血红蛋白尿：症状、诊断与治疗全解析
血红蛋白尿：症状、诊断与治疗全解析
血红蛋白尿是一种由于血管内溶血导致的特殊症状，其特点是尿液呈现浓茶色或酱油色。这种症状可能由多种原因引起，包括遗传性疾病、免疫性溶血、药物反应等。本文将详细介绍血红蛋白尿的病因、症状、诊断和治疗方案，帮助读者更好地了解这一疾病。
定义与概述
血红蛋白尿是指血管内溶血时，红细胞在血液循环中破坏，大量血红蛋白释放入血液中，当超过结合珠蛋白所能结合的量时，血浆中游离血红蛋白大量存在，超过肾阈值(约1.3g/L)，通过肾小球形成浓茶色或酱油色尿液。
血红蛋白尿多数由血管内溶血引起，因此凡是引起血管内溶血的因素都可能导致血红蛋白尿。主要与红细胞酶缺乏、血管内免疫性溶血、药物诱发、输血、肾动脉栓塞等有关。由于尿中血红蛋白含量不等，尿色可呈浓茶色或酱油色。
血红蛋白尿的治疗应积极寻找原发病，然后根据原发病给予个体化的治疗方案，早期治疗，大多患者均可康复。
就诊信息
- 就诊科室：泌尿外科
- 疾病别称：无
- 是否常见：是
- 伴随症状：贫血、黄疸、脾大、血尿、腰痛
- 好发疾病：G6PD缺乏症、自身免疫性溶血性贫血、阵发性冷性血红蛋白尿、冷凝集素病
- 治疗周期：根据原因而定，一般配合医生积极治疗后多可获得缓解。
- 常用药物：强的松、泼尼松
- 常用检查：红细胞脆性试验、溶血试验、血常规、尿血红蛋白测定
- 是否严重：根据尿液颜色而定。
- 重要提醒：一旦患者发现尿液颜色发红或发黑等症状，应立即就医，查出原发疾病并针对性治疗。
病因分析
血红蛋白尿多数由血管内溶血引起，因此凡是引起血管内溶血的因素，都可能导致血红蛋白尿。常见的溶血可由G6PD缺乏症、药物诱发、动植物因素、输血等引起。此外，少见的病因还包括尿路中发生溶血以及肾梗死所致的血红蛋白尿。
疾病因素
- 先天性：G6PD缺乏症等。
- 获得性
- 免疫性溶血：严重自身免疫性溶血性贫血、阵发性冷性血红蛋白尿、冷凝集素病、血型不合的输血、新生儿溶血病等。
- 非免疫性：药物或化学物质所致感染(黑热病、伤寒)、阵发性睡眠性血红蛋白尿、行军性血红蛋白尿、动植物因素(毒蛇咬伤、毒蕈中毒)等。
- 尿路中发生溶血：血尿时如尿比重低于1.006，红细胞溶解，出现假性血红蛋白尿。
- 肾梗死所致的血红蛋白尿：溶血发生于梗死形成的肾实质区域内，血红蛋白尿从此处排入尿中。
非疾病因素
大面积烧伤、血浆中渗透压改变等非疾病因素，也可引起血红蛋白尿。
症状表现
由于尿中血红蛋白含量不等，尿色可呈浓茶色或酱油色，此为最主要的临床表现，可根据不同的病因而出现不同的系统的临床表现。
典型症状
由于尿中血红蛋白含量不等，尿色可呈浓茶色或酱油色。
伴随症状
- 伴有贫血、黄疸、脾大，见于遗传性球形红细胞增多症。
- 伴有剧烈腰痛、血尿，见于肾动脉栓塞。
- 伴有发热、发冷交替，见于恶性疟疾。
- 伴有腰酸背痛、头痛、呕吐、寒战、高热以及血红蛋白血症，见于急性血管内溶血。
并发症
泌尿道感染
主要引起膀胱刺激征，即尿频、尿急、尿痛、血尿、恶心、呕吐，膀胱区或会阴部不适，患侧或双侧腰痛，患侧脊肋角有明显的压痛或叩击痛等。
血栓
常见于肾动脉栓塞，表现为无明显诱因突然出现剧烈的腰痛，疼痛呈持续性，伴有低热、恶心、呕吐及全身不适。可有肉眼血尿或镜下血尿。
肾功能损害
主要表现为尿检异常、贫血、疲乏无力、体重减轻、尿少或夜尿增多、恶心、酸中毒、浮肿、血肌酐、血尿素氮升高等。
就医指南
一旦患者发现尿液颜色发红或发黑等症状，伴或不伴其他症状均应立即就医，以便查出原发疾病并针对性治疗。
就医指征
- 检查发现血红蛋白尿。
- 尿液呈啤酒样或酱油色，且有泡沫。
- 伴少尿、无尿等尿量异常。
- 伴皮肤、巩膜黄染。
- 伴腰部剧烈疼痛不适。
- 伴烦躁不安、反应迟钝等。
- 伴发热、头晕、头痛、乏力、面色苍白等症状。
- 患有先天性或遗传性溶血疾病。
- 出现其它严重、持续或进展性症状体征。
就诊科室
- 若出现少尿、无尿、腰痛等泌尿系统症状，需到泌尿外科、肾内科就诊。
- 若出现黄疸、贫血、脾大、面色苍白等血液系统症状，需到血液内科就诊。
- 怀疑免疫疾病者，可到风湿免疫科就诊。
医生询问病情
- 患者什么时候出现的血红蛋白尿？持续性的还是一过性的？
- 以前有过类似情况吗？若有，什么原因造成的？经何种处理恢复的？
- 是否有血液病、肾脏病变？
- 是否做过手术？有没有输过血？
- 是否有什么其他症状？(如贫血、黄疸、脾大、少尿、无尿、腰痛等)
- 若为女性患者，应询问末次月经是什么时候？最近月经情况是怎样的？
- 家族中是否有类似症状或病史？
需要做的检查
- 红细胞脆性试验：可作为初步检查，是临床常用的溶血性贫血的筛查指标。检测结果越大，说明红细胞抵抗力越小，渗透脆性就越大。可见于遗传性球形红细胞增多症、自身免疫性溶血性贫血和等。
- 溶血试验：酸溶血、热溶血、冷溶血及红细胞振荡试验等，可作为确定具体疾病的诊断依据，如补体溶血试验可诊断阵发性血红蛋白尿。
- 血常规：除贫血外，网织红细胞增加是其特点。外周血象可见幼稚红细胞，骨髓检查呈红系增生活跃而粒系、巨核系正常。
- 尿血红蛋白测定：包括肌红蛋白尿定性试验、血红蛋白尿定性试验、尿含铁血黄素试验。尿液血红蛋白检查可作为血红蛋白尿的筛选试验，阳性可提示各种原因所致的血尿、溶血、妊娠、阵发性夜间性血红蛋白尿症等。
- B超：是常用的检查肾脏疾病的方法，根据肾脏回声情况可初步了解肾脏有无肿瘤等；也可了解血管有无栓塞，对患有肾动脉栓塞的患者，可发现肾动脉主干内血栓影。
- 动脉造影：肾动脉造影是肾动脉栓塞诊断的最有效方法，但由于有一定创伤性，多不作为首选检查。
- CT扫描：CT平扫及增强可详细了解肾脏情况，同时也可发现肿瘤，明确对于肿瘤栓子来源有较大意义。CT血管造影可清楚显示供应病变区域的血管闭塞、肾动脉血栓，可作为肾动脉栓塞的首选诊断方法。
诊断标准
- 结合患者病史、体检、体格检查及实验室检查等，可初步做出诊断。
- 取新鲜尿标本离心沉淀，显微镜下检查如果未见红细胞或只有少数红细胞，尿液的联苯胺试验阳性或强阳性，并排出肌红蛋白尿，即可诊断为血红蛋白尿。
鉴别诊断
- 血尿：正常人尿液中无红细胞或偶见个别红细胞。如离心沉淀后的尿液，光镜下每高倍视野有红细胞3个以上，称为血尿。血红蛋白尿由溶血引起，尿呈浓茶或酱油色，无沉淀，显微镜检查无红细胞或偶有红细胞。
- 肌红蛋白尿：由于各种病因造成肌肉组织损伤，大量肌红蛋白从肾排出，尿中出现肌红蛋白称肌红蛋白尿。肌红蛋白能溶于80%饱和度的硫酸铵溶液中，而血红蛋白则不能，容易区别。在正常人肌肉等组织中含量丰富，尿中甚微，故不能从尿中检出。
- 胆红素尿：尿外观呈深黄色，震荡后泡沫亦为黄色，系尿液含大量结合胆红素，见于阻塞性黄疸或肝细胞性黄疸。
治疗方案
血红蛋白尿的治疗应积极寻找原发病，然后根据原发病给予个体化的治疗方案，主要包括对症治疗和病因治疗。
家庭处理
血红蛋白尿患者需注意休息，避免剧烈活动，大量出血时应卧床休息。注意生活起居、个人卫生，避免过度劳累、预防感染等。
到院治疗
- 一般治疗
- 肾上腺皮质激素的应用，可减少或减轻血红蛋白尿的发作，有适应症的病例，可以早期应用。
- 严重血红蛋白尿导致贫血者，可输血作为对症治疗。
- 应补充体液，以维持足够的尿量，对严重的血红蛋白尿，可用碳酸氢钠使尿液保持碱性，注意电解质的平衡。
- 病因治疗
- 对于肾动脉栓塞，关键是尽早恢复肾脏血流，包括抗凝及溶栓治疗。
- 对于输血引起的溶血反应，立即停止输血，并静脉输入血浆等以纠正休克，改善肾血流灌注，血压稳定时静脉注射甘露醇或呋塞米，直至血红蛋白尿消失。
饮食建议
血红蛋白尿患者应注意补充营养，合理膳食搭配，戒烟酒，同时避免进食辛辣、油腻、刺激性食物等。
- 宜吃：高蛋白有营养的食物；维生素和矿物质含量丰富食物；高热量、易消化食物。
- 忌吃：油腻难消化食物；油炸、熏制、烧烤、生冷、刺激食物；高盐、高脂肪食物。
护理建议
血红蛋白尿患者在生活上需要进行相应护理，积极治疗原发病，增进营养，细心护理，注意调整饮食，适当运动，注意调整心情。
日常护理
- 注意生活起居、个人卫生和饮食卫生。
- 积极预防感冒及其它感染，避免诱发因素，减少溶血的发生。
- 慎用可疑有诱发溶血发作的药物，如布洛芬。
病情监测
血红蛋白尿患者常合并泌尿系统感染、肠道感染及其它感染，应避免这些诱发因素，减少溶血的发生。
心理护理
血红蛋白尿可能会使患者紧张不安，需要家属的关怀和支持，帮助减轻焦虑情绪。家人应细心、耐心安慰，使患者配合医生治疗。
特殊注意事项
注意防治感染，以及预防并发症的出现，合并心理健康问题者，应加强看护，加强原发病的护理。
预防措施
- 多饮水，适时增减衣物衣物，以免着凉，积极预防感冒、其他呼吸道感染、肠道感染及其他感染。
- 注意休息，避免剧烈活动，大量出血时应卧床休息。
- 注意生活起居、个人卫生和饮食卫生，避免工作劳累。