包裹性腹膜硬化症影像学诊断

包裹性腹膜硬化症影像学诊断

包裹性腹膜硬化症（EPS）是一种罕见的临床疾病，其特征是肠道被纤维胶原包膜包裹，形成独特的“腹茧”。尽管EPS的发病机制尚不完全清楚，但其影像学表现具有一定的特征性，对于临床诊断和治疗具有重要参考价值。本文将从病因、发病机制、临床表现、诊断方法和治疗预后等多个方面，对EPS的影像学特征进行详细描述。

病因与发病机制

包裹性腹膜硬化症（EPS），也称为硬化性腹膜炎或腹膜纤维化，是一种临床罕见疾病，其特征是肠道纤维胶原包膜，形成独特的“腹茧”。

尽管有临床意义，但EPS的发病机制仍然知之甚少，与慢性腹膜炎过程有关。这个过程的核心是转化生长因子β1（TGF-β1）、白细胞介素6（IL-6）和血管内皮生长因子（VEGF）的参与，触发间皮细胞转化为纤维细胞，随后产生胶原蛋白，最终导致包裹肠道的纤维化膜的形成。遗传易感性和环境触发因素，例如感染性或化学因素，被认为是这种疾病发展的潜在因素。

EPS可能表现为原发性特发性疾病，也可能继发于各种因素，包括：

• 腹膜透析，一个常见的原因，患病率为0.4-8.9%，发生率为0.7%，主要危险因素是暴露于腹膜透析的持续时间，在长期治疗中发病率上升到19%，暂停后可能发生。
• 腹膜炎，源于细菌、肺结核或胎粪来源。
• 肿瘤形成，卵巢黄体化卵泡膜细胞瘤。
• 手术后或移植后发生。
• 腹腔内给药，脑室腹腔分流术。
• 自身免疫性疾病，包括结节病和全身性红斑狼疮。
• 肝硬化。
• 长期使用β阻滞剂（普拉洛尔、噻吗洛尔、甲氧洛尔）或甲氨蝶呤。

临床表现

EPS的临床表现通常是非特异性的，可能包括：

• 腹痛、呕吐、恶心和便秘。
• 体重减轻和/或营养不良。
• 既往亚急性肠梗阻发作，病因不明。
• 可触及柔软、无压痛的腹部肿块，通常表明肠袢成团。
• 感染相关来源的败血症。

治疗与预后

在治疗和预后方面，EPS带来了巨大的挑战，死亡率很高，平均死亡率为35%（范围4-82%）。在严重的情况下，超过60%的人在诊断后四个月内死于这种疾病。手术治疗虽然具有挑战性，但有时是可行的，包括腹茧层剥离和肠间粘连松解术。在病程早期进行手术时效果良好，强调了及时干预治疗EPS的重要性。

影像学诊断

超声

EPS的US显示一些独特的特征，包括成团肠袢，偶尔增厚或高回声。非常典型表现是肠袢的排列类似于具有狭窄基底的“六角手风琴”(也称为“花椰菜表现”)，由于袢固定，其保持不受压力干扰。这些成团的肠袢可能蠕动不足，与近端蠕动亢进并列。

包膜可以被视为伸展在肠袢前表面的低回声结构。“三层外观”是一种常见的超声特征，表现为表面高回声膜、肠壁的中间低回声层和深部肠内容物的高回声层。也可见局部积液，常伴有腹腔内高回声束带。

图1：称为六角手风琴的乐器。在包裹性腹膜硬化中，肠袢通常排列成类似形状。

图2：案例1。诊断为转移性神经内分泌肿瘤伴继发性包裹性腹膜硬化。聚集的蛇形排列的肠袢，具有狭窄的基底部(“菜花”外观)(白色箭头)和增厚的分层壁，被一层厚膜包裹(黑色箭头)。

图3：病例1，冠状位CT重建。肠袢和增厚的分层壁聚集蛇形排列，包裹在一层厚膜中（黑色箭头）。

图4：案例1，被包裹区的超声影像。A）显示增厚的高回声腹膜（黑箭头），并且有局部图像提示呈现“三层结构”外观，其中肠壁呈现低回声（白箭头）。B）这种僵硬的蛇形排列在施加探头压力时无法改变。

CT

CT成像显示腹膜增厚并持续强化。位于腹部中央的聚集性肠袢被一层软组织包裹。一些肠袢可能出现扩张，但没有明显的过渡点，并伴有通过时间延长。肠袢成角或扭结表明存在粘连，提示预后不良。腹水和局部积液是常见表现，偶有钙化，主要见于肠或淋巴结的内脏表面。

图5：案例2。在接受化疗的肺癌患者中随访增强CT发现包裹腹膜硬化。肠袢和液体在薄茧内聚集成团（黑色箭头）。

图6：病例2，冠状位CT重建和该区域的超声图像。肠袢和液体在薄茧内聚集（黑色箭头）和明显的高回声袢（白色箭头）。

图7：案例3。腹膜透析数年的患者，因肠梗阻症状入院。CT显示环状团块区，呈包裹状（白色箭头）。

图8：病例3，冠状面和矢状面CT重建。成团肠袢区（白色箭头）的近端肠道扩张（黑色箭头）。

图9：案例3。梗阻发作缓解后，口服造影剂随访CT显示一簇僵硬的肠袢呈“手风琴状”,类似于之前的CT(黑色箭头),造影剂通过延迟。在几次梗阻发作后，手术证实了包裹性腹膜硬化的存在。

图10：病例3，口服对比剂的随访CT冠状面和矢状面重建。类似于先前的CT(黑色箭头)，僵硬肠袢簇呈“风琴状”排列，造影剂通过延迟。

图11：案例4。腹膜透析患者，既往真菌性腹膜炎（白色念珠菌），有几次亚梗阻发作。确诊包裹性腹膜硬化：肠袢呈蛇形排列，呈薄茧状（黑色箭头），轻度腹膜炎。可见部分钙化肾移植（箭头）

图12：病例4。冠状位和矢状位CT重建。肠袢呈蛇形排列，在薄茧内有狭窄的基底部（黄色箭头）（黑色箭头）和轻度腹腔炎

图13：案例5。患者有浆液性卵巢肿瘤病史，8年前接受手术治疗，出现腹膜复发。先前粘连伴有几次亚梗阻性发作。经手术证实的包裹性腹膜硬化:底部狭窄的成团肠袢(黄色箭头)和薄茧内的腹水(黑色箭头)。轻度肠管扩张(箭头所示)可见于成团肠袢近端。

图14：病例5，冠状面CT重建。肠袢底部狭窄（黄色箭头）和薄茧内腹水（黑色箭头）。在成团的肠袢近端可见轻度肠扩张（箭头所指）

MRI

MRI特征与CT特征相似。MRI较少用于EPS。

硫酸钡消化道造影

钡剂检查显示回肠袢轻度扩张，无明确过渡点。这些环以“手风琴状”的方式聚集，坚硬且固定，即使在腹壁压力下也难以分离。动力障碍，如肠道转运延迟、梗阻和蠕动亢进，在钡剂检查中很明显，这为EPS的动力学提供更多见解。