美国胃肠病协会 (AGA) 发布的短肠综合征临床实践指导解读
美国胃肠病协会 (AGA) 发布的短肠综合征临床实践指导解读
短肠综合征（Short bowel syndrome, SBS）是一种由于疾病和/或手术切除导致肠道长度严重缩短的临床综合征。近期，美国胃肠病协会（AGA）组织专家更新了SBS的临床处理指导意见，旨在提供涵盖SBS处理原则的最佳实践建议，规范SBS的临床管理。复旦大学附属中山医院临床营养团队对这份实践建议进行了仔细研读和翻译，以供国内同行在诊治SBS患者时参考。
最佳实践建议1：肠道解剖
评估SBS患者时，临床医生应明确剩余肠道的解剖结构，包括以下几点：剩余小肠的长度，结肠是否连续，回盲瓣是否存在，肠道是否以造口结束。SBS的定义基于对剩余肠道长度的准确估计，凡是涉及广泛肠切除的手术外科医生应准确报告剩余肠道长度而不是切除的长度。按照惯例，剩余肠道的长度是在手术时沿肠道的对系膜缘测量的，从十二指肠空肠曲到回盲部，或者小肠-结肠吻合口处或造口处。根据结肠是否保留，SBS患者可分为3类：第1类：末端空肠造口型；第2类：空肠-结肠吻合型；第3类：空肠-回肠吻合型（图1）。第3类是对患者最有利的类型，而第1类是最严重的类型。通过恢复剩余小肠和/或结肠的连续性将第1类患者转换为第2类或第3类的手术机会通常会改善患者的总体预后。
最佳实践建议2：营养评估
治疗起始对所有SBS患者进行全面的营养评估。补充表1列出了应评估的项目。长期监测项目应包括实验室检查（例如电解质、肝/肾功能）、体液平衡、体重变化、血清微量元素和骨密度。水电解质平衡可能会影响SBS患者的病程，尤其对于那些没有结肠的患者，他们表现出大量肠道损失，并可能导致慢性脱水和肾脏疾病、肾结石、低钠血症以及难以纠正的低钾血症、低镁血症和低钙血症。维持SBS患者的肾功能和体液平衡，可测量每日尿量，定期评估有助于指导液体需求。体重测量有助于记录营养状况趋势并作为营养和/或体液失衡的警告。由于水溶性维生素在小肠近端被吸收，因此SBS患者水溶性维生素缺乏并不常见。相比之下，SBS患者脂溶性维生素和必需脂肪酸缺乏相对频繁，可能需要大剂量补充才能维持正常的水平。所有接受或未接受PN的SBS患者，应测量血清维生素和微量元素的基线浓度（表1），并至少每年监测一次；但具体监测的频率将取决于现有或既往是否存在维生素和微量元素缺乏等个体化情况。对于接受PN的SBS患者，微量营养素吸收不良通常会导致一系列代谢性骨病。因此，所有SBS患者每2-3年需定期进行骨密度评估。
补充表1. SBS患者初始营养评估项目
表1. 短肠综合征患者维生素和微量元素的评估和常规补充方法
最佳实践建议3：饮食
SBS患者的饮食治疗应侧重于维持食欲，而不是限制饮食。由于大多数SBS患者有明显的营养吸收不良，因此饮食摄入量必须比他们预计需求量增加至少50%。每天分为五到六餐进食可以最好地耐受增加的食量。在肠道吻合的SBS患者中，高碳水化合物(60%)、低脂肪(20%)饮食可以减少粪便热量损失，增加能量吸收，并减少镁和钙流失和草酸盐吸收。相比之下，肠道造口的SBS患者似乎没有从低脂肪饮食中受益；摄入的脂肪越多，吸收的脂肪就越多。因此，饮食方案应由经验丰富的营养师指导，并基于患者的偏好，以确保高度依从性，根据症状的发展、排便量和体重变化进行调整。
最佳实践建议4：肠外营养
PN被视为SBS-IF患者的主要治疗方法。几乎所有SBS患者在肠道切除后很长时间内都需要PN支持。尽管超过50%的成年患者能在5年内消除对PN的依赖，但如果在最后一次肠切除后的2年内未能成功，则日后难以摆脱对PN的依赖。与外周中心静脉导管相比，隧道式中心静脉导管是长期PN的首选，因为前者血栓形成的风险更高，并且后者更方便自行管理。PN可以满足患者对液体、电解质、能量、蛋白质和微量元素的需求。在计算PN的容量和含量时，应监测患者的体重、实验室检查、粪便或造口排出量、尿液排出量的变化。当患者表现出在没有过多排泄且体重适当维持或增加的情况下，可以减少PN量进而采取口服营养支持。
最佳实践建议5：口服补液
患有慢性脱水或低钠的SBS-IF和SBS患者，尤其是空肠造口处高排出量的患者，应使用等渗高钠口服溶液来补充造口造成的钠损失。对于没有结肠的SBS患者，他们从肠道造口中损失的水和钠比经口摄入的更多。此类患者的剩余空肠往往小于100cm，每日空肠造口排出量可超过4L。应给予额外液体补偿丢失量并维持至少1L/天的尿量。由于肠腔中的葡萄糖会刺激小肠对钠、阴离子和水的吸收，所以口服液中的钠和葡萄糖含量是重要的考虑因素，因为不适当的液体补充会加剧患者的体液流失。应限制低钠、低渗（例如水、茶、咖啡或酒精）和高渗（例如，果汁和苏打水）溶液的摄入，特别是净分泌和空肠造口的患者。一个主要误区是患者应该喝大量的水。然而，这通常会导致造口排出量增加，并造成恶性循环，进一步加剧体液和电解质紊乱。相反，最好使用葡萄糖-电解质口服溶液来增强吸收和减少分泌。
最佳实践建议6：药物治疗
常规药物治疗，通常是抗动力和抗分泌药物，可积极用作治疗SBS 相关腹泻/造口丢失过多的一线药物。广泛肠切除后胃液分泌量增加和高胃泌素血症，可持续6-12个月。使用抗分泌药物，包括质子泵抑制剂或h2受体拮抗剂，有利于抑制胃酸对消化道黏膜的破坏作用和胰腺外分泌酶的功能。一些患者可能会受益于奥曲肽的治疗，因为它可以减少各种胃肠道分泌物的产生。止泻药的作用主要是减少肠道蠕动，但也会引起肠道分泌的轻微减少。常用的药物包括洛哌丁胺、地芬诺酯与阿托品、可待因和鸦片酊。洛哌丁胺应优先于阿片类药物，因为它不会上瘾或镇静。止泻药的使用应以客观测量其对排便量的影响为指导。虽然抗动力药物可能有效减少肠道蠕动，但在发生肠扩张的情况下可能会通过促进细菌过度生长而加重腹泻。
最佳实践建议7：药物剂量
应为SBS患者开具药物以识别剩余肠道的吸收能力。应根据临床效果或血浆浓度来调整药物剂量。固体剂型（例如片剂）的药物在被吸收之前需要在胃、十二指肠和近端空肠中进行崩解和溶解。由于大多数口服药物在近端空肠内被吸收，因此可用于SBS患者；然而，应避免使用缓释药物。SBS患者可考虑药物输送替代方法（例如液体、局部），以及监测血液中的药物水平。
最佳实践建议8：手术
应在多学科背景下，定期且慎重地考虑手术在SBS患者中的作用。不可伤害(primum non nocere) 原则更适用于SBS患者，他们无法承受因手术考虑不周而导致的剩余肠道进一步的损失。SBS 患者的手术干预可能在3种情况下有价值：
- 接入远端未使用的肠管；
- 通过特定的操作来增强剩余肠道的功能；
- 减缓肠道运行。
包含专门的外科专家在内的多学科肠道康复团队通常会更好地为SBS患者提供治疗。SBS 患者的手术治疗通常在第一次手术时甚至在第一次手术之前就开始了。应通过采取一切可能的手术措施来防止广泛肠切除和由此产生的SBS。包括对可疑性肠缺血持保守态度，准备有计划的“二次手术”，以及避免由于仓促的关腹操作而导致的腹间隔室综合征和继发性肠缺血。手术的选择主要是Bianchi提出的纵向肠道延长和缩窄术(LILT)以及Kim提出的连续横向肠道成形术(STEP) (图2-3)。这两种手术效果似乎并无明显差异，最终选择何种手术可能取决于外科医生更擅长哪种术式。总的来说，50%-60%接受这种自体胃肠道重建手术的病人可能最终能够脱离PN。需要强调的是，没有任何一种手术可以治愈SBS，而且这种手术应该在多学科综合治疗的背景下进行。
图2. 纵向肠道延长和缩窄手术的原理：扩张肠袢经对系膜缘沿长轴切开，每个肠袢的血供是原来的一半。2个肠袢进行端端吻合后，其长度是原来的两倍，直径是原来的一半。
图3. 连续横向肠道成形术的原理：将扩张肠袢垂直于长轴部分横向切开，在不干扰肠道血供的前提下形成内径更小但表面积更大的肠腔。
最佳实践建议9：胰高血糖素样肽-2
对于在常规内科和外科治疗后需要PN支持的SBS-IF患者，如果没有胰高血糖素样肽-2（GLP-2）的禁忌症，应考虑使用GLP-2类似物进行治疗。对于在适应期仍无法实现经肠内营养的SBS患者，使用生长因子也许是一个可行的办法。由于严重的副作用和长期疗效存疑，重组人生长激素的使用已被证明不可行。胰高血糖素样肽 2 (GLP-2) 是末端回肠和右半结肠中的L细胞受餐后刺激而分泌，有助于肠内营养吸收。GLP-2重组分子替度鲁肽可以改善肠道吸收功能，使SBS-IF患者的摆脱PN依赖。由于替度鲁肽是一种生长因子，具有促进结肠和其他胃肠道息肉的生长以及加速癌症生长的能力，因此对活动性胃肠道恶性肿瘤患者禁用，在开始治疗前应通过结肠镜检查筛查患者，同时定期进行结肠镜检查。
最佳实践建议10：预防并发症
治疗过程中的一个重要事项是预防与SBS以及PN相关的并发症，这些并发症通常相互关联。了解这些并发症对于照顾此类患者的人来说至关重要，因为他们不仅能够在并发症发生时识别和治疗它们，而且能够尽可能地防止它们的发生。这些并发症可能是由潜在疾病、肠道解剖和生理学改变或其治疗引起的。一般管理方法和参考文献见表2。
表2. 短肠综合征相关并发症的防治措施
最佳实践建议11：肠移植 (ITX)
对于SBS-IF患者和出现任何与PN相关的危及生命的并发症的SBS患者，应考虑及时进行肠移植。PN衰竭是指与 PN 相关的并发症的发生，尤其是发生进行性肠衰竭相关肝病 (IFALD) 或导管相关并发症，如复发性导管相关性败血症或由于中央静脉血栓形成导致血管通路丧失。目前，近50%正在考虑接受ITX的患者也需要同时进行肝脏置换，这表明此时已经 ITX较晚。由于需要同时进行肝移植的患者的死亡风险要高得多，因此有必要早期建议患有PN并发症的 SBS-IF 患者考虑进行ITX。ITX的短期和中期预后正在稳步改善，在经验丰富医疗中心，5年生存率通常超过65%。
最佳实践建议12：对患者/护理人员的教育和支持
由于SBS和/或SBS-IF患者面临身体、心理、社会和经济负担和对PN的长期依赖，应重视对患者及其照顾者的社会心理支持。SBS患者及其护理人员应接受与 SBS相关的关键问题的教育。尽管长期PN可能会使他们的日常生活产生负面影响，但它也可以挽救生命，并且随着时间和经验的增加，PN患者可以改变他们的生活方式，以尽量减少这种治疗带来的负面影响。
总结
SBS患者的治疗需要全面的方法和对细节的关注。由营养师、护士、外科医生、胃肠病学家或内科医生以及在IF患者护理方面经验丰富的社会工作者组成的多学科团队对于成功管理这些患者至关重要。特定的饮食干预与医疗管理以及偶尔的手术策略相结合，有望减少PN依赖，增加肠道独立性并整体改善生活质量和临床结局（图4）。
图4. 短肠综合征患者肠外营养诊治流程
本文原文来自360doc.com