖瓣狭窄的严重并发症；
3. 血栓栓塞：血栓栓塞以脑栓塞最常见
4. 右心衰竭：右心衰竭为晚期常见并发症。

治疗

1. 一般治疗包括病因治疗和对症治疗。病因治疗主要指抗风湿热治疗；对症治疗可使用控制心室率的β受体阻滞剂、非二氢吡啶钙离子拮抗剂，同时给予减轻肺淤血等对症治疗
2. 并发症的处理
   1. 大量咯血：坐位，镇静剂、静脉利尿剂。
   2. 急性肺水肿：原则同急性左心衰处理；选用扩张静脉系统、减轻心脏前负荷为主的硝酸酯类药物；房颤伴快速心室率时可静脉注射毛花苷丙。
   3. 房颤：控制心室率、复律
   4. 预防栓塞：二尖瓣狭窄合并房颤时，均应长期口服华法林抗凝，达到2.5～3.0的国际标准化比值（INR）。
3. 手术治疗
   对于中重度二尖瓣狭窄、呼吸困难进行性加重或有肺动脉高压发生者，需通过机械性干预解除二尖瓣狭窄，降低跨瓣压力阶差，缓解症状。常用的介人及手术方法有经皮球囊二尖瓣成形术（PBMV）、二尖瓣分离术、人工瓣膜置换术等。

二尖瓣关闭不全（MI/MR）

病因

瓣膜损害（如风湿性心脏病，肥厚型心肌病）、瓣环异常、腱索断裂和乳头肌功能障碍等。

病理生理

收缩期时二尖瓣是关闭的。当出现二尖瓣关闭不全的时候，血液开始反流到左心室→左心衰→肺淤血→肺动脉压力增加→右心衰。

临床表现

早期最常见的是呼吸困难。后期可出现左心衰加重，如乏力、端坐呼吸等。晚期可出现右心衰症状如腹胀、水肿、尿少等。

体征

听诊可闻及心尖区全收缩期吹风样杂音。

辅助检查

1. X线检查：早期心脏不大，晚期左心房、左心室增大；
2. 心电图：左心房增大，可有左心室肥厚（P波增宽，呈双峰状）；
3. 超声心动图：左房、左室增大，二尖瓣反流可进行诊断；

4. 左心室造影：为金标准。

治疗

1. 内科治疗同二尖瓣狭窄。
2. 瓣膜修补术（早期瓣膜良好）。
3. 人工瓣膜置换术。

主动脉瓣狭窄（AS）

病因

先天性病变、退行性变和炎症性病变。

病理生理

正常成人主动脉瓣口面积3～4cm2。当主动脉瓣口面积≤1.0 cm2时，左心室和主动脉之间收缩期的压力阶差明显，使左心房后负荷增加；长期左心房负荷增加，将导致肺静脉压、肺毛细血管楔压和肺动脉压等相继增加，临床上出现左心衰竭的症状。另外，主动脉瓣口狭窄导致的左心室收缩压增高，引起左心室肥厚、左心室射血时间延长，上述机制导致心肌缺血缺氧和心绞痛发作，进一步损害左心功能，并可导致头晕、黑矇及晕厥等脑缺血症状。

临床表现

动脉瓣狭窄病人，无症状期长，直至瓣口面积≤1.0cm2时才出现临床症状，呼吸困难、心绞痛和晕厥是典型主动脉瓣狭窄的常见三联征。

体征

典型的心脏杂音为：粗糙而响亮的射流性杂音，3/6级以上，呈递增—递减型，向颈部传导，在胸骨右缘1～2肋间听诊最清楚。

辅助检查

1. X线检查：左心缘下1/3处稍向外膨出；左心房可轻度增大；
2. 心电图：QRS波群电压增高伴轻度 ST-T改变，严重者可出现左心室肥厚伴劳损和左心房增大；
3. 超声心动图：可见主动脉瓣瓣叶增厚、回声增强提示瓣膜钙化，瓣叶收缩期开放幅度减小；

治疗

1. 内科治疗：预防感染性心内膜炎。无症状者无需治疗，应定期随访。一旦出现症状，即需手术治疗。出现房颤，应尽早电转复，否则可能导致急性左心衰竭。ACEI及β受体拮抗剂不适用于主动脉瓣狭窄病人。
2. 手术治疗：凡出现临床症状者，均应考虑手术治疗。手术方法包括外科的人工瓣膜置换术和直视下主动脉瓣分离术 ，内科的经皮主动脉瓣球囊成形术和经皮主动脉瓣置换术（TAVI）。

主动脉关闭不全（AI）

病因

急性AI病因主要包括：感染性心内膜炎、胸部创伤致升主动脉根部瓣叶破损或瓣叶脱垂、主动脉夹层血肿使主动脉瓣环扩大，瓣叶或瓣环被夹层血肿撕裂和人工瓣膜撕裂等。慢性AI病因包括主动脉瓣本身病变 （如风湿性心脏病）、主动脉根部扩张（如Marfan综合征）等。

病理生理

舒张期主动脉血流反流入左心室，使左心室舒张末压迅速升高，左心室舒张末容量增加，引起肺淤血、肺水肿，同时主动脉反流致舒张压降低而使冠状动脉灌流减少，引起心肌缺血，也加速心功能恶化。

临床症状

急性主动脉瓣关闭不全轻者可无任何症状，重者可出现突发呼吸困难，不能平卧，全身大汗，频繁咳嗽，咳白色或粉红色泡沫痰，更重者可出现烦躁不安，神志模糊，甚至昏迷。慢性主动脉瓣关闭不全可在较长时间无症状。

体征

典型的心脏杂音为主动脉瓣区舒张期杂音，为一高调递减型叹气样杂音，舒张早期出现，坐位前倾位呼气末明显，向心尖区传导。反流明显者，常在心尖区闻及柔和低调的隆隆样舒张期杂音（Austin-Flint杂音）。同时可并发周围血管征。

辅助检查

1. X线检查：慢性主动脉瓣关闭不全者左心室明显增大，向左下增大，心腰加深，升主动脉结扩张，呈“主动脉型”心脏，即靴形心；
2. 心电图：慢性者常见左心室肥厚劳损伴电轴左偏。如有心肌损害，可出现心室内传导阻滞，房性和室性心律失常；
3. 超声心动图：多普勒超声显示主动脉瓣下方（左心室流出道）探及全舒张期反流。

治疗

无症状且左心室功能正常者不需要内科治疗，但需随访；轻中度主动脉瓣关闭不全，每1～2年随访一次；重度者，每半年随访一次。中度以上的主动脉瓣反流，易导致左心室扩大，心律失常，即使心功能正常，也应该尽早手术。原发性主动脉瓣关闭不全，主要采用主动脉瓣置换术；继发性主动脉瓣关闭不全，可采用主动脉瓣成形术；部分病例可行瓣膜修复术。

多瓣膜病

又称联合瓣膜病，是指两个或两个以上瓣膜病变同时存在。

病因

1. 一种疾病同时损害几个瓣膜：最常见为风湿性心脏病；
2. 一个瓣膜病变致血流动力学异常引起邻近瓣膜相对性狭窄或关闭不全：如主动脉瓣膜关闭不全使左心室容量负荷过度而扩大，产生相对性二尖瓣关闭不全；
3. 不同疾病分别导致不同瓣膜损害：如先天性肺动脉瓣狭窄伴风湿性二尖瓣病变

治疗

多瓣膜人工瓣膜置换术死亡危险性高，预后不良。双瓣膜置换手术风险较单瓣膜置换术风险高70％左右，应仔细分析各瓣膜病治疗的利弊，并行超声心动图检查以确定诊断及治疗方法。

参考文献

1. 中国医师协会检验医师分会心血管专家委员会. 心肌肌钙蛋白实验室检测与临床应用中国专家共识. 中华医学杂志，2021，101(37):2947-2961.
2. Thygesen K, Alpert JS, Jaffe AS, et al. Fourth Universal Definition of Myocardial Infarction (2018). Circulation. 2018 Nov 13;138(20):e618-e651.
3. 王仲坤，郑戈，张砾尹. 肌钙蛋白在非 ACS 急性心血管疾病中的应用.中国实验诊断学，2017，21（9）：1660-1663.