渐冻症早期阶段：症状、诊断与护理指南

渐冻症早期阶段：症状、诊断与护理指南

早期阶段

“渐冻症号称五大绝症之首，平均只有 3-5 年的存活期”，很多患者一看到这些字眼，基本自己先崩溃了，觉得人生无望。

实际上，有很多ALS病人发病7、8年，甚至几十年之后，依然活的很好，此病因人而异，各人病情发展速度完全不同，有病友患病5年，依然能自己行走，也有病友2年不到，就完全卧床。

不管病情发展速度如何，即便病情进展到最后阶段 - 气切卧床，如果护理得当，气切后存活超过5年的也大有人在，甚至有气切后卧床十几年的病友。

注意：目前医学发展日新月异，各种治疗手段和药物研发都在推进，只要ALS病人和家属不放弃希望，也许有一天，ALS病人就可以重新站立起来，恢复正常呼吸，像正常人一样生活，让我们一起期待那天的到来。

早期临床表现

大多数情况下，ALS病人可从肢体（约70%）或口咽部（约25%）开始表现无力症状，若为口咽部肌肉无力，则会出现口齿不清、构音或吞咽困难。

肢体方面，通常是不对称手部无力为初始表现，ALS病人可能会发现中年后无法顺利使用钮扣或钥匙。腿部无力会导致步态不稳，垂足是很常见的症状。肌肉无力的症状逐渐严重，而且影响越来越多的身体区域。随著去支配肌肉的敏感性上升以及吞咽困难，肌肉痉挛和体重下降也是 ALS 特征。

确诊疾病

提示：确诊疾病，是需要准备的第一步。

找一个ALS病人相信的三甲医院，让神经内科的专家来诊断，排除有其他疾病的可能。

目前医学上，没有明确的诊断渐冻症的方法，肌电图为最主要的辅助手段，发现广泛的下运动神经元征象（肌肉萎缩、无力及肌束抽搐）几乎就能诊断运动神经元疾病，尤其是在同肢体上发现肌腱反射增强、霍夫曼征象、巴宾斯基反射等上运动神经元征象时更为准确。

目前临床诊断准确度推估应有 95% 以上；然而在诊断 ALS 之前，仍须仔细从病史、理学检查及各种客观检查排除其他可能之鉴别诊断，如重症肌无力，症状和渐冻症几乎相同，但完全可以治愈。

警告：如果被三甲医院确认为 运动神经元病，就不再建议去尝试其他治疗方法了，因为此病最大的花费不在医药上，而在于后期的护理费用，家属应做好长远的应对计划。

确诊后医生一般会给开目前市面上唯一给证明有效的药物-利噜唑。进口药56粒价格约4000左右，国产约1400左右，后续如果没有医保报销，也可以在京东上直接购买，约800-900元左右一盒。

因为ALS病人神智清楚，且无痛无其他症状，大多数时候，ALS病人都会要求去寻求一些民间偏方或者其他治疗后段，如中医推拿、磁疗、按摩等各种方法，家属应根据自身经济条件与ALS病人协商处理。

预防摔跤

在早期，ALS病人唯一需要注意的就是防止摔跤，经大量病友的经验总结，摔跤会大大加快病程发展，所以，ALS病人外出时，尽量需要有人陪伴，更不能让ALS病人去尝试一些跑步、骑行等运动。

前期随着病情的发展，建议买一个助行器，以备不时之须。

品牌/型号	描述	图片	链接
铝合金四脚助行器	防止ALS病人行走时摔跤

禁食味精、鸡精

目前，从医学方面来讲，没有明确要求渐冻症ALS病人不能吃味精鸡精等。但根据的关研究，渐冻症的发病机制与谷氨酸钠有关，所以渐冻症的ALS病人尽量避免摄入味精、鸡精等含有谷氨酸钠和谷氨酸钾的食物。 此外，因为芹菜、香菜等也含有谷氨酸钠和谷氨酸钾，ALS病人也尽量少食或不食。

ALS病人的饮食方面，饭菜可以用0添加的酱油或醋单独烹饪。