格林-巴利综合征：一种罕见的急性免疫介导性神经疾病

格林-巴利综合征：一种罕见的急性免疫介导性神经疾病

格林-巴利综合征（Guillain-Barré Syndrome, GBS）是一种罕见的急性免疫介导性疾病，通常由前驱感染所引发。它主要表现为肌肉无力，常从下肢开始，可能迅速扩展到上肢及呼吸肌肉，若不及及时治疗，可能导致呼吸衰竭。本文将通过一个小朋友黄小弟的病例，详细介绍GBS的病因、临床特征、检查诊断、治疗方法和预后情况。

黄小弟是一位原本健康的小朋友，近期因头痛、咳嗽及急性下肢无力来急诊就诊。起初，他的手脚无力症状较轻微，然而病情迅速恶化，最终导致他无法行走并出现呼吸困难，经紧急处置后送入加护病房。经诊断，确定为格林-巴利综合征（Guillain-Barré Syndrome, GBS）。在多科医师的积极治疗与复健下，他的病情得到了有效控制，并成功出院，现在定期回诊进行后续治疗与追踪。

疾病发生率与病因

格林-巴利综合征是一種罕見的急性免疫介導性疾病，通常由前驅感染所引發。此疾病雖然成人較常發病，但兒童的發病率也不容忽視，約為每10萬人中0.38至2.53例，且男女比例約為1.5:1。兒童的發病率較成人低，然而大多數兒童在發病前2～4週會有前驅感染的歷史，常見的感染包括上呼吸道感染、急性腸胃炎、病毒感染（如巨細胞病毒、EB病毒）及細菌感染（如曲狀桿菌）。非常少數情況下，GBS的發生也可能與疫苗接種、手術後、創傷及骨髓移植有關。

临床特征

格林-巴利综合征的临床症状通常在数日至4周内进展，表现为急性或亚急性的运动神经受损。以下是主要症状：

1. 无力与麻木感：患者常自觉四肢无力，最初症状通常出现在下肢，并在数小时至数天内蔓延至上肢。四肢肌肉无力可能从走路困难进展至完全瘫痪。
2. 刺痛感：80%的患者会有四肢或背部肌肉的刺痛感，然而感觉神经检查通常未见异常。
3. 对称性发病：症状通常是两侧对称性发生，且可伴随深部肌腱反射减弱或消失。
4. 颜面神经受损：一部分的患者会影响到颜面神经，导致面部无力或表情异常。
5. 呼吸困难与呼吸衰竭：约10-20%的病人可能会受到影响呼吸肌导致呼吸衰竭，需依赖机械呼吸器辅助。
6. 自主神经功能失调：约一半左右的病人会有自主神经失调，常见的症状包括心律不整、高血压或低血压（姿势性）、尿液滞留、麻痹性肠闭塞等。

大多数患者的症状会在2至4周内达到最严重程度，随后进入恢复期，这一过程可能持续数周至数月。

检查与诊断

1. 脑脊髓液检查：GBS的典型脑脊髓液变化是脊髓液内蛋白质升高而白血球细胞数正常。
2. 电生理学检查：约90%的病人会在发病后第一周内出现电生理学变化，表现为多发性局部神经传导阻断和传导速度减慢。
3. 脊髓核磁共振（MRI）：儿童患者的脊髓MRI可显示脊髓神经根增强影像，这可作为辅助性的诊断工具。

电生理学检查

治疗方法

格林-巴利综合征的治疗主要包括支持性治疗和免疫治疗。治疗目标是提供心肺支持并促进神经的恢复。

支持性治疗

1. 呼吸支持：早期发现并处理呼吸衰竭至关重要，必要时可使用机械呼吸辅助以防止呼吸衰竭引起的永久性脑损伤。
2. 心血管支持：由于自主神经功能失调可能导致血压波动和心律不整，需要密切监控心血管状况，适时调整药物治疗。
3. 预防并发症：应注意防范深部静脉血栓、肺炎、尿道感染等并发症。保持水分平衡，给予适当营养，并定期检查病人病情。
4. 早期复健：对于长期卧床的病人，应早期启动复健治疗，以减少肌肉萎缩、关节挛缩及褥疮的风险。

免疫治疗

1. 血浆置换术（Plasmapheresis）：此治疗在疾病初期进行（最好是在发病后两周内），能有效去除血液中的免疫介质，促进患者恢复。
2. 免疫球蛋白治疗（IVIG）：免疫球蛋白治疗在临床研究中显示可缩短病程并减少神经功能障碍，且对儿童患者较为友好，因其耐受性好且使用方便。

预后

格林-巴利综合征的预后通常较成人好。大约85%-92%的儿童患者能够完全恢复正常功能，只有少数患者会经历复发。对于有持续性神经损伤的患者，应进行长期随访和复健。

结语

格林-巴利综合征虽为较罕见的疾病，但对患者的健康影响重大。及早诊断并提供适当的支持性和免疫治疗，能显著改善患者预后。病患及其家属应积极配合医疗团队，并保持良好的心理支持，对于疾病的康复具有积极作用。

参考文献：

1. Virginia Kagure Wachira, Cecília Menezes Farinasso, Roberta Borges Silva, Henry Maia Peixoto, Maria Regina Fernandes de Oliveira,Incidence of Guillain-Barré syndrome in the world between 1985 and 2020: A systematic review,Global Epidemiology,Volume 5,2023,100098,ISSN 2590-1133,
2. Zheng, Pei et al., Incidence of Guillain-Barré syndrome (GBS) in China: A national population-based study. The Lancet Regional Health – Western Pacific, Volume 18, 100302