巨球蛋白血症：血小板比积高的幕后黑手？

巨球蛋白血症：血小板比积高的幕后黑手？

巨球蛋白血症是一种罕见的血液系统恶性肿瘤，主要特征是血液中出现大量异常的免疫球蛋白M（IgM），这会影响血小板功能，导致血小板比积增高。这种疾病不仅会引起血液黏稠度增加，还会影响患者的血液循环和整体健康。及时诊断和治疗巨球蛋白血症对于控制血小板比积高至关重要。

巨球蛋白血症是一种由小B淋巴细胞、浆细胞样淋巴细胞和浆细胞组成的非霍奇金淋巴瘤，主要特征是血液中单克隆免疫球蛋白IgM增加。临床表现为骨髓淋巴浆细胞浸润以及IgM单克隆球蛋白血症，起病症状包括发热、乏力、体重减轻、盗汗、血细胞减少、神经系统损害、肾功能损害或脏器肿大等。该病发病机制尚不清楚，可能与遗传因素有关，男性患者占总发病人群的60%以上。

巨球蛋白血症的诊断方法包括全血细胞计数、血浆蛋白电泳、血浆黏度检查、骨髓检查等。治疗方法包括血浆置换、糖皮质激素、烷化剂、核苷类似物、单克隆抗体等。疾病病程各异，中位生存时间约7-10年。

百济神州公司在2024年华氏巨球蛋白血症国际研讨会上展示的研究内容。研究涉及百悦泽®（泽布替尼）、BTK CDAC降解剂BGB-16673以及BCL2抑制剂sonrotoclax等药物在治疗华氏巨球蛋白血症（WM）方面的效果。研究结果显示，这些药物在治疗WM患者中具有良好的安全性和有效性，特别是在复发或难治性WM患者中表现出良好的抗肿瘤活性。

巨球蛋白血症不仅会影响血小板功能，导致血小板比积增高，还会引起血液黏稠度增加，影响血液循环。此外，该病还可能导致出血、感染、淋巴结肿大、肝脾肿大等症状。如果不及时治疗，病情进展可能会导致重要脏器功能损害，预后不良。然而，通过药物治疗、化疗等方式可以缓解症状，提高生活质量。患者的中位生存时间约为7-10年。

巨球蛋白血症是一种罕见但严重的血液系统恶性肿瘤，可主要导致血小板比积增高。通过及时诊断和治疗，可以有效控制病情，改善预后。患者应及时就医，积极配合医生治疗，以提高生活质量。