同样是渐冻症，很多都是活不过5年，为何霍金却活了55年？
同样是渐冻症，很多都是活不过5年，为何霍金却活了55年？
渐冻症，即肌萎缩侧索硬化症（ALS），是一种致死性神经系统变性疾病。多数患者在发病后的3至5年内会死于呼吸衰竭。然而，著名物理学家斯蒂芬·霍金却与这一疾病抗争了55年，直到2018年3月14日逝世，享年76岁。这一事实引发了广泛的关注和探讨：为何霍金能够如此长时间地对抗渐冻症？
首先，霍金在年轻时发病，这是影响他生存期的一个关键因素。渐冻症的发病年龄通常在55至75岁之间，而霍金在21岁就被诊断出患有此病。年轻起病的ALS患者通常预后较好，这可能与年轻人的神经修复能力较强有关。此外，年轻患者的生存期较长，部分原因可能是他们的代偿功能更好。流行病学研究也显示，越年轻发病，病程史通常越长。
其次，霍金获得了比普通人更好的医护条件。在疾病初期，他的身体功能会陡降，但到了疾病的平台期，身体各项功能会相对稳定。此时，呼吸管理对中后期的渐冻症患者显得尤为重要。早期缺氧时，病人可能没有太大感觉，但随着肌肉萎缩，当呼吸功能低于70%时，会造成脑部神经元细胞丢失，而神经元细胞是不可再生的。上世纪80年代，霍金进入渐冻症的中期，曾发生过一次呼吸窒息，医生及时处理，为他做了气管切开手术，并带上了有创呼吸机，这控制了疾病的发展，避免了大脑神经元细胞的丢失，使他获得了更长时间的疾病平台期。
霍金的病情管理还涉及到了营养支持。渐冻症患者的吞咽功能通常会受损，容易发生误吸，导致肺部感染或吸入性肺炎，这些并发症可能加速呼吸衰竭。霍金在发病10多年后吞咽功能就逐渐丧失，尽管他没有做胃造瘘，但护理人员用特殊的方法将食物直接送到他的咽喉部，保证了他能有充足的营养。高热卡饮食的ALS患者生存期更长，这也是被文献所证实的一点。因此，对于吞咽功能障碍的ALS患者，进行鼻饲或胃造瘘保证充足的营养、避免发生吸入性肺炎是很关键的。
除了良好的医护条件，霍金还展现出了非凡的毅力和乐观态度。面对绝症，霍金并未绝望，而是以惊人的毅力继续投身于学术研究。他不仅在科学领域取得了卓越成就，还通过著作如《时间简史》向公众普及宇宙知识，激发了无数人对科学的兴趣。霍金的故事告诉我们，积极的心态对于疾病的抗争至关重要。
渐冻症的治疗是一个综合性的过程。目前尚无治愈药物，但规范治疗可以明显延长患者的生存期、改善患者的生活质量。在美国，FDA批准的利鲁唑和依达拉奉两种疾病修饰治疗药物可以延缓病情的进展，二者联合使用还可能在部分患者中发挥协同作用。对ALS患者，后期若出现吞咽困难或喝水呛咳时，应尽早做经皮胃造瘘；出现呼吸功能下降时应及早使用无创呼吸机治疗。这些治疗措施需要一支24小时不间断护理的专业护理队伍进行，霍金就享有这样的精英医疗团队。
此外，渐冻症的发病与遗传、环境和增龄等多种因素有关。家族性肌萎缩侧索硬化是一种常见的遗传形式，但家族遗传只占ALS发病率的5-10%。霍金的孩子们目前并未听说遗传到ALS，这可能与他的病情进展缓慢有关。近年来，渐冻症也出现了年轻化的趋势，青年渐冻症患者占ALS的10-20%。研究发现，农村地区比城市地区发病率高，南方地区的发病率也高于北方，这与南方农村地区的农药使用率有正相关。然而，农药的使用与渐冻症并非因果关系。
霍金的生存期长，还得益于他对生活的热爱和对科学的追求。尽管身体逐渐失去功能，但他的大脑仍然保持着强大的活力。在科学领域，他提出了黑洞辐射理论，与彭罗斯一道证明了著名的奇性定理，还证明了黑洞的面积定理，为宇宙学作出了巨大贡献。他的著作《时间简史》深入浅出地解释宇宙奥秘，成为畅销书，改变了人类对宇宙的观念。