专家解读:儿童脊髓拴系综合征的诊断与治疗
专家解读:儿童脊髓拴系综合征的诊断与治疗
脊髓拴系综合征是儿童神经外科常见病之一,由于脊髓受牵拉多发生在腰骶髓,引起圆锥异常低位,故又称低位脊髓。首都儿科研究所神经外科主任邸飞对此进行了专业讲解。
什么是脊髓拴系综合征?
脊髓拴系综合征是由于各种先天和后天原因引起脊髓或圆锥受牵拉而产生一系列神经功能障碍和畸形的综合征。在孩子的生长发育过程中,由于某种原因造成了脊髓张力的紧张,从而造成一系列神经功能的障碍。
要了解这个问题,首先需要从脊髓、脊柱的发育和相对的关系来说明。脊髓是中枢神经系统的重要组成部分,而脊柱是在脊髓外边包绕保护脊髓的一层骨性结构,它是由一节一节的骨性结构组成的一个桶状结构。在孩子的生长过程中,脊髓的生长速度相对比较慢,脊柱的生长速度相对比较快。随着身高的增长,中丝与脊柱某些部位连在一起,造成中丝牵引脊髓的末端(即圆锥),就会造成脊髓的张力异常增高,从而导致包括大小便障碍、下肢活动和感觉异常等症状。
为什么脊髓拴系综合征诊断困难?
脊髓拴系综合征的诊断难度主要体现在两个方面:
典型病例与隐匿性病例的区别:对于有典型影像学表现的脊髓拴系,如脊髓低位或椎管内其他并发疾病,磁共振成像(MRI)是很好的确诊手段。但对于隐匿性脊髓拴系,从核磁上看很难发现与正常情况的区别,这就需要丰富的临床经验才能识别。
症状的多样性与非特异性:脊髓拴系综合征的症状可能包括下肢感觉异常、肌力减弱、双足畸形、内翻以及大小便功能障碍等,这些症状可能与其他疾病相似,容易导致误诊。
脊髓拴系综合征的治疗方法
目前,脊髓拴系综合征的主要治疗方法是手术。手术的目的是解除脊髓拴系,阻止神经功能障碍进一步加重。手术方式的选择取决于拴系的具体原因:
- 单纯中丝紧张:选择中丝松解术。
- 合并其他病变:如脂肪瘤或囊肿,需要在处理病灶的同时松解中丝。
预后情况
小儿脊髓拴系的预后与类型有关:
- 中丝紧张型:治疗效果较好,尤其是术前有明确症状的患儿,术后缓解率较高。
- 继发型脊髓拴系:在切除病灶时保证手术安全,术后效果也有保障。
手术虽然有风险,但通过神经电生理监测、显微镜应用等技术手段,可以尽量减少医源性损伤。
专家简介
邸飞,首都儿科研究所神经外科主任,主任医师、副教授、硕士生导师。兼任国家卫生应急处置指导专家库神经外科专业组专家,中国人体健康科技促进会理事,中国老年医学学会急诊分会常委,中国生物医学工程学会儿童肿瘤精准治疗专委会委员,《神经疾病与精神卫生》杂志编委等。
从事儿童神经外科及成人肿瘤微创精准治疗的相关工作,参与国家自然科学基金等多项课题研究,承担首都医科大学临床基础合作科研基金1项,获得河北省科技厅京津冀创新共同体建设专项1项,先后承担及参与国家级及省部级课题多项,SCI及核心期刊发表文章数十篇,参编专业论著多部。
擅长治疗儿童颅脑肿瘤(颅咽管瘤、髓母细胞瘤、室管膜瘤、胶质瘤、脑膜瘤、垂体瘤、生殖细胞瘤等)的微创手术及综合治疗,尤其擅长治疗儿童脑外伤、颅骨缺损、脑积水、脑囊肿、狭颅症、难治性癫痫、脑血管病、脊髓疾病等疾病的微创治疗。