不一样的胆管炎 原发性胆汁性胆管炎

不一样的胆管炎 原发性胆汁性胆管炎

引用

凤凰网

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原发性胆汁性胆管炎（PBC）是一种特异性慢性胆汁淤积性自身免疫性肝病，主要影响细小胆管。虽然目前尚无根治方法，但通过合理的诊断、治疗和生活习惯调整，可以延缓病情进展并改善生活质量。本文将为您详细介绍PBC的症状识别、诊断方法、治疗方案及预防措施。

原发性胆汁性胆管炎是一种特异性慢性胆汁淤积性自身免疫性肝病。该病典型病例表现为慢性、进行性和非化脓性，主要影响细小胆管，导致胆管炎或肉芽肿性胆管炎。PBC的发病机制尚不完全明确，但可能与遗传、环境及免疫异常等多种因素有关。

症状识别与自查

PBC表现多种多样，但常见症状包括：

• 乏力：患者常感到疲乏，休息后不能明显缓解；
• 瘙痒：皮肤瘙痒是PBC的早期症状之一，尤其在夜间更为严重；
• 黄疸：黄疸可发生在瘙痒之后或同时出现，表现为皮肤、巩膜黄染；
• 肝脾增大：部分患者可出现肝脏和脾脏肿大的体征；
• 其他：还可能出现关节疼痛、右上腹痛、体重减轻、记忆和思维障碍等症状。随着病情进展，也能出现肝硬化失代偿的表现，如腹水、食管胃底静脉曲张出血等。

预防措施与建议

由于PBC的具体病因尚不完全清楚，因此目前尚无明确的预防措施，然而，以下几点建议可能对降低发病风险或延缓疾病进展有所帮助：

• 定期体检：对于有家族史或已知患有肝脏疾病的人群，建议每年至少进行一次肝功能检查。
• 健康生活方式：保持规律的作息，减少酒精对肝脏的损害；保持健康饮食习惯。
• 药物预防：在医生指导下合理使用利胆类药物，如熊去氧胆酸等，以促进胆汁排出，降低胆管炎的风险，但需注意长期服用者应注意监测肝肾功。

PBC发病的分子模拟理论

诊断方法与流程

PBC的诊断主要依据临床表现、实验室检查、影像学检查和病理学检查。

• 临床表现：出现上述乏力、瘙痒、黄疸等症状时，应高度怀疑PBC；
• 实验室检查：主要包括血清学检查，如抗核抗体(ANA)、抗线粒体抗体(AMA)等；
• 影像学检查：如B超、CT或MRI等，可用于评估肝脏形状、大小及胆管情况。；
• 病理学检查：当临床上缺乏典型病理学表现时，可通过肝穿刺活检明确诊断。

鉴别诊断：需与药物诱发性胆汁淤积症、原发性硬化型胆管炎、自身免疫性肝炎等疾病相鉴别。

治疗方案

目前尚无根治性药物，治疗主要包括以下几个方面：

• 药物治疗：首选药物是熊去氧胆酸(UDCA)，它能改善肝脏生物化学指标，延缓疾病进展。对于UDCA治疗无效或不能耐受的患者，可考虑使用奥贝胆酸、苯扎贝特、艾拉菲布拉诺等，亦可考虑使用免疫抑制剂如甲泼尼龙和硫唑嘌呤等。
• 内镜治疗：对于胆管狭窄或阻塞的患者，可通过内镜逆行胆管造影(ERCP)进行扩张和支架植入，以保持胆汁的正常流动。
• 手术治疗：对于药物和内镜无效或出现严重并发症的患者，如肝硬化失代偿期，可能需要进行肝移植手术。

生活习惯调整

• 保持充足睡眠：避免熬夜和劳累，确保足够的休息时间。
• 合理饮食：遵循高纤维、低脂肪的饮食原则，避免过度摄入辛辣刺激食物和酒精。
• 适度运动：根据自身情况选择合适的运动方式，如散步、慢跑等。
• 心理调适：保持积极乐观的心态，避免过度焦虑和抑郁情绪对疾病的影响。

用药注意事项

• 遵嘱用药：严格按照医生的指导和处方使用药物，不可随意增减剂量或更换药物。
• 定期复查：在治疗过程中定期进行肝功能检查和其他相关指标的监测，以即使了解疾病变化和治疗效果
• 注意药物副作用：注意观察药物可能引起的副作用如胃肠道不适、皮疹等，并及时向医生反馈。

总之，原发性胆汁性胆管炎是一种需要长期管理和治疗的慢性肝病，配合合理的诊断、治疗和生活习惯调整可以延缓病情进展并改善生活治疗，患者应积极配合医生的治疗计划并保持健康的生活方式。

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稿件来源：西安市第五医院（陕西省中西医结合医院）