一例罕见的弥漫性大B细胞淋巴瘤病例：从脾梗死到肝衰竭

一例罕见的弥漫性大B细胞淋巴瘤病例：从脾梗死到肝衰竭

近日，西部战区总医院消化内科团队报道了一例罕见的弥漫性大B细胞淋巴瘤（DLBCL）病例。该患者以肝脾肿大、脾梗死、胆汁淤积为主要表现，病情进展迅速，最终发展为噬血细胞综合征、肝功能衰竭和肠道功能衰竭。这一病例的报道为临床医生提供了宝贵的诊疗思路和经验。

病例摘要

患者为中年男性，因“反复颈部疼痛3月余，腹痛、腹胀8天”入院。3个月前出现颈部淋巴结肿大、疼痛，经对症治疗后症状有所缓解。入院前8天，患者出现持续性腹痛、腹胀，伴有头晕、乏力、皮肤巩膜黄染等症状。

临床表现与检查

入院时，患者体温36.5℃，脉搏50次/分，呼吸21次/分，血压129/73 mmHg。查体发现皮肤、巩膜重度黄染，双侧腋窝可触及肿大淋巴结，腹部膨隆，上腹部压痛明显，肝脏下缘至肋缘下6横指，脾下缘至肋缘下4横指。

实验室检查显示：

• 血常规：白细胞计数8.92×10^9/L，血小板计数27×10^9/L↓
• 凝血功能：PT 13.1 S↑，APTT 38.9 S↑，TT 36.5 S↑
• 肝功能：TBIL 143.1 μmol/L↑，DBIL 90.9 μmol/L↑，GGT 824.3 IU/L↑
• 肿瘤标志物：CA125 493.20 U/mL↑，CA199 242.90 U/mL↑

腹部增强CT显示：

• 肝脾肿大，脾脏内见斑片及楔形低密度影，考虑脾梗死可能
• 肝前间隙、左心膈角区、肝胃间隙、腹腔及腹膜后多发肿大淋巴结
• 直肠-乙状结肠交界区上方肠管积气、积液扩张

诊断与治疗

进一步检查发现：

• 骨髓穿刺活检示红骨髓出血、坏死，背景B细胞淋巴瘤细胞侵犯
• 淋巴结活检病理支持弥漫大B细胞淋巴瘤，生发中心细胞亚型（GCB）

诊断为弥漫性大B细胞淋巴瘤。患者随后出现发热、肝性脑病、消化道出血等症状，病情急剧恶化。尽管给予抗感染、保肝等对症治疗，但效果不佳，最终因家属拒绝进一步治疗而自动出院，出院后死亡。

病例讨论

脾梗死是由于脾动脉或其分支阻塞导致的缺血坏死，常见于血液系统疾病和血栓栓塞性疾病。本例患者以腹痛、腹胀为主要临床表现，实验室检查提示胆汁淤积，影像学检查发现脾梗死征象，最终通过淋巴结穿刺活检确诊为DLBCL。

DLBCL临床表现多样，可累及任何组织和器官，淋巴结外病变比例可达40%-60%。本例患者已侵犯肝、脾、肠道等结外器官。患者出现的胆汁淤积可能与肿瘤细胞滞留肝脏使肝窦受压、侵犯肝内胆管等因素有关。

结论

本病例提示，当患者出现脾梗死、胆汁淤积等症状时，应警惕血液系统疾病的可能性，及时进行骨髓、淋巴结活检等检查。DLBCL早期诊断并及时化疗预后较好，但对于病情快速进展的患者，需考虑是否为高级别B细胞淋巴瘤或合并噬血细胞综合征等可能。

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图1. 腹部增强CT示：脾脏体积明显增多，实质内多发斑片及楔形低密度影，增强后强化不明显（A矢状位动脉期，C为冠状位动脉期），脾门处见径约2.5 cm结节状软组织低密度影（B图矢状位门脉期，D为冠状位门脉期）

图2.（A）骨髓穿刺活检，放大倍数10×10倍，骨髓组织有核细胞容量约90%-100%，三系增生抑制伴出血、坏死，背景大量淋巴细胞弥漫浸润。（B）腋窝淋巴结活检，放大倍数1×20倍，镜下为中等大小的淋巴细胞弥漫均匀分布。（C）淋巴结穿刺活检免疫组合CD20，放大倍数10×20倍