欧洲内分泌学杂志推荐：异位ACTH综合征的诊疗新进展

欧洲内分泌学杂志推荐：异位ACTH综合征的诊疗新进展

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异位ACTH综合征（Ectopic ACTH Syndrome, EAS）是库欣综合征的重要病因之一，由非垂体和肾上腺的肿瘤分泌促肾上腺皮质激素（ACTH）引起。该病罕见但病情严重，需要迅速而准确的诊断和治疗。2025年，《欧洲内分泌学杂志》发布了最新的专家意见，为临床医生提供了重要的诊疗指导。

异位ACTH综合征主要由APUD瘤（胺前体摄取脱羧细胞瘤）引起，如小细胞肺癌、类癌、胰岛癌等。此外，非APUD瘤如肺腺癌、鳞状细胞癌、肝癌等也可能导致该病。

该病有两种临床表现类型：

1. 小细胞肺癌型：多见于男性，病程短、病情重，主要表现为明显的色素沉着、高血压、水肿、严重低血钾伴肌无力、糖尿病等，通常不出现典型的库欣面容。

2. 类癌型：病程较长，病情较轻，可表现为典型的库欣综合征，如向心性肥胖、紫纹等，同时伴有低血钾性碱中毒和类固醇性糖尿病。

诊断异位ACTH综合征需要经过以下步骤：

1. 定性诊断：首先需要确诊为库欣综合征，通过检测24小时尿游离皮质醇、血浆皮质醇昼夜节律、小剂量地塞米松抑制试验等。

2. 定位诊断：通过大剂量地塞米松抑制试验、静脉取血、生长抑素显像、正电子发射断层扫描（PET）等手段寻找异位肿瘤。

3. 鉴别诊断：需要与垂体性库欣病相鉴别。异位ACTH综合征患者血浆ACTH水平较高，且不受大剂量地塞米松抑制。促肾上腺皮质激素释放激素（CRH）试验中，异位ACTH综合征患者无反应。

2025年专家意见强调了以下治疗策略：

1. 手术治疗：对于能够定位的异位肿瘤，根治性切除是首选治疗方法。如果肿瘤无法定位，但库欣综合征症状严重，可以考虑行双侧肾上腺次全切除术。

2. 药物治疗：对于不能手术的患者，可以使用肾上腺皮质激素合成抑制剂，如米托坦、酮康唑等。新型药物如生长抑素受体配体（如帕瑞肽）和多巴胺受体激动剂（如卡麦角林）也显示出一定的疗效。

3. 放射治疗：对于某些特定类型的肿瘤，如类癌，放射治疗可能有效。

异位ACTH综合征的诊疗需要多学科团队的紧密合作，包括内分泌科、肿瘤科、外科、影像科和病理科等。专家意见强调，通过多学科协作，可以提高诊断的准确性和治疗的成功率。

2025年《欧洲内分泌学杂志》发布的专家意见为异位ACTH综合征的诊疗提供了最新的指导。通过准确的诊断和合理的治疗策略，可以改善患者的预后。临床医生需要及时了解这些新进展，以提高诊疗水平。