眩晕科普第三期：前庭神经炎
眩晕科普第三期：前庭神经炎
什么是前庭神经炎？
一.定义：前庭神经炎(vestibularneuritis,VN)：是指一侧前庭神经急性损害后出现的，临床表现为急性、持续性眩晕，伴恶心、呕吐和不稳，易向患侧倾倒等症状的一种急性前庭综合征，是临床常见的急性外周性眩晕疾病。
前庭神经炎的认识过程：1909年 Ruttin首次报道了一种以突发眩晕为主要表现,而无耳蜗及其他神经系统症状的疾病；1924年 Nylen将该病命名为前庭神经炎；1952年Dix及Hallpike将其改名为前庭神经元炎(vestibular neuronitis)，以区别于梅尼埃病等其他眩晕疾病；1981年 Schuknecht等通过组织病理学研究显示病变损害部位主要在前庭神经而非前庭神经元，又将此病更名为“前庭神经炎”。
二.流行病学
在外周前庭疾病中，VN 发病率仅次于良性阵发性位置性眩晕(BPPV)和梅尼埃病。本病国内尚无人群发病率报道,来自日本和欧洲的数据显示VN 的发病率为 3.5/10万15.5/10万,男女发病率基本一致，3060岁多发，无明确的好发季节。
在眩晕中心或眩晕专病门诊中,VN 患者占0.5%9.0%。临床上前庭上神经炎最常见(55%100%)，同时累及前庭上、下神经次之(15%30%)，仅累及前庭下神经最少见(3.7%15.0%)。
长期随访结果发现，复发率低，约为2%，因此再次发作常不被诊断前庭神经炎。1015%可伴发BPPV，3050%的患者发展成慢性眩晕，表现为PPPD。
三.病因学和发病机制
1.VN 确切的病因尚不明确,全身或局部循环障碍和病毒感染是目前广为接受的可能的病因。迄今为止，更多的研究证据支持VN的发病与病毒感染相关。
2.病理学研究结果显示，2/3的VN患者前庭神经节细胞中可检测到Ⅰ型单纯疱疹病毒(HSV-1)DNA 的表达，推测潜伏病再激活可能是 VN 的主要发病原因。
3.其他可能的发病机制包括：自身免疫学说和前庭微循环障碍学说。
四.临床表现
大部分VN患者为单相病程，急性或亚急性起病，眩晕、不稳等症状一般在24h内发展至高峰。8.6%~24.0%的患者在急性眩晕发作前数小时或数日出现前驱的头晕不适感，常表现为非旋转性头晕，可伴恶心和不稳。
1.为更好地指导VN的临床诊治，本共识建议将VN的自然病程分为急性期和恢复期。
1）急性期：起病14d内，或床旁检查仍存在向健侧的自发性眼震。
2）恢复期：起病超过14d且床旁检查未发现自发性眼震。
2.临床症状：
1)急性期：临床出现持续且严重的眩晕,患者常明确描述为“视物旋转”，伴恶心、呕吐及不稳感,站立时易向患侧倾倒，不伴听力下降及其他脑干小脑症状，头部活动加重眩晕;急性期患者常会选择健侧耳向下、闭目侧躺、保持头部不动等姿势以减轻眩晕症状，眩晕症状一般在至数天后逐渐缓解。
2)恢复期：患者眩晕症状消失，此时患者多描述为非旋转性头晕、不稳和/或头部运动后的短暂眩晕；此阶段患者通常可独立站立行走，部分患者会出现行走时向一侧的偏斜，偏斜方向与前庭代偿状态相关。
3.体格检查：
1)急性期：
（1）前庭上神经炎患者出现单向水平略带扭转向上的自发性眼震；全前庭神经炎患者自发性眼震为水平扭转性,常无向上成分；此两型VN患者自发性眼震快相指向健侧，改变凝视方向时眼震符合亚历山大定律，即向健侧凝视时，眼震速度幅度增大；向患侧凝视时，眼震速度幅度减少，但眼震方向和眼震类型不发生改变。
（2）水平方向摇头、乳突或前额部震动、过度通气均可使眼震幅度增强。
（3）床旁水平甩头试验在向患侧甩头时，可观察到明显的纠正性扫视眼动；向健侧水平甩头时，常无或出现轻微的纠正扫视。当病变部位比较局限或纠正性扫视仅出现在头动过程中时(即隐性扫视)，床旁甩头试验可表现为正常。
（4）半数患者闭目直立试验或闭眼原地踏步试验会出现向患侧的倾倒或偏斜，过指试验闭目时可偏向患侧。患者坐位或站立时可伴有头部向患侧倾斜，同时可出现患侧眼位低、健侧眼位高(垂直反向偏斜)在内的眼偏斜(OTR)三主征，此时交替遮盖试验在去遮盖眼可出现垂直方向地再纠正眼动，多数表现为患侧下位眼出现向上的纠正性眼动，偶在上位眼去遮盖时出现向下的纠正性眼动，部分患者因眼球的反向偏斜，可出现轻微的垂直复视。
2)恢复期：
床旁体格检查无自发性眼震，部分患者可出现水平摇头试验阳性，即水平摇头试验后出现与刺激平面相符合的水平略带扭转眼震,眼震快相朝向健侧，眼震在数十秒内逐渐衰减，部分患者可出现方向反转向患侧的眼震；30%的患者在起病1年后，床旁甩头试验仍可表现为阳性；闭目直立试验或闭眼原地踏步试验仍可出现向一侧的偏斜,但偏斜方向不固定。
五.辅助检查
1.大部分VN在急性期经过详细的病史询问及床旁体格检查，可初步明确诊断，影像学检查主要用于排除后循环缺血等危重急症。
2.临床常见的前庭功能检查多是基于前庭眼反射(VOR)和前庭脊髓反射(VSR)的检查，包括双温试验、视频头脉冲试验(vHIT)和前庭诱发肌源性电位(VEMP)。同时对VN患者进行包括听阈测定在内的听力学检查。
3.双温试验异常作为VN的辅助诊断依据，但双温试验仅能评价水平半规管的低频功能状态(约0.003 Hz)，在不累及水平半规管功能的VN患者中，其双温试验结果可无异常。
4.视频头脉冲试验(vHIT) 可以分别显示6个半规管的高频功能状态，且可以检测出隐性扫视,有效地弥补了床旁甩头试验的不足。
5.头颅MRI检查是临床常用的影像学检查，检查意义主要在于排除中枢结构性病变；钆造影MRI检查可直观显示病变的前庭神经。
6.OTR检查包括头偏斜、眼球反向偏斜、眼球共轭扭转和主观垂直视觉(SVV)；反向偏斜在一些前庭功能检查设备中可以准确测定，眼球共轭扭转可以通过眼底摄片加以明确，而SVV 既可以通过床旁自制桶、也可以使用电脑程序或者虚拟现实设备来测定。
7.其他：转椅检查检测的是双侧水平半规管低中频前庭功能,对 VN 的诊断价值有限。前庭诱发颈肌源性电位(cVEMP)和前庭诱发眼肌源性电位(oVEMP)已成为评价耳石器功能的重要指标，但目前未在国际范围内获得一致认可的临床证据。
六.诊断
目前 VN 诊断尚缺少确定性诊断试验,辅助检查的发展虽然基本可以定位在外周前庭，但VN本质上是一个排他性诊断。
VN 的临床诊断主要依据临床症状和体征并结合相关的辅助检查结果,虽然临床表现不尽相同，但其关键的特征包括：急性、持续性眩晕不稳,伴恶心、呕吐,站立时向患侧倾倒、朝向健侧的水平略带扭转自发性眼震，床旁甩头试验阳性，无听力下降和其他局灶神经系统症状或体征，大多数为单相病程，极少复发；辅助检查显示：患侧vHIT增益降低伴纠正性扫视，患侧双温试验反应降低，患侧VEMPs波幅下降或缺失，患侧OTR等。
七.鉴别诊断
临床诊断 VN 时务必注意鉴别一些累及中枢前庭系统的疾病，尤其是后循环梗死；此外尚需鉴别伴眩晕的突发性耳聋、迷路炎、发作性前庭疾病的首次发作和累及第八对脑神经出口/入口区域的脱髓鞘疾病等。
小脑后下动脉梗死：外侧支梗死时表现为延髓背外侧综合征，临床除眩晕症状外，尚有言语含糊、交叉感觉障碍、小脑共济失调、Horner征等症状,此时鉴别不难。
小脑前下动脉梗死：该区域梗死后患者除出现眩晕症状外，还可出现同侧面部感觉减退、周围性面瘫、Horner征、对侧肢体感觉减退及同侧肢体共济失调的中枢体征和耳聋等表现。
伴眩晕的突发性耳聋：通常在3d内先出现明显的听力下降及耳鸣，后出现眩晕,部分患者突聋与眩晕发生的先后顺序可有不同，眩晕可先于突聋发生。
迷路炎：多伴有耳痛、耳聋、耳鸣或耳闷胀感的病史。前庭功能减退时自发性眼震快相向健侧，前庭功能亢进时自发性眼震快相向患侧。纯音听阈测定、声导抗和颞骨CT有助于鉴别。（可参考本号之前的文章）
前庭性偏头痛：30%的前庭性偏头痛患者发作持续时间可能超过24h，发作时也可见单向水平略带扭转的自发性眼震，此时易与 VN 混淆。
八.治疗包括：药物治疗、前庭康复治疗和患者教育。
1、药物治疗：
1）VN患者急性期出现明显的恶心、呕吐和眩晕症状，可短暂应用前庭抑制剂如异丙嗪、地西泮和氯丙嗪等药物，但此类药物会延迟中枢代偿的建立，故不建议长期使用，原则上不超过3d。
2）倍他司汀和银杏叶提取物EGb761可促进前庭代偿,有助于患者恢复，使用疗程应与前庭代偿时间相匹配，一般为3~6个月。
3）抗病毒和糖皮质激素类药物的应用一直有争议。
前庭康复治疗。
患者教育：应当在确诊当时即向患者讲明该疾病的良性转归，对患者予以心理疏导，缓解紧张焦虑情绪，并告知患者前庭康复训练对于疾病康复的重要价值，鼓励其尽早开始床旁前庭康复训练。
九预后
大部分VN 预后良好,复发率低,部分患者会出现慢性化。眩晕、恶心、呕吐和步态不稳等症状在发病一至数天后显著改善,并在随后数周内逐渐恢复正常。症状的改善更多是中枢代偿的结果,而不是患侧前庭功能恢复所致。