临床案例：网状青斑——视神经脊髓炎谱系疾病的提示征象

临床案例：网状青斑——视神经脊髓炎谱系疾病的提示征象

网状青斑（Livedo reticularis，LR）是一种常见的皮肤表现，通常表现为紫罗兰色的网状图案。虽然LR在多发性硬化患者中有罕见报道，但其与视神经脊髓炎谱系疾病（NMOSD）的关系却鲜为人知。本文通过一个临床案例，揭示了LR可能是NMOSD的早期提示征象。

病例介绍

一位58岁男性患者因间歇性胸腹痛，伴双上肢麻木和刺痛9天入院。患者有心房颤动病史，服用阿哌沙班，同时患有银屑病性关节炎，使用优特克单抗（ustekinumab）治疗。

体格检查发现，患者双下肢、右侧腹部和右侧胁腹有一聚结花边状、网状、紫罗兰色、色素沉着皮疹，中线轮廓清晰，典型地符合网状青斑（LR）的表现（图1）。

图1：右侧腹部 (A)、双下肢 (B) 和右侧胁腹聚结花边状、网状、紫罗兰色、色素沉着皮疹，中线轮廓清晰，符合网状青斑

患者没有进一步的局灶性神经功能缺损，心、肺和胃肠道检查结果均为阴性。右大腿穿刺活检未发现支持血管炎的组织学特征。LR在48小时内自行消退。患者既往无LR病史。血栓形成相关筛查、冷球蛋白、抗磷脂抗体、抗核抗体全套、类风湿因子和血管紧张素转换酶检测均无异常。

病情进展与诊断

入院4天后，患者突然出现双下肢无力和麻木。神经系统查体显示下肢近端和远端无力，左侧（1/5）较右侧（3/5）明显，感觉（针刺觉和温度觉）平面位于T3水平。患者开始出现便秘和尿潴留。

颈椎、胸椎和腰椎的急诊MRI平扫+增强可见C3-T12纵向广泛的横贯性脊髓炎伴C5-C6处轻微强化（图2）。未见任何平面有脊髓压迫，也没有提示硬脑膜动静脉瘘的流空。脑部MRI平扫未见明显T2高信号或病理改变。

相关检查显示维生素B12和铜水平正常，莱姆病抗体滴度和快速血浆反应素水平无殊，HIV检测阴性。患者接受每天1g静脉注射甲基强的松龙，持续5天。在开始使用类固醇激素的第4天，血清水通道蛋白4（AQP4）受体抗体检测结果回报阳性（NMO/AQP4荧光活化细胞分选检测滴度1:100，参考值<1:5），诊断为NMOSD。

治疗与预后

患者接受联合血浆置换治疗，随后口服类固醇激素逐渐减量。经过治疗，患者的下肢无力症状有所改善。

讨论

LR是一种短暂的品蓝色皮肤网状图案，可见于各种生理和病理状况，包括甲状腺功能减退、反射性交感神经营养不良和使用金刚烷胺。所提出的机制涉及自发性皮肤小动脉血管痉挛，导致缺氧血液比例增加，以及任何减少血液流向皮肤的过程。

尽管LR在多发性硬化患者中有罕见报道，但这是首例NMOSD伴LR的报道。此外，LR并非银屑病性关节炎患者的已知皮肤表现。该患者最初表现为上肢麻木和刺痛，可能是急性脊髓炎的首发症状。伴短暂LR，提示两者之间存在时间相关性。有趣的是，该患者的LR沿着脊髓病变延伸的位置遵循皮节模式。

因此，在没有其他已知诱发疾病的情况下，皮肤表现，例如LR，可被认为是NMOSD患者的提示征象。

图2：A：颈椎MRI显示C3-T4水平T2高信号，伴C5-C6水平轻微模糊强化；胸椎MRI还可见整个中央胸髓T2高信号，不伴有病理性强化或脊髓扩张；B：T1水平轴位MRI可见脊髓中央T2高信号

参考文献：
Reyes CZ, Moheb N, Varrato J. Livedo Reticularis-A Presenting Sign of Neuromyelitis Optica Spectrum Disorder. JAMA Neurol. 2022 Aug 1;79(8):817-818.