罕见！ 马蹄肾+肾积水

罕见！ 马蹄肾+肾积水

54岁的孔女士在家中突遭右侧腰部剧烈疼痛侵袭，伴随恶心之感，遂至省荣军医院急诊就诊。经过医生详细查体，分析影像学图像后，发现孔女士竟患有马蹄肾、右侧肾盂输尿管狭窄伴肾积水。

“普通人的肾脏有两个，左右两边各一个，并且相互独立。但是，孔女士的两个肾是连在一起的，如字母‘U’。这种病症，在医学上被称为‘马蹄肾’，发病率约为25/10000。孔女士马蹄肾同时合并肾盂输尿管狭窄伴肾积水则更加罕见。”泌尿外科主任于田强介绍道。

由于马蹄肾结构的异常和限制，增加了手术治疗难度。泌尿外科团队针对其特殊情况，经过充分讨论和详尽的术前准备，制定个性化手术治疗方案，为孔女士行腹腔下右侧肾盂输尿管成形+经皮输尿管支架置入术，孔女士术后恢复良好，顺利康复出院。

马蹄肾是怎么形成的？于田强说，马蹄肾是两侧肾的上极或下极在脊柱大血管前相互融合在一起，形成“马蹄铁”形的先天性肾畸形。多发生在胎儿早期（第4～7周），上极融合大多发生较迟，约在第9周，大部分为下极融合，只有少数为上极融合，两肾融合的部位称为峡部。

当然，部分患者无症状，功能正常，因此不必惊慌。有些患者也可出现腰部疼痛、尿频、脓尿和下腹部包块等临床表现。但由于马蹄肾与正常的肾脏形态不同，因此还是有一些不良影响，比如肾炎的发生率比较高，可高达80%，此外最常见的并发症是肾盂积水、感染和结石形成。

患者无症状及出现轻微症状者一般不需治疗。如有肾盂积水、尿路梗阻伴有严重腰肋疼痛，并严重影响工作和生活者，可考虑做输尿管松解、峡部切断分离术及肾盂输尿管成形固定术。如并发有结石者，应做相应治疗，特殊情况下甚至可能切除或部分切除肾脏。